郭鳳霞 儲(chǔ)德節(jié)

胸部CT不典型表現(xiàn)肺結(jié)節(jié)病1例報(bào)道

郭鳳霞 儲(chǔ)德節(jié)

結(jié)節(jié)病是一種病因不明的多系統(tǒng)性非干酪樣肉芽腫性疾病，主要侵犯肺、肺門及縱隔淋巴結(jié)，亦可累及皮膚、關(guān)節(jié)、眼等幾乎全身每個(gè)器官。大多數(shù)結(jié)節(jié)病患者起病隱匿，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，極容易造成漏診、誤診，我科2016年8月明確診斷肺結(jié)節(jié)病一例，現(xiàn)報(bào)道如下。

病例資料

患者，女性，63歲。因“咳嗽咳痰2月”入院。人院前2個(gè)月患者無(wú)明顯誘因出現(xiàn)咳嗽、以干咳為主，偶咳少量白黏痰，無(wú)呼吸困難，無(wú)畏寒、發(fā)熱；院外行胸部X線檢查提示“支氣管炎”，給予二代頭孢菌素抗感染、止咳對(duì)癥等治療效果欠佳；8月就診我院呼吸內(nèi)科門診，行胸部CT平掃提示”右肺門占位”，以“肺MT可能性大”收治入院。既往史：否認(rèn)“肺結(jié)核”病史； 體格檢查：T 36.8℃，P 78次/分，R 18次/分，Bp 100/63 mmHg。全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，左肺呼吸音粗，右肺呼吸音低，雙下肺可聞及少許濕啰音。心律齊，無(wú)雜音。腹部平軟，無(wú)壓痛和反跳痛，雙下肢無(wú)水腫。血常規(guī) WBC 5.25*109/L,Hb 113g/l, Plt 252*109/L，C反應(yīng)蛋白正常，血沉23mm/h，血鈣正常，PPD試驗(yàn)陰性，抗結(jié)核抗體陰性，G試驗(yàn)、抗核抗體譜、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、甲狀腺功能、腫瘤指標(biāo)、HIV初篩均陰性。反復(fù)痰找抗酸桿菌及脫落細(xì)胞陰性，屢次痰培養(yǎng)陰性。入院后胸部CT增強(qiáng)檢查提示右肺門占位病變伴阻塞性炎癥、右肺中葉不張，肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)，縱隔淋巴結(jié)腫大，右側(cè)少量胸腔積液，考慮惡性腫瘤(肺癌？淋巴瘤？)，伴肺內(nèi)及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移可能(圖1)。人院后予以美洛西林/舒巴坦鈉聯(lián)合阿奇霉素抗感染治療5天效果欠佳，患者臨床癥狀無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，及時(shí)行支氣管鏡檢查可見(jiàn)右中間支氣管管腔狹窄、其黏膜充血水腫，管腔內(nèi)未見(jiàn)新生物(圖2)；術(shù)中行右中間支氣管黏膜活檢，病理結(jié)果為肉芽性炎癥(圖3)，明確診斷為肺結(jié)節(jié)病，給予口服潑尼松片40 mg/d治療，并逐漸減量，50天后隨訪復(fù)查胸部CT平掃增強(qiáng)提示肺部病灶較前明顯吸收(圖4)，咳嗽咳痰緩解。

圖1，2 胸部CT增強(qiáng) 右肺中葉不張、兩肺多發(fā)結(jié)節(jié)，右側(cè)少量胸腔積液,縱隔窗示右肺門和縱隔淋巴結(jié)腫大 圖3，4 治療50天后胸部CT增強(qiáng) 右中肺不張明顯吸收，縱隔窗示右肺門和縱隔淋巴結(jié)明顯縮小 圖5 支氣管鏡下見(jiàn)右中間支氣管管腔狹窄、其黏膜充血水腫 圖6，7 黏膜活檢病理：非干酪樣多核巨細(xì)胞組成的肉芽腫(圖6 HE*100,圖7 HE*400)

討 論

結(jié)節(jié)病的病因未明，目前認(rèn)為其為遺傳因素、環(huán)境因素和感染、免疫反應(yīng)等相關(guān)聯(lián)的自身免疫性疾病[ 1]。本病呈世界性分布，歐美國(guó)家發(fā)病率較高，亞洲少見(jiàn)，發(fā)病年齡多為30-40歲，女性多于男性，多為散發(fā)，病死率為1%-5%，當(dāng)出現(xiàn)呼吸衰竭、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或心臟受累所致可導(dǎo)致死亡。

結(jié)節(jié)病的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，大多數(shù)病例起病隱匿，癥狀輕微，50%的病人無(wú)明顯癥狀[2]。早期癥狀輕微，約90%以上的病例累及肺部病變時(shí)可表現(xiàn)為咳嗽、咳少量黏痰、胸痛，偶有咯血，亦可表現(xiàn)為乏力、發(fā)熱、盜汗、食欲減退、體重減輕等；侵犯多個(gè)器官時(shí)可出現(xiàn)胸悶、活動(dòng)后氣急、發(fā)紺。體征通常缺乏，肺外表現(xiàn)可有約1/4眼和皮膚病變、5%-37%可出現(xiàn)關(guān)節(jié)炎、神經(jīng)系統(tǒng)可有腦神經(jīng)癱瘓、神經(jīng)肌病、顱內(nèi)占位性病變、腦膜炎；消化系統(tǒng)即可出現(xiàn)腮腺炎、肝脾腫大或類似Crohn病的回腸炎；結(jié)節(jié)病累及心臟時(shí)可出現(xiàn)心律不齊、傳導(dǎo)阻滯等。

肺結(jié)節(jié)病典型影像學(xué)為雙側(cè)肺門及縱隔對(duì)稱性淋巴結(jié)腫大，也可表現(xiàn)為:結(jié)節(jié)、磨玻璃影、支氣管血管束不規(guī)則增厚、實(shí)變、小葉間隔增厚、支氣管及肺變形，不規(guī)則條索影、蜂窩、肺大皰等[3]，以上病變無(wú)特異性，增強(qiáng)后腫大淋巴結(jié)呈中程等以上強(qiáng)化，強(qiáng)化的淋巴結(jié)密度均勻一致，邊界清楚，未見(jiàn)融合。單側(cè)肺門、縱隔淋巴結(jié)腫大較少見(jiàn)，這部分患者易被誤診為結(jié)核或腫瘤。

肺結(jié)節(jié)病的診斷較困難，目前主要結(jié)合影像學(xué)特征、支氣管鏡檢查及病理學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行綜合診斷。其病理學(xué)特征為多臟器非干酪性上皮樣細(xì)胞肉芽腫，由上皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和多核巨細(xì)胞構(gòu)成[4]。支氣管鏡檢查是診斷結(jié)節(jié)病的重要手段，不僅能在鏡下直接觀察有無(wú)支氣管黏膜病變，更重要的是可通過(guò)支氣管黏膜活檢(endobronchial biopsy，EBB)、經(jīng)支氣管鏡肺活檢(transbronchial lung biopsy，TBLB)、經(jīng)支氣管超聲內(nèi)鏡引導(dǎo)針吸活檢(endobronchial Ultrasound guided transbronchial needle aspiration，EBUS—TBNA) 等不同取材方式獲取組織標(biāo)本進(jìn)行病理診斷。BALF細(xì)胞分類及T細(xì)胞亞群分析為診斷結(jié)節(jié)病的重要參考，亦可作為臨床判斷活動(dòng)性的一項(xiàng)指標(biāo)和預(yù)后或治療的監(jiān)測(cè)。本患者通過(guò)支氣管黏膜活檢組織病理為非干酪性肉炎腫，對(duì)診斷起到關(guān)鍵性作用。文獻(xiàn)報(bào)道在I期和Ⅱ-Ⅲ期結(jié)節(jié)病患者中分別約有40%和70%存在支氣管黏膜病變，本組患者為Ⅱ期結(jié)節(jié)病，且在鏡下直接見(jiàn)到支氣管黏膜病變，可能為EBB活檢陽(yáng)性率高的主要原因。有文獻(xiàn)研究表明Ⅱ期結(jié)節(jié)病EBB的陽(yáng)性率為19%-69%，其操作簡(jiǎn)單、安全性高，在結(jié)節(jié)病診斷中具有重要的地位[5]。當(dāng)支氣管鏡黏膜活檢和經(jīng)支氣管肺活檢仍不能明確診斷時(shí)，必要時(shí)可考慮縱隔鏡、胸腔鏡組織學(xué)活檢及開(kāi)胸肺活檢。

結(jié)節(jié)病的整體預(yù)后相對(duì)較好，相關(guān)文獻(xiàn)研究發(fā)現(xiàn)80%的I期結(jié)節(jié)病患者5年后可恢復(fù)正常[6]，70%的II期患者能達(dá)到好轉(zhuǎn)，僅有20%左右患者發(fā)生永久性損害，5%-10%的患者死亡。 糖皮質(zhì)激素是結(jié)節(jié)病治療的首選藥物，可用潑尼松 30mg/天-60mg/天，4周后逐漸減半治療，維持劑量可根據(jù)病情活動(dòng)性酌情而定，療程不小于1年，對(duì)于激素療效耐藥或不能耐受激素副作用的可以應(yīng)用細(xì)胞毒藥物如環(huán)磷酰胺、甲胺蝶呤等[7]。

本患者以咳嗽咳痰為首發(fā)癥狀，但影像學(xué)不典型，兩次胸部CT僅提示右肺門增大，肺內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)，考慮為肺癌或淋巴瘤。但患者入院后行支氣管鏡檢查，支氣管黏膜刷檢未見(jiàn)腫瘤細(xì)胞，支氣管鏡灌洗液培養(yǎng)未查到抗酸桿菌和未檢出真菌；支氣管黏膜活檢病理檢查提示非干酪樣肉芽性腫，結(jié)合臨床癥狀、影像學(xué)表現(xiàn)及排除肺結(jié)核和肺惡性腫瘤，及時(shí)給予強(qiáng)的松40mg/d治療后臨床癥狀緩解，隨訪胸部CT提示肺部病灶以及縱隔淋巴結(jié)明顯縮小，明確診斷為“肺結(jié)節(jié)病”。

綜上所述，當(dāng)肺結(jié)節(jié)病患者影像表現(xiàn)不典型時(shí)，應(yīng)仔細(xì)分析影像學(xué)特點(diǎn)并結(jié)合臨床，當(dāng)CT提示肺門及縱隔淋巴結(jié)腫大時(shí)，即使單側(cè)肺門淋巴腫大，也應(yīng)警惕肺結(jié)節(jié)病的可能，為減少漏診及誤診，應(yīng)及時(shí)取得病理學(xué)證據(jù)確立診斷。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.09.056

200235 上海，上海市第八人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科

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2016-12-29]