馬玉騰,劉 歡,陳玉國,王廣義,魏 鋒

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 肝膽胰外一科，吉林 長春130021)

膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤導(dǎo)致梗阻性黃疸1例

馬玉騰,劉 歡,陳玉國,王廣義,魏 鋒*

(吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院 肝膽胰外一科，吉林 長春130021)

1 病例資料

男性，70歲，因目黃、尿黃3天入院。既往體健，入院查體無陽性體征。肝膽增強(qiáng)多排螺旋CT檢查提示：肝內(nèi)膽管略擴(kuò)張，走行至肝門區(qū)管壁增厚、管腔狹窄，顯示不清，局部見不規(guī)則軟組織密度影，大小約2.0*2.4 cm,不均勻明顯強(qiáng)化，累及左右肝管、肝總管、膽總管起始處，病灶局部似突向腔外。腫瘤標(biāo)志物糖類抗原(CA)72-4 10.48 U/ml、CA12-5 39.93 U/ml。術(shù)前診斷：肝門部膽管癌，隨后行手術(shù)治療。手術(shù)中所見：膽囊管與肝總管匯合處見一實(shí)性腫物，直徑約2.5 cm，侵及左右肝管及膽總管，行肝門膽管癌根治術(shù)，切除膽囊、肝總管、左右肝管交匯處、上段膽總管，術(shù)中快速病理提示上下切緣皆陰性，行膽管空腸Roux-en-Y吻合術(shù)。患者術(shù)后恢復(fù)良好，順利出院。病理結(jié)果：膽管神經(jīng)內(nèi)分泌癌，高級別G3，免疫組化結(jié)果：CgA(+)，Syn(+)，CD56(+)，CK-pan(+)，Ki-67(+90%)。

圖1 肝膽增強(qiáng)多排螺旋CT ①平掃期 ②動脈期 ③靜脈期

圖2 腫瘤大體病理

2 討論

神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于肽能神經(jīng)元和神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞，可發(fā)生于消化道、肺、腎上腺、甲狀腺等部位，消化道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤起源于APUD細(xì)胞，占所有神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的75%[1]，主要好發(fā)于胃及胰腺，膽管系統(tǒng)不存在APUD細(xì)胞，發(fā)生神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤極為罕見，僅占消化道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的0.67%[2]，現(xiàn)認(rèn)為，結(jié)石等疾病引起慢性炎癥，進(jìn)而引起黏膜腸上皮化生是膽囊及膽管發(fā)生神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的主要原因[3]。

膽囊及膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的分類類似于消化道其他部位神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，分為高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤、神經(jīng)內(nèi)分泌癌、混合性腺神經(jīng)內(nèi)分泌癌、杯狀細(xì)胞癌及管狀類癌[4]。此部位神經(jīng)內(nèi)分泌癌多見，且各類型膽囊較膽管多見[4]。根據(jù)有無內(nèi)分泌功能，神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤又分為功能型和無功能型，功能型可分泌胰島素、胃泌素等引起類癌綜合征臨床癥狀，而膽囊及膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤多屬于無功能型，較少發(fā)生類癌綜合征癥狀。

類似膽管癌，膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者早期無明顯表現(xiàn)，患者一般因腫瘤壓迫膽管造成黃疸就診，很難早期發(fā)現(xiàn)。因膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤與膽管腺癌等其他膽管腫瘤在影像學(xué)及腫瘤標(biāo)志物等方面差異不明顯，亦較難進(jìn)行術(shù)前診斷。膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤主要依據(jù)病理診斷確診，中國胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理學(xué)診斷共識認(rèn)為Syn與CgA為診斷神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的必需項(xiàng)目，CD56等可輔助診斷，Ki-67陽性指數(shù)可提示其惡性程度[5]，因該腫瘤少見，尚無TNM分期，其分期參照腺癌[4]。

膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的治療可參照膽管腺癌，首選手術(shù)治療，可行膽管癌根治術(shù)、胰十二指腸切除術(shù)、HPD手術(shù)，盡量達(dá)到R0切除，嚴(yán)格清掃淋巴結(jié)。但因膽管神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤很難早期發(fā)現(xiàn)，高分化神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤型患者就診時(shí)約有33%出現(xiàn)轉(zhuǎn)移，神經(jīng)內(nèi)分泌癌型患者就診時(shí)約有40%-50%出現(xiàn)轉(zhuǎn)移[4]，預(yù)后很差。由于病例較少，關(guān)于化療對神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的效果目前尚無定論，化療方法現(xiàn)參考其他胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。

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[2]Lawrence B,Gustafsson BI,Chan A,et al. The epidemiology of gastroenteropancreatic neuroendocrine tumors Endocrinol Metab[J]. Clin North Am,2011,40(1): 1.

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[4] 周曉軍,樊祥山,解讀2010年消化系統(tǒng)腫瘤WHO分類(三)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2011,27(11):1153．

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1007-4287(2017)08-1486-02

國家自然科學(xué)基金(81201711，81301884)；吉林大學(xué)白求恩B計(jì)劃(450060521279)；吉林省科學(xué)發(fā)展計(jì)劃(20160101053JC)，吉林省衛(wèi)生科研計(jì)劃(2014Q026)

2017-05-20)

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