朱文靜，王 爽，劉 哲，牟 妍，李 雪，金仙花

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科，吉林 長春130041)

*通訊作者

巨大疣狀斑塊型汗孔角化癥1例

朱文靜*，王 爽，劉 哲，牟 妍，李 雪，金仙花

(吉林大學(xué)第二醫(yī)院 皮膚科，吉林 長春130041)

1 病例資料

患者，男，71歲，臀部大片疣狀增生10余年。患者10余年前無明顯誘因臀部出現(xiàn)散在紅斑及丘疹，未予診治，丘疹逐漸增多并增大，就診于當(dāng)?shù)卦\所，診斷為“濕疹”，給予中藥(具體不詳)口服及外用，病情無明顯緩解，10余年來就診于當(dāng)?shù)囟嗉以\所，先后診斷為“濕疹”、“扁平苔蘚”、“牛皮癬”“疣狀表皮發(fā)育不良”等，曾口服湯藥(具體不詳)、外用“皮炎平軟膏”、“黃皮膚乳膏”等，皮損無好轉(zhuǎn)，丘疹逐漸增多并互相融合成大片斑塊，自覺瘙癢?，F(xiàn)患者為求進(jìn)一步診治就診于我院皮膚科門診。起病以來，飲食尚可，睡眠一般，二便如常，自覺近1年來體重有所減輕(約4 kg)，體力有所下降?；颊呒韧w健，家族中無類似病史者。

查體：一般狀態(tài)較好，淺表淋巴結(jié)無腫大，心肺聽診未及明顯異常，腹軟無壓痛。皮膚科情況：雙側(cè)臀部見大小不等棕色斑塊，表面見密集灰白色疣狀凸起，斑塊互相融合成片,形狀如地圖，境界清楚，邊緣顏色較深、無明顯隆起，皮損觸之較硬，無凹陷及破潰(圖1)。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)WBC 10.4×109/L,中性粒細(xì)胞百分比79.6%，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)7.91×109/L,淋巴細(xì)胞百分比46.5%,淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)3.3×109/L，血紅蛋白含量122 g/L，胸片：主動(dòng)脈硬化，慢性支氣管炎，心電示心肌缺血。取皮損行組織病理學(xué)檢查示：角化過度，表皮內(nèi)見角化不全柱形成“雞眼樣板”，其下方顆粒層消失，棘層肥厚，真皮淺層血管周圍少許淋巴細(xì)胞浸潤(圖2)。診斷：疣狀斑塊型汗孔角化癥。

建議患者進(jìn)一步行全身體檢以及對部分疣狀斑塊行激光及手術(shù)治療，患者因經(jīng)濟(jì)原因拒絕。遂給予異維A酸膠囊10 mg日二次口服，復(fù)方氟米松乳膏日二次外用，共治療3周，電話隨訪患者，訴部分較小皮損已消退，巨大斑塊有所平伏。囑其繼續(xù)治療，定期復(fù)診。

圖1 患者臀部可見大片斑塊，形狀不規(guī)則，表面密集疣狀凸起

圖2 組織病理檢查：可見角化過度、多發(fā)的角化不全柱，棘層增厚(HE×100)

2 討論

汗孔角化癥(porokeratosis，PK)是一種少見的、常染色體顯性遺傳的慢性進(jìn)行性角化不全性疾病，由意大利學(xué)者M(jìn)ibelli在1893年首次報(bào)道，起初被認(rèn)為與汗孔部角化障礙有關(guān)，但后被發(fā)現(xiàn)無汗孔的部位如陰莖、口腔黏膜等部位也可發(fā)生。PK的分型較復(fù)雜，目前主要包括經(jīng)典斑塊型(PM)、播散淺表性光線型(DSAP)、掌趾播散型(PPPD)，單側(cè)線狀(LP)及點(diǎn)狀汗孔角化癥(PPPP)等[1]。本病例為疣狀斑塊型汗孔角化癥(porokeratosis ptychotropica)，屬于斑塊型的一種變異型，1995年由lucker等[2]首次描述，此后陸續(xù)有病例報(bào)道，但發(fā)生于老年人的、面積如此之大者臨床上少見。PK的病因較多，除遺傳因素外，還包括免疫抑制、感染、藥物誘發(fā)、紫外線輻射及慢性皮膚損傷等[3]。追問此患者病史，曾為長途司機(jī)，考慮臀部經(jīng)常機(jī)械性受壓與摩擦可能為致病因素之一。各型PK的臨床表現(xiàn)不同，但共同的病理特

點(diǎn)為表皮可見角化不全柱(雞眼樣板)，其下方顆粒層變薄或消失，此為較特征性的病理變化。然而與其它類型的汗孔角化癥中“雞眼樣板”僅見于皮損邊緣隆起處不同的是，在疣狀斑塊型汗孔角化癥的皮損中，多處取材均可見此特征，而這一病理特點(diǎn)即造成了皮損表面過度角化及多發(fā)疣狀外觀的臨床表現(xiàn)[4]。由于此病少見，早期又多表現(xiàn)為多個(gè)疣狀增生及局部厚斑塊，故最常被誤診為尋常疣及銀屑病等。組織病理學(xué)檢查是診斷與鑒別診斷的關(guān)鍵；疣狀斑塊型汗孔角化通常無疣中的空泡細(xì)胞及毛細(xì)血管擴(kuò)張，亦無銀屑病中的微膿腫，若觀察到特征性的“雞眼樣板”則可幫助確立診斷[5]。目前對于此病的療法主要有維甲酸類、咪喹莫特、維生素D3及其衍生物、冷凍療法、CO2激光和手術(shù)治療等。此患者病史長，皮損面積幾乎覆蓋整個(gè)臀部且疣狀增生明顯，除給予口服維A酸類藥物調(diào)節(jié)上皮分化外，尚考慮同時(shí)行激光及手術(shù)治療。手術(shù)治療相對于激光治療復(fù)發(fā)率低，有研究對7例患者行手術(shù)治療，隨訪5年均無復(fù)發(fā)[6]。值得注意的是，汗孔角化癥有惡變發(fā)展為鱗癌或基底細(xì)胞癌等的風(fēng)險(xiǎn)，有觀點(diǎn)認(rèn)為雞眼樣板的形成正是因表皮細(xì)胞基因突變所致，而PK中的p53超表達(dá)在惡變中起到關(guān)鍵作用，因此汗孔角化癥亦可能是一種潛在的癌前病變[7]。故對于皮損廣泛、巨大，病情遷延者更應(yīng)提倡早期治療，密切觀察隨訪。

[1]Veasey JV,Dalapicola MC,Lellis RF,et al.Porokeratosis ptychotropica:a rare manifestation with typical histological exam[J].An.bras.dermatol,2016,91(4):496.

[2]Lucker GPH,Happle R,Steijlen PM.An unusual case of porokeratosis involving the natal cleft:porokeratosis ptychotropica[J].British Journal of Dermatology,1995,132(1):150.

[3]Singh N,Chandrashekar L,Kumar N,et al.Classic porokeratosis of Mibelli[J].Indian Dermatology Online Journal,2014,5(2):130.

[4]李婭娣,魏愛華,劉文斌,等.肛周疣狀汗孔角化癥:一種少見類型的汗孔角化癥[J].實(shí)用皮膚病學(xué)雜志,2016,9(2)：141.

[5]Veasey JV,Dalapicola MC,Lellis RF,et al.Porokeratosis ptychotropica: a rare manifestation with typical histological exam[J].An.bras.dermatol,2016,91(4):496.

[6]Gu CY,Zhang CF,Chen LJ,et al.Clinical analysis and etiology of porokeratosis.[J].Experimental & Therapeutic Medicine,2014,8(3):737.

[7]Riyaz N.Porokeratosis and malignancy:Incidental orcausalassociation[J].IndianDermatology Online Journal,2015,6(6):452.

1007-4287(2017)08-1461-02

朱文靜，女，碩士，醫(yī)師，吉林大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科

2016-06-10)