鐘云祥，張雄輝，楊文理，潘希彬，官龍洲，張火林

（河源市中醫(yī)院 骨三區(qū)，廣東 河源 517000）

復拇指畸形是一種較多見的手部先天性畸形，該畸形分類方法較多,1969年Wassel將復拇指畸形分為七型，“龍蝦鉗”樣畸形為Ⅲ、Ⅳ型，由于復拇指畸形肌腱力線的改變和骨生長的不同，臨床上較難處理。2012年10月-2016年1月本院收治了5例“龍蝦鉗”樣復拇指畸形，采用切除副指，咬除第1掌骨遠端膨大的部分關節(jié)面，主指近節(jié)指骨截骨矯形，指間關節(jié)側副韌帶緊縮（1例指間關節(jié)融合），拇短展肌止點重建的方法進行手術治療，術后效果滿意。

1 資料與方法

1.1 一般資料

本組5例，男3例，女2例；年齡6～21歲。左手2例，右手3例。畸形表現：近節(jié)指骨完全分裂或不完全分裂，與第1掌骨共同構成掌指關節(jié)，分叉的拇指呈“鏡影”樣，兩復拇指一大一小或基本等大，指間關節(jié)偏斜，近節(jié)相對分離，遠節(jié)相對靠攏，指間關節(jié)處于脫位或半脫位狀態(tài)，發(fā)育不良，呈“龍蝦鉗”樣改變。

1.2 手術方法

根據兩復拇指畸形特點，選擇指體發(fā)育較好、活動度較理想的為主指，另一指為副指（一般橈側復拇為副指的多見），切除副指。

以切除橈側副指為例：⑴副指橈側設計一蒂位于掌骨中遠段、尖端位于近節(jié)指骨中近段的順行“舌”狀皮瓣，在主、副指間掌背側皮膚設計切口，遠端在兩指間相連，近端與“舌”狀皮瓣切口相連。⑵先將副指橈側的皮膚切開，形成一順行皮瓣，用于修復切開后主指的尺側皮膚缺損區(qū)；將副指近節(jié)基底的拇短展肌止點、橈側側副韌帶止點和關節(jié)囊由近節(jié)指骨上劈下，穿線牽引標記備用；再按設計切開主、副指間掌背側皮膚，切斷副指屈伸肌腱及相應的動脈、神經，剔除副指。⑶咬除膨大的第1掌骨遠端及與副指相對應的關節(jié)面，根據術前測量的掌、指骨偏斜角度保留主指的近節(jié)指骨近端行楔形截骨，盡量使得第1掌骨、近節(jié)指骨截骨對合后排列在一條直線上，從而恢復骨的正常力線。主指指間關節(jié)尺側行縱行切口，行側副韌帶緊縮術，對于成年患者或大齡兒童可直接采用指間關節(jié)融合術。⑷骨折的固定：采用一枚直徑1.0 mm或1.2 mm克氏針縱行固定指間關節(jié)及掌指關節(jié)于伸直位，一枚直徑0.8 mm或1.0 mm克氏針斜行固定截骨的近節(jié)指骨，可有效防止骨折旋轉，減輕軟組織止點重建后的張力。⑸將副指上劈下的拇短展肌止點及關節(jié)囊、側副韌帶修補于保留的主指近節(jié)指骨橈側以重建對掌功能及穩(wěn)定掌指關節(jié)橈側。⑹縫合皮膚，術后石膏托固定，2周后拆線，3～4周拔除縱行克氏針，2～3個月根據DR片情況拔除固定截骨處的斜行克氏針。

2 結果

本組5例，術后通過對矯形拇指的外形和發(fā)育情況及關節(jié)的功能隨訪6～24個月。矯形拇指外形術后均改善，拇指對指、對掌、收展功能正常，感覺正常。MP關節(jié)屈曲30°～50°、背伸0°～ 15°，IP關節(jié)屈曲0°～ 15°、背伸0°～ 10°。術后隨訪2例出現指間關節(jié)側方偏斜，由于年齡較小，繼續(xù)隨訪。

典型病例：患者 女，10歲，出生后右手即見復拇指畸形，呈“龍蝦鉗”樣改變。查體：右手拇指呈復拇指畸形，兩個拇指的末節(jié)完全分裂，近節(jié)不完全分裂，與掌骨共同構成掌指關節(jié)，分叉的兩個拇指呈“鏡影”樣，一大一小，指間關節(jié)偏斜，近節(jié)分離，遠節(jié)相對靠攏，指間關節(jié)處于脫位或半脫位狀態(tài)，發(fā)育不良，呈“龍蝦鉗”樣改變。于臂叢神經阻滯麻醉下行復拇指畸形矯正術。設計好切口（圖1-3），切除副指，咬除第1掌骨遠端膨大的部分關節(jié)面，主指近節(jié)指骨截骨矯形（圖4），指間關節(jié)側副韌帶緊縮，拇短展肌止點重建（圖5），手術經過順利。術后2周拆線，3個月骨愈合去除內固定。矯正后的拇指指間關節(jié)側偏大約10°，拇指指體大小接近對側拇指，對指、對掌、收展功能正常（圖6-10），感覺正常，MP關節(jié)屈伸接近正常，IP關節(jié)0°～15°屈伸運動，感覺正常。

圖3 術前X線片

圖4 切除副指后主指截骨

圖5 拇短展肌止點重建

圖6 術后X線片

圖7-10 術后3個月隨訪外觀及握拳、對指、水平外展、垂直外展功能恢復

3 討論

3.1 手術方式的選擇

由于該類畸形的拇指末節(jié)指骨和近節(jié)指骨分裂為二，共同與第1掌骨構成掌指關節(jié)，第1掌骨遠端膨大有兩關節(jié)面；兩拇指的近節(jié)指骨相對遠離分開，指間關節(jié)發(fā)育異常，處于脫位或半脫位狀態(tài)，遠節(jié)相對靠攏。軟組織方面，術中往往見到兩拇指的屈、伸肌腱的止點變異，在兩拇指的相對側；兩拇指相對側的血管神經束對應也稍有短縮；兩拇指相對側指間關節(jié)側副韌帶緊張短縮，相對應外側的側副韌帶松弛拉長。這是形成“龍蝦鉗”樣復拇指畸形的解剖學基礎。

手術如果單純行多指切除不恢復拇指的正常解剖結構，會繼發(fā)成角畸形、關節(jié)不穩(wěn)、功能喪失等。洪光祥等[1]認為：由于幼兒手指很小，難以立即進行截骨矯形，建議如果兩手指近乎等大者采用兩指整合術，如果兩手指不等大者先切除較小的指，剩余的畸形待以后再行矯正。同樣，對于復拇指大小不一時，陳令斌等[2]認為：將復拇指畸形分為主干拇指和贅生拇指，先行贅生拇指切除和矯正主干拇指的肌腱力線，待小兒骨骺生長發(fā)育終止時再行關節(jié)等重建。徐蘊嵐等[3]認為“龍蝦鉗”樣復拇指畸形屬于WasselⅣ-4亞型，早期(8～12個月)行改良的Bilhaut手術，以軟組織的合并取代骨骼的合并以降低骨不連、關節(jié)強直等并發(fā)癥，同時通過肌腱轉移、凸側軟組織縮窄等方法矯形。殷耀斌等[4]對32例（33側）重復拇指畸形矯正術后繼發(fā)偏斜畸形患者進行回顧性分析得出：重復拇指畸形是一種復雜的手部畸形，在初次手術時應進行良好設計，通過重建肌肉和肌腱止點及必要的截骨矯形方可獲得良好效果，避免術后偏斜的發(fā)生。“龍蝦鉗”樣復拇畸形如果切除一側拇指，即使行肌腱、關節(jié)囊韌帶的重建，由于其骨、關節(jié)力線的異常，一樣會出現繼發(fā)性畸形，發(fā)生手指偏斜、影響功能。張全榮等[5]對兩拇指基本等大的“龍蝦鉗”樣復拇指畸形，用合并的方法使相對應的兩指骨合并成一指骨，恢復矯形拇指外形及功能。雖恢復較理想的外形，軟組織的處理也比較理想，但由于兩復拇指不可能完全等大，有時相差還是比較大，所以重建的骨骺及關節(jié)精確度很難保證，從而導致術后掌指關節(jié)、指間關節(jié)活動受限明顯，骨骺發(fā)育不同步。

作者根據“龍蝦鉗”樣復拇指畸形的特點，采用切除副指，咬除第1掌骨遠端膨大的部分關節(jié)面，主指近節(jié)指骨截骨矯形，指間關節(jié)側副韌帶緊縮（指間關節(jié)融合），拇短展肌止點重建的方法進行手術治療。Ⅰ期改善外形，重建拇指的力線，而且原有的掌指關節(jié)匹配良好，同時重建拇短展肌止點，恢復拇指外展功能，通過治療效果來看該方法是可行的。但此法也有一定的缺點。首先，該術式矯形后的拇指較正常拇指略顯細小，在今后手術設計順行“舌”狀皮瓣時可利用副指帶橈側血管神經的復合組織瓣來修復主指尺側缺損，進一步改善拇指外形；其次，5例中術后2例出現指間關節(jié)偏斜，說明行側副韌帶緊縮術難以避免這種畸形再次出現，這與屈伸肌腱止點異常有關，考慮到指間關節(jié)長期脫位，關節(jié)發(fā)育不良，我們認為待患者骨生長發(fā)育停止后行關節(jié)融合術應該是比較合適的方法，本組中1例患者21歲，直接行指間關節(jié)融合術，術后效果理想。

3.2 手術時機的選擇

先天性多指畸形手術時機的把握比較困難，賈中偉等[6]認為，根據拇指骨化中心出現時間來選擇手術時機更為客觀，可以最大程度減少術中損傷保留的骨化中心的幾率。拇指近節(jié)指骨的骨化中心出現于1歲，而第1掌骨的骨化中心則出現于2歲6個月，所以“龍蝦鉗”樣復拇指畸形手術時機應該選擇在3歲以后。鑒于“龍蝦鉗”樣復拇指畸形類型復雜，難處理，作者同意張全榮等[5]觀點：6歲以上是最佳手術時期，此年齡段肌腱、血管、神經已清晰，指骨已經增粗，復拇指畸形矯形后能適應指的生長和功能的恢復，而且，只要手術方法得當，術后不會影響骨關節(jié)生長。但不主張等到成年再行手術的觀點，雖然此時指間關節(jié)可Ⅰ期直接融合，但由于復拇指的指體隨著兒童生長發(fā)育與正常指體相差會逐漸增大，所以對于“龍蝦鉗”樣復拇指畸形手術時機在6歲左右比較合適。

3.3 手術注意事項

⑴術前應正確評估骨軸線、關節(jié)協(xié)調性、主副指、成角畸形、韌帶和皮膚軟組織等，詳細制訂出相應的徹底糾正畸形的手術方案，采用上述綜合方法，避免繼發(fā)畸形，術后長期定期隨訪。⑵手術操作時注意保留主指的主干血管，以免影響其發(fā)育，兒童應注意保護骨骺，第1掌骨和指骨的骨骺均生長在其近端，所以近節(jié)指骨截骨水平需注意先找出骨骺位置，在骺板以遠，近節(jié)指骨的近段進行。⑶切除副指時注意保留側方的拇短展肌止點、關節(jié)囊、側副韌帶，用于修復主指橈側以重建對掌功能以及穩(wěn)定掌指關節(jié)橈側，主指遠側指間關節(jié)尺側行縱行切口，行側副韌帶緊縮術，糾正關節(jié)側偏畸形。

[1]洪光祥，陳振兵，高偉陽.手部先天性畸形的手術治療[M].杭州：浙江科學技術出版社，2016.59.

[2]陳令斌，焦錫林.復合拇指畸形的臨床分型及治療[J].中國矯形外科雜志，2001，8(1):80-81.

[3]徐蘊嵐，陳博昌.兒童復拇畸形WasselⅣ型的新分型及治療體會[J].中國矯形外科雜志，2009，17(9):710-711.

[4]殷耀斌，田文，趙俊會，等.重復拇指畸形矯正術后繼發(fā)偏斜畸形的臨床研究[J].中國修復重建外科雜志，2014，28(7)：835-839.

[5]張全榮，芮永軍，薛明宇，等.龍蝦鉗樣復拇指畸形的治療體會[J].中國矯形外科雜志，2013，21(7):730-732．

[6]賈中偉，白德明，龍江濤，等.兒童先天性拇指多指畸形手術時機選擇的探討[J].臨床小兒外科雜志，2013，12（3）:181-183.