于長江，周勘，范瑞新

［廣東省心血管病研究所心外科廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院），廣州510080］

·論著·

Bentall手術(shù)治療馬方綜合征112例早期療效分析△

于長江，周勘，范瑞新

［廣東省心血管病研究所心外科廣東省人民醫(yī)院（廣東省醫(yī)學(xué)科學(xué)院），廣州510080］

目的總結(jié)Bentall手術(shù)治療馬方綜合征的臨床效果，分析該術(shù)式的臨床經(jīng)驗、教訓(xùn)。方法回顧性分析自2006年7月至2016年3月廣東省人民醫(yī)院心外科連續(xù)收治的112例診斷為馬方綜合征（合并急性主動脈夾層患者除外）、并接受Bentall手術(shù)治療的患者的臨床資料。其中男83例，女29例；年齡（38.3±13.6）歲。結(jié)果體外循環(huán)時間為（138.9±41.6）min；主動脈阻斷時間為（98.0±77.1）min；機械通氣時間為16（7377）h；術(shù)后重癥監(jiān)護病房治療時間22（12546）h；術(shù)后住院時間（15.5±6.8）d。圍術(shù)期死亡1例（0.89%），死亡原因為惡性心律失常；術(shù)后19例出現(xiàn)早期并發(fā)癥（16.96%）。隨訪90例，隨訪時間1286個月，隨訪結(jié)果滿意。結(jié)論Bentall手術(shù)是治療馬方綜合征伴主動脈根部瘤的有效方法，手術(shù)死亡率和病死率低，早期預(yù)后良好。

馬方綜合征；Bentall手術(shù)；主動脈根部瘤

馬方綜合征是一種遺傳性結(jié)締組織病，呈常染色體顯性遺傳。其心血管系統(tǒng)的病變主要表現(xiàn)為主動脈根部瘤、主動脈瓣關(guān)閉不全、升主動脈瘤。如未能及時手術(shù)治療，病變可進展為主動脈夾層，病死率將明顯升高。2006年7月至2016年3月，廣東省人民醫(yī)院住院部共收治馬方綜合征289例，其中眼科、骨科等其他科室收治107例，心外科收治182例。心外科182例患者中患方自主選擇保守治療19例，診斷為主動脈夾層+馬方綜合征術(shù)前死亡6例，接受心外科手術(shù)治療157例。其中Bentall手術(shù)+同期主動脈弓置換術(shù)45例，Bentall手術(shù)+同期二尖瓣手術(shù)治療19例，單純Bentall手術(shù)93例。本文僅回顧性分析單純Bentall手術(shù)和Bentall手術(shù)+二尖瓣手術(shù)治療的112例患者的臨床資料，總結(jié)臨床經(jīng)驗及教訓(xùn)報告如下。

1資料和方法

1.1一般資料

回顧性分析自2006年7月至2016年3月廣東省人民醫(yī)院心外科連續(xù)收治的112例診斷為馬方綜合征（合并急性主動脈夾層患者除外）、并接受Bentall手術(shù)治療的患者的臨床資料?；颊咝g(shù)前均經(jīng)超聲心動圖或主動脈增強計算機斷層掃描（CT）檢查診斷為馬方綜合征，其中男83例，女29例，年齡（38.3±13.6）歲。48例（42.86%）患者有典型家族史，所有患者均存在不同程度的主動脈瓣關(guān)閉不全，主動脈根部瘤直徑（67.36±13.70）mm。合并重度二尖瓣關(guān)閉不全8例（7.14%），中度二尖瓣關(guān)閉不全11例（9.82%），輕度二尖瓣關(guān)閉不全63例。

1.2 方 法

全部患者均接受體外循環(huán)下Bentall手術(shù)治療，其中12例（10.71%）因懷疑主動脈弓夾層而行深低溫停循環(huán)下主動脈弓探查，其余100例（89.29%）均采用中低溫（28℃左右）體外循環(huán)下手術(shù)。2012年12月前多數(shù)患者采用經(jīng)升主動脈插管，2013年1月開始全部患者采用經(jīng)股動脈插管建立體外循環(huán)。動靜脈插管位置見表1，有2例患者因股動脈插管灌注壓力超高，同時加用鎖骨下動脈插管后問題解決。心臟保護液使用冷血停搏液或HTK液，瓣膜及血管假體使用Medtronic帶瓣人工血管。瓣膜縫線采用20滌綸線間斷褥式外翻縫合。冠狀動脈吻合使用經(jīng)典冠狀動脈吻合法108例（96.43%），使用紐扣冠狀動脈吻合法4例（3.57%）。同期行二尖瓣交界折疊（Reed法）成形術(shù)7例（6.25%），同期行二尖瓣整形環(huán)成形術(shù)2例（1.78%），同期行二尖瓣置換術(shù)10例（8.9%）。二尖瓣手術(shù)選擇經(jīng)右心房房間隔入路。有18例（16.71%）患者停體外循環(huán)后出血較多，予采取主動脈根部右心房的Cabrol內(nèi)引流法止血。手術(shù)前、術(shù)后出院前、術(shù)后3個月、9個月復(fù)查超聲心動圖，此后每年復(fù)查超聲心動圖，主動脈弓部直徑40 mm以上的患者在術(shù)后3個月復(fù)查全主動脈計算機斷層掃描。觀察心臟功能、主動脈瓣及二尖瓣的功能、冠狀動脈吻合口有無動脈瘤形成、Cabrol分流是否閉合。

表1 動靜脈插管位置分布

2結(jié)果

本組112例患者均成功完成手術(shù)治療，體外循環(huán)時間為（138.9±41.6）min；主動脈阻斷時間為（98.0±77.1）min；機械通氣時間為16（7377）h；術(shù)后重癥監(jiān)護病房治療時間為 22（12546）h；術(shù)后住院時間為（15.5±6.8）d。圍術(shù)期死亡1例（0.89%），死亡原因為惡性心律失常。圍術(shù)期肺部感染6例（5.36%），不明原因發(fā)熱2周以上有5例（4.46%），切口愈合不良3例（2.68%），二次開胸止血9例（8.04%），腎功能衰竭行血液透析1例（0.89%），腦出血1例（0.89%），惡性心律失常1例（0.89%），術(shù)后首次超聲心動圖發(fā)現(xiàn)中大量心包積液6例（5.36%）。隨訪90例，隨訪率81.1%，隨訪時間1286個月，隨訪期間無死亡。

3討論

1968年Bentall和Debono最早提出帶瓣主動脈根部置換術(shù)治療馬方綜合征［1］，隨后Cabrol和Kouchoukos分別改良其手術(shù)細節(jié)［2］，使得 Bentall手術(shù)成為外科治療馬方綜合征伴主動脈根部瘤、主動脈瓣關(guān)閉不全的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式。通過本組112例患者的圍術(shù)期資料研究，筆者將從手術(shù)時機、手術(shù)方式及術(shù)后相關(guān)并發(fā)癥這幾個方面來進行討論。由于馬凡綜合征所引起的心臟及主動脈病變?yōu)椴豢赡娓淖?，自然平均壽命僅40歲，患者常因為主動脈瓣關(guān)閉不全或二尖瓣關(guān)閉不全引起的急性左心衰竭、胸主動脈瘤破裂或形成主動脈夾層而導(dǎo)致死亡［3］，因此，手術(shù)時機的把握非常重要。按照2014歐洲心臟病學(xué)會（ESC）指南建議，本中心認為，一旦發(fā)現(xiàn)馬凡綜合征患者合并以下情況之一，均應(yīng)盡早手術(shù)治療：（1）合并主動脈夾層；（2）升主動脈瘤或主動脈根部直徑≥50 mm；（3）明確的家族史且家族中有猝死患者，升主動脈瘤或主動脈根部直徑≥45 mm。

對于手術(shù)方式的選擇，本中心以經(jīng)典Bentall為主，在本組患者中108例為經(jīng)典冠狀動脈吻合法，4例為紐扣冠狀動脈吻合法。國內(nèi)、外對于經(jīng)典法和紐扣法的選擇仍然存在一定的爭議，因隨著近幾十年Bentall技術(shù)的逐漸改進成熟以及主動脈根部右心房分流技術(shù)的應(yīng)用，術(shù)中因吻合口張力大導(dǎo)致冠狀動脈吻合口位置出血以及術(shù)后冠狀動脈假性動脈瘤的發(fā)生率已明顯減少，因此，在技術(shù)成熟的情況下，經(jīng)典原位冠狀動脈吻合法仍不失為冠狀動脈吻合的優(yōu)先選擇；對于冠狀動脈開口較低的患者，紐扣法則可明顯降低吻合口張力，同時采用環(huán)形心包片或氈片加固吻合口，可減少吻合口出血。目前，國內(nèi)外大部分中心便是采用紐扣法吻合冠狀動脈［47］。

本組患者中合并二尖瓣關(guān)閉不全者82例，其中同期行二尖瓣交界折疊（Reed法）成形術(shù)7例（6.25%），行二尖瓣整形環(huán)成形術(shù)2例（1.78%），行二尖瓣置換術(shù)10例（8.93%）。二尖瓣脫垂在馬凡綜合征患者中極為常見，28%91%的患者因左心擴大及瓣膜黏液樣改變合并有二尖瓣脫垂［8-9］，但絕大部分沒有發(fā)生二尖瓣反流或僅為輕度反流。有文獻報道，僅9%的二尖瓣脫垂表現(xiàn)為中度以上反流。而對于是否需同期處理二尖瓣病變，目前學(xué)界仍沒有達成一定共識。一項美國多中心前瞻性研究發(fā)現(xiàn)，主動脈根部手術(shù)患者合并中度及以下二尖瓣關(guān)閉不全，在未予干預(yù)的情況下，僅有7%的患者術(shù)后反流量較術(shù)前增加；而在干預(yù)的33例患者里（15例中度以上反流，11例中度反流，7例輕度反流），僅有1例因成形失敗再次手術(shù)［10］。國內(nèi)有中心報道少量或少中量二尖瓣反流行二尖瓣成形，中量以上二尖瓣反流行二尖瓣置換［11］。結(jié)合本中心經(jīng)驗，筆者認為，對于成年患者在二尖瓣反流量＞6 cm2的情況下，可考慮對二尖瓣進行同期干預(yù)治療：對于二尖瓣瓣葉發(fā)育良好，主要是因為左心室擴大引發(fā)二尖瓣瓣環(huán)擴大，從而出現(xiàn)二尖瓣反流的情況，可行二尖瓣交界折疊（Reed法）成形或瓣環(huán)成形；對于二尖瓣瓣膜發(fā)育不良，瓣葉畸形或明顯增厚等病變嚴(yán)重的情況，在主動脈瓣已行Bentall的情況下，二尖瓣機械瓣置換也是一個合理的選擇。

本組研究中Bentall術(shù)后主要并發(fā)癥為出血、肺部感染、不明原因發(fā)熱兩周以上、心律失常等，與國內(nèi)外文獻報道相似。本組患者術(shù)后二次開胸止血9例，發(fā)生率8.04%，可見術(shù)后出血是Bentall術(shù)后一項常見并發(fā)癥，有研究表明出血是導(dǎo)致患者術(shù)后早期死亡的獨立危險因素［5］。因Bentall手術(shù)創(chuàng)面大、吻合口多，冠狀動脈開口、主動脈后壁吻合口開放后難以暴露，以及體外循環(huán)時間長造成機體凝血機制及血小板的破壞，加之該類患者胸骨骨質(zhì)疏松、骨膜易剝離，使得此類患者容易發(fā)生術(shù)后出血。為了減少出血及二次開胸止血的發(fā)生率，本中心采用了以下一些措施：（1）對于主動脈壁薄弱的患者，可以在心臟停搏狀態(tài)下在主動脈遠端吻合口用毛氈片間斷褥式縫合加固后壁；（2）對于冠狀動脈開口直接吻合張力較大患者，采用紐扣法吻合冠狀動脈，并在冠狀動脈紐扣與人工主動脈中間增加心包墊片減少冠狀動脈吻合口出血；（3）對于冠狀動脈吻合口滲血的患者，保留原主動脈瘤壁，行主動脈根部右心房的Cabrol內(nèi)引流可簡化手術(shù)操作，有效止血；（4）對于鋼絲眼出血或胸骨面滲血患者，可以采用帶針縫線貫穿胸骨加毛氈片壓迫的方法積極處理。采用上述措施，能更好的控制術(shù)后出血。

對于Cabrol內(nèi)引流在Bentall手術(shù)中的應(yīng)用，因為該方法可有效解決術(shù)后人工血管各吻合口的出血，尤其是難以顯露的冠狀動脈吻合口出血，多數(shù)中心是持肯定態(tài)度的［1213］。但如果吻合口的出血是因為外科技術(shù)缺陷引起的明顯可見的噴射性出血，則可能在術(shù)后出現(xiàn)一個永久不能閉合的分流通路，最終導(dǎo)致右心衰竭［14］。因此該技術(shù)的使用需要非常謹慎，在施行Cabrol內(nèi)引流之前，必須明確人工血管各吻合口不存在明顯可見的噴射性出血。

本組1例患者出現(xiàn)死亡，死亡原因為惡性心律失常。主動脈阻斷時間及體外循環(huán)時間長、冠狀動脈扭曲或痙攣導(dǎo)致的心肌缺血、低血鉀以及酸中毒，這些均可能誘發(fā)惡性心律失常。本例患者手術(shù)過程中停體外循環(huán)順利。但在術(shù)后早期血壓波動明顯，收縮壓最高達180 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），術(shù)后8 h患者突發(fā)心室顫動，胸外按壓心律不能恢復(fù)，轉(zhuǎn)開胸搶救，開胸后見右冠狀動脈近端血腫形成，搶救無效死亡。本例患者惡性心律失常的原因考慮為右冠狀動脈重建后張力偏大，在心室充盈、高血壓的影響下，吻合口撕裂導(dǎo)致血供不良，最終出現(xiàn)惡性心律失常。

本組患者術(shù)后6例出現(xiàn)肺部感染，發(fā)生率5.36%。該6例患者術(shù)前心功能評級均為紐約心臟協(xié)會心功能ⅢⅣ級，均合并重度主動脈瓣反流，左心室舒張末期直徑5872 mm。其中更有2例患者合并漏斗胸致心臟向左側(cè)移位，左下肺葉受壓。因術(shù)后呼吸機使用時間長，導(dǎo)致肺部感染。因此，圍術(shù)期應(yīng)加強呼吸道護理，保持呼吸道通暢，及時處理術(shù)后早期肺不張及胸腔積液，盡早拔除氣管插管，以降低術(shù)后肺部感染發(fā)生風(fēng)險。

綜上所述，Bentall手術(shù)是治療馬方綜合征伴主動脈根部瘤的有效方法，手術(shù)效果滿意，主動脈根部右心房分流的開展使得經(jīng)典型冠狀動脈吻合仍不失為優(yōu)先選擇，對于伴有中度或重度二尖瓣反流的患者，同期二尖瓣手術(shù)效果良好。

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Early outcomes of Bentall procedure for Marfan′s syndrome：112 cases report

YU Chang-jiang，ZHOU Kan，F(xiàn)AN Ruixin
（Department of Cardiac Surgery，Guangdong Cardiovascular Institute，Guangdong General Hospital，Guangdong Academy of Medical Science，Guangzhou 510080，China）

ObjectivesTo investigate the technical feasibility，clinical effects and operation indications of Bentall operation for Marfan′s SyndromeMethodsA retrospective analysis was conducted on the Bentall operation for 112 patients（83 male，29 female）with Marfan′s syndrome（acute aortic dissection excluded）from July 2006 to March 2016 in Guangdong General HospitalResultsDuration of cardiopulmonary bypass was（138.9±41.6）min；duration of aortic across clamp was（98.0±77.1）min；duration of respirator ventilated was 16（7377）h；duration of intensive care unite stay was 22（12546）hThere was 1 postoperative death because of malignant arrhythmiaNinety patients（81.1%）were followed up for 12 to 86 months and the results was excellentConclusionsWithin the limitations of this retrospective study，we can conclude that Bentall procedure for Marfan′s syndrome can be performed with low morbidity and mortality and with satisfactory early results

Marfan′s syndrome；Bentall procedure；aortic root aneurysm

R654.2

A

10079688（2017）04041304

20170508）

10.3969/j.issn.1007-9688.2017.04.13

廣東省省級科技計劃項目《主動脈瘤的優(yōu)化診斷和治療研究》（項目編號：2012AO30400056）；廣東省省級科技計劃項目《新型主動脈分支支架在Stanford A型主動脈夾層手術(shù)中的臨床應(yīng)用研究》（項目編號：2015A020214017）。

于長江（1980），男，主治醫(yī)師，研究方向為心血管外科。

范瑞新，Email：fanruixin@163.com