孫宇，祖金池，郄海玲，孫振卿，肖闊，

（河北大學附屬醫(yī)院 胸外科 河北 保定 071000）

病例報告

前縱隔惡性神經(jīng)鞘瘤多處轉(zhuǎn)移1例

孫宇，祖金池，郄海玲，孫振卿，肖闊，

（河北大學附屬醫(yī)院 胸外科 河北 保定 071000）

縱隔腫瘤；神經(jīng)鞘瘤；免疫組織化學；手術(shù)治療

惡性周圍神經(jīng)鞘瘤（malignantperipheral nerve sheath tumor，MPNST）是一種罕見的來源于周圍神經(jīng)的惡性腫瘤，發(fā)病率僅0.0001%，在軟組織肉瘤中的發(fā)病率為3%～10%[1-3]，8%～12%遺傳性神經(jīng)纖維瘤?、裥停╪eurofibromatosis type 1，NF-1）患者會發(fā)展成MPNST[4]。MPNST全身多處器官均可生長，常見于四肢、軀干及頭頸部[5]；胸部神經(jīng)鞘瘤多見于后縱隔，前縱隔神經(jīng)鞘瘤報道罕見。

1 臨床資料

患者，男，60歲，主因右前胸及后背部疼痛、胸悶氣短1個月入院。實驗室檢查：血尿常規(guī)未見異常，血清腫瘤標志物正常，胸部CT示（見圖1、2）：前縱隔占位，考慮源于胸腺，侵襲性胸腺瘤可能性大，雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)，考慮轉(zhuǎn)移，縱隔淋巴結(jié)腫大，右側(cè)胸腔積液。骨顯像示，胸骨、左側(cè)第10肋、右側(cè)第7后肋骨鹽代謝異常旺盛。

術(shù)中見大量淡血性胸水，量約2 000 ml，在胸壁、膈肌及縱隔胸膜，肺部臟層胸膜均可見散在點片狀淡黃色結(jié)節(jié)。吸除胸水，行壁層胸膜、肺結(jié)節(jié)切除活檢術(shù)；并行胸膜摩擦固定術(shù)閉鎖胸膜腔。術(shù)中冷凍病理顯示，惡性梭形細胞腫瘤。術(shù)后病理顯示（見圖3）：右胸壁層胸膜結(jié)節(jié)：梭形細胞腫瘤，免疫組織化學檢查結(jié)果支持惡性外周神經(jīng)鞘瘤。免疫組織化學：淋巴瘤激酶（anaplasticlymphomakinase，ALK）（-）、BCL-2（+）、Calretinin（-）、CD34（-）、CD68（弱 +）、CK（-）、Desmin （-）、HBME-1 （-）、Ki-67 （10%～20%+）、S-100（+）、SMA（弱 +）、Vimentin（+）。右肺上葉結(jié)節(jié)：肺組織內(nèi)見少許梭形細胞腫瘤，部分區(qū)域細胞分化良好，部分細胞有異型，形態(tài)與壁層胸膜結(jié)節(jié)相似。

圖1 縱隔窗

圖2 肺窗

圖3 術(shù)后病理

2 討論

惡性神經(jīng)鞘瘤又稱神經(jīng)纖維肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤或惡性施旺細胞瘤等[6]，來源于周圍神經(jīng)的低分化梭形細胞肉瘤，多發(fā)生在成人。臨床MPNST起病隱匿，一般無特異性癥狀，若腫瘤壓迫相應組織器官或侵犯神經(jīng)，患者可表現(xiàn)為相應的神經(jīng)癥狀，其臨床表現(xiàn)與腫瘤部位有關(guān)。該腫瘤惡性程度高、侵襲性強、生長速度快，預后不佳[7]。文獻報道MPNST復發(fā)率為20%～40%[8]，且容易原位復發(fā)，也可發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，據(jù)報道較易遠處轉(zhuǎn)移的部位依次為：肺、骨、胸膜、腦、肝及腎上腺等[9]。

因該病缺乏特異性，與畸胎瘤、神經(jīng)纖維瘤、胸膜間皮瘤、胸腺瘤難以鑒別，最終診斷依靠病理學，免疫組織化學是重要的輔助診斷和鑒別診斷的手段。OZDAL 等[10]認為 S-100（+）、Cytokeratin（-）、SMA（-），HMB45（-）對于診斷惡性外周神經(jīng)鞘瘤具有高度敏感性，其中，S-100蛋白為相對特異性標志物[11]。

手術(shù)是MPNST的首選治療方法。但MPNST惡性程度較高，易侵襲周圍組織器官，手術(shù)難度大。本例患者已出現(xiàn)大量胸腔積液，錯過最佳根治手術(shù)時機，多次胸水查瘤細胞均為陰性結(jié)果，引流胸水數(shù)千毫升，兩次經(jīng)皮肺活檢術(shù)未能明確診斷，遂單孔胸腔鏡下胸腔探查，發(fā)現(xiàn)多臟器轉(zhuǎn)移，胸膜活檢，吸除胸腔積液，并行胸膜摩擦固定術(shù)，術(shù)中明確病理診斷，術(shù)后胸腔積液得到有效控制。對于不能明確診斷伴胸腔積液的晚期患者如身體狀態(tài)允許，可行胸腔鏡下探查，以明確病理診斷，行胸膜腔摩擦固定術(shù)，閉鎖胸膜腔，有效控制胸腔積液的產(chǎn)生，減輕患者臨床癥狀，提高患者的生活質(zhì)量。

[1]ZHENG H,CHANG L,PATEL N,et al.Induction of abnormol proliferation by nonmuelinatingschwannn cells triggers neurofibroma formation[J].Cancer Cell,2008,13(2):117-128.

[2]GUO A,LIU A,WEI L,et al.Malignant peripheral nerve sheath tumors:differentiation patterns and immunohistochemical featuresamini review and our new findings[J].J Cancer,2012,3(1):303-309.

[3]SHIMIZU K,OKITA R,UCHIDA Y,et al.Long survival after resection for lung metastasis of moignant perpheral nerve sheath tumor in neurofibromatosis 1[J].Ann Thorac Cardiovasc Surg,2008,14(5):322-324.

[4]LOPEZ G,TORRES K,LIU J,et al.Autophagic survival in resistance tohistone deacetylase inhibitors:novel strategies to treat malignant peripheral nerve sheath tumors[J].Cancer Res,2011,71(1):185-196.

[5]STUCKY C C,JOHNSON K N,GRAY R J,et al.Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST):the Mayo Clinic experience[J].Ann Surg Oncol,2012,19(3):878-885.

[6]GROBMYER S R.Malignantperipheralnervesheathtumor:molecular pathogenesis and current management considera-tions[J].J Surg Oncol,2008,97(4):340-349.

[7]BRADFORD D,KIM A.Current treatment options for malignant peripheral nerve sheath tumors[J].Curr Treat Options Oncol,2015,16(3):328.

[8]DUCATMAN B S,SCHEITHAUER B W,PIEPGRAS D G,et al.Malignant peripheral nerve shesth tumors.Aclinicopathologic study of 120 cases[J].Cancer,1986,57(10):2006-2021.

[9]GODFREY G J,FARGHALY H.Lymph node metastasis of malignant peripheral nerve sheath tumor in the absence of widespread disease five years after diagnosis:a rate finding[J].Int J Clin Exp Pathol,2010,3(8):812-814.

[10]OZDAL B,OZ M,KORKMAZ E,et al.Malignant peripheral nerve sheath tumor of the vulva,an unususl differential diagnosis for vulvar mass[J].Int J Surg Case Rep,2014,5(11):793-795.

[11]BIBAS B J,MADEIRA M,GAVINA R,et a1.A rare case of synchronous malignant thoracic tumors[J].J Bras Pneumol,2009,35(2):186-189.

R739.4

D

10.3969/j.issn.1005-8982.2017.15.026

1005-8982（2017）15-0127-02

2017-04-17

祖金池，Tel：13803271188