孫宇,祖金池,郄海玲,孫振卿,肖闊,
(河北大學(xué)附屬醫(yī)院 胸外科 河北 保定 071000)
病例報告
前縱隔惡性神經(jīng)鞘瘤多處轉(zhuǎn)移1例
孫宇,祖金池,郄海玲,孫振卿,肖闊,
(河北大學(xué)附屬醫(yī)院 胸外科 河北 保定 071000)
縱隔腫瘤;神經(jīng)鞘瘤;免疫組織化學(xué);手術(shù)治療
惡性周圍神經(jīng)鞘瘤(malignantperipheral nerve sheath tumor,MPNST)是一種罕見的來源于周圍神經(jīng)的惡性腫瘤,發(fā)病率僅0.0001%,在軟組織肉瘤中的發(fā)病率為3%~10%[1-3],8%~12%遺傳性神經(jīng)纖維瘤病Ⅰ型(neurofibromatosis type 1,NF-1)患者會發(fā)展成MPNST[4]。MPNST全身多處器官均可生長,常見于四肢、軀干及頭頸部[5];胸部神經(jīng)鞘瘤多見于后縱隔,前縱隔神經(jīng)鞘瘤報道罕見。
患者,男,60歲,主因右前胸及后背部疼痛、胸悶氣短1個月入院。實驗室檢查:血尿常規(guī)未見異常,血清腫瘤標(biāo)志物正常,胸部CT示(見圖1、2):前縱隔占位,考慮源于胸腺,侵襲性胸腺瘤可能性大,雙肺多發(fā)結(jié)節(jié),考慮轉(zhuǎn)移,縱隔淋巴結(jié)腫大,右側(cè)胸腔積液。骨顯像示,胸骨、左側(cè)第10肋、右側(cè)第7后肋骨鹽代謝異常旺盛。
術(shù)中見大量淡血性胸水,量約2 000 ml,在胸壁、膈肌及縱隔胸膜,肺部臟層胸膜均可見散在點片狀淡黃色結(jié)節(jié)。吸除胸水,行壁層胸膜、肺結(jié)節(jié)切除活檢術(shù);并行胸膜摩擦固定術(shù)閉鎖胸膜腔。術(shù)中冷凍病理顯示,惡性梭形細(xì)胞腫瘤。術(shù)后病理顯示(見圖3):右胸壁層胸膜結(jié)節(jié):梭形細(xì)胞腫瘤,免疫組織化學(xué)檢查結(jié)果支持惡性外周神經(jīng)鞘瘤。免疫組織化學(xué):淋巴瘤激酶(anaplasticlymphomakinase,ALK)(-)、BCL-2(+)、Calretinin(-)、CD34(-)、CD68(弱 +)、CK(-)、Desmin (-)、HBME-1 (-)、Ki-67 (10%~20%+)、S-100(+)、SMA(弱 +)、Vimentin(+)。右肺上葉結(jié)節(jié):肺組織內(nèi)見少許梭形細(xì)胞腫瘤,部分區(qū)域細(xì)胞分化良好,部分細(xì)胞有異型,形態(tài)與壁層胸膜結(jié)節(jié)相似。
圖1 縱隔窗
圖2 肺窗
圖3 術(shù)后病理
惡性神經(jīng)鞘瘤又稱神經(jīng)纖維肉瘤、惡性外周神經(jīng)鞘瘤或惡性施旺細(xì)胞瘤等[6],來源于周圍神經(jīng)的低分化梭形細(xì)胞肉瘤,多發(fā)生在成人。臨床MPNST起病隱匿,一般無特異性癥狀,若腫瘤壓迫相應(yīng)組織器官或侵犯神經(jīng),患者可表現(xiàn)為相應(yīng)的神經(jīng)癥狀,其臨床表現(xiàn)與腫瘤部位有關(guān)。該腫瘤惡性程度高、侵襲性強、生長速度快,預(yù)后不佳[7]。文獻(xiàn)報道MPNST復(fù)發(fā)率為20%~40%[8],且容易原位復(fù)發(fā),也可發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移,據(jù)報道較易遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的部位依次為:肺、骨、胸膜、腦、肝及腎上腺等[9]。
因該病缺乏特異性,與畸胎瘤、神經(jīng)纖維瘤、胸膜間皮瘤、胸腺瘤難以鑒別,最終診斷依靠病理學(xué),免疫組織化學(xué)是重要的輔助診斷和鑒別診斷的手段。OZDAL 等[10]認(rèn)為 S-100(+)、Cytokeratin(-)、SMA(-),HMB45(-)對于診斷惡性外周神經(jīng)鞘瘤具有高度敏感性,其中,S-100蛋白為相對特異性標(biāo)志物[11]。
手術(shù)是MPNST的首選治療方法。但MPNST惡性程度較高,易侵襲周圍組織器官,手術(shù)難度大。本例患者已出現(xiàn)大量胸腔積液,錯過最佳根治手術(shù)時機,多次胸水查瘤細(xì)胞均為陰性結(jié)果,引流胸水?dāng)?shù)千毫升,兩次經(jīng)皮肺活檢術(shù)未能明確診斷,遂單孔胸腔鏡下胸腔探查,發(fā)現(xiàn)多臟器轉(zhuǎn)移,胸膜活檢,吸除胸腔積液,并行胸膜摩擦固定術(shù),術(shù)中明確病理診斷,術(shù)后胸腔積液得到有效控制。對于不能明確診斷伴胸腔積液的晚期患者如身體狀態(tài)允許,可行胸腔鏡下探查,以明確病理診斷,行胸膜腔摩擦固定術(shù),閉鎖胸膜腔,有效控制胸腔積液的產(chǎn)生,減輕患者臨床癥狀,提高患者的生活質(zhì)量。
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R739.4
D
10.3969/j.issn.1005-8982.2017.15.026
1005-8982(2017)15-0127-02
2017-04-17
祖金池,Tel:13803271188