李新民 蔣雯 程克斌 張薇 于愛紅 程曉光

兒童局灶性纖維軟骨發(fā)育不良的影像特征

李新民 蔣雯 程克斌 張薇 于愛紅 程曉光

目的 探討兒童局灶性纖維軟骨發(fā)育不良 ( focal fibrocartilaginous dysplasia，F(xiàn)FCD ) 的影像特點(diǎn)，提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。方法 回顧分析 2010～2017年間我院收治的經(jīng)病理證實(shí)的 12例 FFCD 的臨床及影像資料，其中男 8例，女 4例，年齡范圍 1.4～11.6歲，平均 3.4歲。由 2名有 10年以上骨骼放射診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師對(duì)其 X 線及 MRI 表現(xiàn)進(jìn)行分析，總結(jié) FFCD 的影像特點(diǎn)。結(jié)果 12例中，4例 ( 33% ) 位于右側(cè)前臂，其中 3例為尺骨遠(yuǎn)段，1例位于橈骨遠(yuǎn)段；8例 ( 67% ) 位于脛骨內(nèi)側(cè) ( 左、右側(cè)各 4例 )，其中 6例位于近端干骺端，2例位于遠(yuǎn)端干骺端；X 線表現(xiàn)為患側(cè)骨干彎曲，其中 1例前臂病變伴橈骨頭脫位，脛骨病變均見內(nèi)翻畸形；病灶處骨皮質(zhì)局部凹陷及條狀透亮區(qū)，邊界清晰，病變遠(yuǎn)端皮質(zhì)增厚，并骨質(zhì)硬化區(qū)，局部髓腔變窄，未見骨膜反應(yīng)。MRI 表現(xiàn)為尺橈骨或脛骨骨干彎曲，病灶處凹陷呈條帶狀低信號(hào)，部分伴等 T1WI、高T2WI 異常信號(hào)；在 3D-VIBE 序列可見纖維條索及 / 或軟骨信號(hào)深入其內(nèi)，鄰近皮質(zhì)呈帶狀低信號(hào)。其中 3例( 25% ) 病灶周圍見輕度骨髓水腫，2例 ( 17% ) 病變旁軟組織輕度水腫。結(jié)論 FFCD 的 X 線及 MRI 表現(xiàn)具有特征性，正確認(rèn)識(shí)這些特點(diǎn)有助于疾病做出正確診斷，減少誤診。

局灶性纖維軟骨發(fā)育不良；兒童；X 線；磁共振；診斷

局灶性纖維軟骨發(fā)育不良 ( focal fibrocartilaginous dysplasia，F(xiàn)FCD ) 是一種罕見的良性病變，多發(fā)生于兒童和青少年的長(zhǎng)骨，以脛骨近端干骺端最為常見，也可見于股骨遠(yuǎn)段、尺骨、橈骨、肱骨及指骨等部位。FFCD 自 1985年 Bell 等[1]首次報(bào)道以來(lái)，英文文獻(xiàn)的病例數(shù)不足 100例，目前國(guó)內(nèi)亦鮮有報(bào)道。由于本病早期臨床癥狀和體征不典型，若對(duì)其影像特點(diǎn)認(rèn)識(shí)不足，容易造成誤診。筆者總結(jié)分析我院 12例 FFCD 患者的臨床及影像資料，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

資料與方法

一、納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)

1. 納入標(biāo)準(zhǔn)：( 1) 2010～2017年，在本院住院治療的 FFCD 患者；( 2) 年齡＜14歲者；( 3) 經(jīng)手術(shù)患者；( 4) 經(jīng)病理證實(shí)者。

2. 排除標(biāo)準(zhǔn)：( 1) 出生時(shí)有肢體畸形者；( 2) 有明確產(chǎn)傷史、外傷者；( 3) 有感染史者；( 4) 實(shí)驗(yàn)室檢查有異常者。

二、研究對(duì)象

本組共納入 12例，其中男 8例，女 4例，年齡1.4～11.6歲，平均 3.4歲。患者的臨床表現(xiàn)主要為患側(cè)骨干彎曲，下肢病變均有小腿內(nèi)翻畸形，其中5例伴有患肢縮短及步態(tài)異常。查體患肢病變處無(wú)紅腫、壓痛及叩擊痛、異常活動(dòng)、局部皮溫升高、異常腫物等，鄰近關(guān)節(jié)活動(dòng)無(wú)受限，肢端血運(yùn)及感覺良好。本組 12例出生時(shí)無(wú)肢體畸形，均無(wú)明確產(chǎn)傷、外傷及感染史，實(shí)驗(yàn)室檢查亦未見異常。

三、設(shè)備與方法

12例均行 X 線及 MRI 掃描。X 線檢查使用Kodak DR 7500攝脛腓骨或尺橈骨正側(cè)位 X 線片。MRI 檢查采用德國(guó) Siemens MAGNETOM ESPREE 1.5T MR 掃描儀和 8通道體部或膝線圈，年齡較小患者也可選用 4通道表面線圈。掃描時(shí)患者取仰臥，患肢盡量伸展，對(duì)不能主動(dòng)配合的患兒需口服適量水合氯醛、待其熟睡后再進(jìn)行掃描。掃描范圍包括患肢骨干、骨骺及鄰近關(guān)節(jié)。掃描序列：采集軸位 T1WI、T2WI 及 T2WI 抑脂序列 ( STIR )，冠狀位 T1WI 及 T2WI 抑脂序列，以及 3D-VIBE ( volume interpolated breath-hold examination ) 序列圖像。掃描參數(shù)如下：T1WI ( TR / TE 300～450/ 14～18ms )，T2WI ( TR / TE 2600～3800/ 60～115ms )，STIR ( TR / TE 2600～3900/ 36～72ms )；掃描野 ( FOV ) 120～160mm，矩陣 ( 256～320)×( 256～320)，激勵(lì)次數(shù)( NEX ) 1～2；回波鏈 ( ETL ) 1～13；層厚 3mm，層間距 0.3mm。3D-VIBE 序列：掃描野 ( FOV ) 200～300mm，矩陣 ( 256～320)×( 256～320)，激勵(lì)次數(shù)( NEX ) 1；TR / TE 15.4/ 6.7ms，層厚 0.75～1mm，間距 0.15～0.2mm；翻轉(zhuǎn)角 15°。

四、圖像分析

由 2名有 10年以上骨骼放射診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師分析評(píng)價(jià)患者的 X 線及 MRI 圖像，總結(jié) FFCD 的影像特點(diǎn)，包括病變部位、形態(tài)、范圍、密度或信號(hào)情況及病灶周圍有無(wú)皮質(zhì)增厚、骨質(zhì)硬化，有無(wú)骨膜反應(yīng)，骨髓和軟組織有無(wú)水腫、相鄰關(guān)節(jié)有無(wú)積液等征象。

結(jié) 果

一、發(fā)病部位

本組 12例中，8例 ( 66.7% ) 位于脛骨內(nèi)側(cè)( 左、右側(cè)各 4例 ) ( 圖 1)，其中 6例位于近端干骺端，2例位于遠(yuǎn)端干骺端；4例 ( 33.3% ) 位于右側(cè)前臂，其中 3例為尺骨遠(yuǎn)段，1例位于橈骨遠(yuǎn)段 ( 圖 2) ( 表 1)。

二、影像表現(xiàn)

X 線表現(xiàn) ( 圖 1a、1e、1f，圖 2a、2e、2f ) 為患側(cè)骨干彎曲畸形，其中 1例前臂病變伴橈骨頭脫位，另 1例伴馬德龍畸形，脛骨病變均伴內(nèi)翻畸形；病灶處可見骨皮質(zhì)局部凹陷及條狀透亮區(qū)，邊界清晰，鄰近皮質(zhì)增厚、骨質(zhì)硬化，相應(yīng)區(qū)域髓腔變窄，未見骨膜反應(yīng)。MRI 表現(xiàn) ( 如圖 1b～d 及圖 2b～d ) 為尺橈骨或脛骨骨干彎曲，與 X 線上的骨質(zhì)缺損區(qū)對(duì)應(yīng)，病灶處局部凹陷，呈條帶狀低信號(hào)，部分還可見等 T1WI、高 T2WI 信號(hào)區(qū)；在3D-VIBE 序列可見纖維條索及 / 或軟骨信號(hào)深入其內(nèi)，其中橈骨遠(yuǎn)端病變可見條束帶狀纖維軟骨信號(hào)連接于病灶處與尺骨莖突之間，鄰近皮質(zhì)呈帶狀低T1WI、低 T2WI 異常信號(hào)，與 X 線上骨質(zhì)硬化區(qū)對(duì)應(yīng)，并髓腔變窄；其中 3例 ( 25% ) 病灶周圍見輕度骨髓水腫信號(hào)，2例 ( 17% ) 病變旁軟組織輕度水腫，均未見骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊。

表1 研究對(duì)象一般情況及發(fā)病部位Tab.1Clinical data and lesion location

圖1 患兒，男，1.5歲，右脛骨近端干骺端 FFCD a：正位 X 線片示右脛骨上段內(nèi)翻，內(nèi)側(cè)干骺端局限楔形凹陷，并條狀透亮影 ( 細(xì)箭 )，邊界清晰，其下方皮質(zhì)增厚硬化 ( 粗箭 )；b～d：冠狀位 MRI，內(nèi)側(cè)干骺端局限缺損呈等、低 T1WI ( b ) 及低、高 T2WI ( c ) 異常信號(hào) ( 細(xì)箭 )，鄰近皮質(zhì)增厚硬化 ( 粗箭 )；VIBE 序列 ( d ) 示骨質(zhì)缺損區(qū)條帶狀纖維軟骨信號(hào)深入其內(nèi) ( 細(xì)箭 )；e：脛骨近端病變切除、脛骨近端一過(guò)性骺阻滯術(shù)后1個(gè)月；f：術(shù)后 8個(gè)月復(fù)查，脛骨內(nèi)翻已基本糾正；g：手術(shù)病理 ( HE × 100) 示增生的纖維組織，局灶軟骨化生伴鈣化Fig.1FFCD of the right proximal tibial metaphysis in an 18-months-old boy a: Radiograph of the right leg showed tibia varus with a well-defined lucent defect in medial cortical of the proximal metaphysis ( thin arrow ). Cortical thickening was visible below the defect ( thick arrow ); b - d: Coronal T1WI ( b ) and T2WI with fat suppression ( c ) MRI demonstrated tibia varus with predominantly low signal in areas corresponding to lucency ( thin arrow ) andgsclerosis ( thick arrow ) on plain film, and intermediate signal on T1WI and f high signal on T2WI in area of the bony defect. 3D-VIBE image ( d ) revealed the intermediate to high signal band-like structure extending from the epiphysis to the defect ( thin arrow ); e: Radiograph of the right leg showed the lesion resection of tibia 1month after operatively; f: Radiograph of the right leg demonstrated tibia varus was completely corrected at follow-up 8months post-operatively; g: Photomicrograph revealed proliferation of fibrous tissue accompanied by cartilaginous tissue with calcification ( H & E stain, magni fi cation, × 100)

三、病理結(jié)果

光鏡下 ( 圖 1g 及圖 2g ) 12例病變組織均可見膠原纖維組織增生，部分纖維組織伴玻璃樣變性，其中 9例病灶內(nèi)見局灶軟骨化生，并部分伴鈣化；均未見明顯異型性細(xì)胞。

討 論

FFCD 是一種罕見的良性病變，由澳大利亞學(xué)者 Bell 等[1]于 1985年首先命名，目前國(guó)內(nèi)外報(bào)道均較少[2-3]。FFCD 的病因與發(fā)病機(jī)制至今尚未闡明。Bell 等[1]推測(cè)可能與間充質(zhì)細(xì)胞原基的分化失敗有關(guān)；Jouve 等[3]認(rèn)為 FFCD 發(fā)生可能是產(chǎn)傷或者不明原因的外傷后的不完全修復(fù)，而導(dǎo)致干骺端的骨質(zhì)缺損。也有學(xué)者認(rèn)為 FFCD 可能是一種異常的肌腱或纖維束帶栓系于干骺端，阻礙了骨干一側(cè)骨膜的自然生長(zhǎng)過(guò)程的移動(dòng)，而產(chǎn)生干骺端局部的內(nèi)翻或外翻畸形[1,3-4]。隨著長(zhǎng)骨的繼續(xù)生長(zhǎng)、纖維束帶若發(fā)生斷裂，畸形則會(huì)自然矯正。Choi 等[4]曾指出至少 45% 的患兒可以自然痊愈。Smith 等[5]認(rèn)為某些患兒的 FFCD 可能還存在先天性因素。本組 12例出生時(shí)均無(wú)肢體畸形，亦無(wú)產(chǎn)傷、外傷和感染史。

FFCD 好發(fā)于兒童和青少年的長(zhǎng)骨，男女比例約 1∶1，單側(cè)多見，以脛骨近端干骺端最為常見，其次為股骨遠(yuǎn)段，也可見于尺骨、橈骨、肱骨及指骨等部位；而發(fā)生于成人的病變極為少見[6-7]，扁骨累及更為罕見，孫博等[8]曾報(bào)道的 1例 38歲的男性患者胸椎橫突和肋骨的 FFCD。本組病例病變見于脛骨或前臂，與文獻(xiàn)報(bào)道典型發(fā)病部位相符。FFCD的臨床主要表現(xiàn)為受累骨骼出現(xiàn)成角畸形，無(wú)局部疼痛或不適等癥狀。本組 12例均見患側(cè)骨干彎曲畸形，其中脛骨病變均見內(nèi)翻畸形。1例前臂病變伴有橈骨頭脫位，另 1例伴腕關(guān)節(jié)馬德龍畸形。

FFCD 的大體病理上可見增厚的致密結(jié)締組織緊附在骨質(zhì)缺損區(qū)骨膜上；鏡下表現(xiàn)多樣，可為單純的致密纖維組織，也可為纖維組織、纖維軟骨、透明軟骨或由多種成分混合構(gòu)成[9-10]。Kim 等[9]認(rèn)為，軟骨成分并非是診斷 FFCD 的必要條件，軟骨成分的多少可能反映 FFCD 不同時(shí)期的病變特征，即病變初期的軟骨成分多、而纖維成分少，晚期則相反。本組 12例均見纖維組織增生，其中 9例( 75% ) 內(nèi)見局灶軟骨成分；而這 9例中普遍年齡較小，有 7例＜3歲，似乎在一定程度上印證了 Kim等學(xué)者的觀點(diǎn)，但仍需今后積累病例加以驗(yàn)證。

圖2 患兒，女，11.6歲，右橈骨遠(yuǎn)端干骺端 FFCD a：正位 X 線片示右橈骨干彎曲，伴腕關(guān)節(jié)馬德龍畸形，遠(yuǎn)端干骺端尺側(cè)局限楔形凹陷，并條狀透亮影 ( 細(xì)箭 )，邊界清晰，其下方皮質(zhì)略增厚；b～d：冠狀位 MRI，內(nèi)側(cè)干骺端局限缺損 ( 細(xì)箭 )，并條帶狀呈等、低 T1WI ( b ) 及稍混雜 T2WI ( c ) 異常信號(hào)連于缺損區(qū)與尺骨莖突間( 粗箭 )；VIBE 序列 ( d ) 示骨質(zhì)缺損區(qū) ( 細(xì)箭 ) 條帶狀纖維軟骨信號(hào)深入其內(nèi)，并連于尺骨莖突 ( 粗箭 )；e：橈骨遠(yuǎn)端刮除、骨蠟填充及尺骨遠(yuǎn)端骺阻滯術(shù)后；f：術(shù)后 7個(gè)月復(fù)查，橈骨畸形糾正不理想，行尺橈骨截骨矯形鋼板固定術(shù)；g：手術(shù)病理 ( HE × 100) 示膠原纖維組織增生，伴局灶纖維軟骨Fig.2FFCD of the right distal radial metaphysis in a 11.6-years-old girl a: Radiograph of the right forearm showed radius bowing deformity with a well-defined lucent defect in medial cortical of the distal metaphysis ( thin arrow ). Mildly cortical thickening was visible below the defect;gb - d: Coronal T1WI ( b ), T2WI with fat suppression ( c ) and 3D-VIBE f image ( d ) MRI demonstrated radius bowing deformity with a well-de fi ned lucent defect in medial cortical ( thin arrow ). There was a band-like low to intermediate signal structure ( thick arrow ) extending from the ulnar styloid process and the radial physis and epiphysis to the defect; e: Radiograph of the right forearm revealed the lesion resection of the radius at immediate postoperatively; f: At follow-up 7months post-operatively, radiograph demonstrated the deformity correction of radius was not complete, so the case was treated with correction osteotomy; g: Photomicrograph showed fi ber hyperplasia accompanied by fi brocartilaginous tissues ( H & E stain, magni fi cation, × 100)

由于 FFCD 的病理組織學(xué)特性，其影像表現(xiàn)具有特征性。X 線片是 FFCD 首選的影像檢查方法[11-12]；CT 對(duì)纖維組織等病變成分難以區(qū)分，加之射線計(jì)量較大，一般較少采用；而 MRI 能對(duì)病變中的纖維組織、纖維軟骨等成分較好地區(qū)分[2,10-13]，尤其是軟骨成像技術(shù)的應(yīng)用，對(duì) FFCD 的診斷極具價(jià)值。本組病例 MRI 掃描采用的 3D-VIBE 是經(jīng)過(guò)改良優(yōu)化的三維擾相梯度回波 T1WI 脂肪抑制序列[14]，在梯度回波之后于層面選擇方向上施加擾相梯度，使殘留的質(zhì)子橫向磁矩在下次射頻脈沖到來(lái)之前完全去相位，從而減少了 T2的影響，增加了關(guān)節(jié)軟骨和軟骨下骨質(zhì)的對(duì)比；同時(shí)，脂肪抑制又增加了骨髓與關(guān)節(jié)軟骨的對(duì)比。因此，3D-VIBE 序列上，低信號(hào)的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)與高信號(hào)的骺軟骨對(duì)比鮮明，加之各項(xiàng)同性的3D 數(shù)據(jù)采集，圖像的信噪比和分辨率明顯優(yōu)于自旋回波 ( SE ) T2WI 及 2D GRE 序列，能夠清晰顯示軟骨及纖維組織成分，對(duì)疾病診斷更有幫助。同時(shí)，對(duì)于采用保守治療的 FFCD 隨訪病例，影像檢查也至關(guān)重要。

FFCD 的影像診斷要點(diǎn)為：( 1) X 線上病變位于長(zhǎng)骨干骺端一側(cè)，呈楔形骨質(zhì)缺損，透亮區(qū)呈斜行走形，邊界清晰，病變側(cè)皮質(zhì)增厚及骨質(zhì)硬化，并可出現(xiàn)成角畸形；( 2) FFCD 在 MRI 上主要表現(xiàn)為條帶狀低信號(hào)骨質(zhì)缺損，伴低信號(hào)骨質(zhì)硬化區(qū)，骨質(zhì)缺損區(qū)內(nèi)可見等 T1WI、高 T2WI 纖維軟骨成分深入其內(nèi)，周圍無(wú)軟組織腫塊。本組 12例的 X 線及 MRI表現(xiàn)與文獻(xiàn)報(bào)道基本一致。Nakase 等[15]報(bào)道 FFCD患兒在 X 線顯示病灶周圍出現(xiàn)骨膜反應(yīng)，但大多數(shù)研究及本組病例均未見到，對(duì)于骨膜反應(yīng)的原因，Nakase 等[15]認(rèn)為是 FFCD 的早期征象之一。另外，本組病例還可見病變區(qū)周圍骨髓和軟組織輕度水腫，這與文獻(xiàn)結(jié)果一致[2,4]，但其原因并不清楚。鑒于 FFCD 影像表現(xiàn)的特征性表現(xiàn)，許多學(xué)者認(rèn)為FFCD 診斷并不一定需要病理檢查，僅需影像學(xué)檢查即可診斷[10-13,16-17]。

FFCD 的鑒別診斷主要有：( 1) Blount’s 病的嬰幼兒型：主要是由于軟骨生長(zhǎng)板發(fā)育不良引起，多為雙側(cè)發(fā)病，主要表現(xiàn)為脛骨近端干骺端明顯不規(guī)整、體積增大，并形成指向后內(nèi)側(cè)的鳥嘴樣突起，其下方骨干內(nèi)翻成角，無(wú)楔狀骨質(zhì)缺損區(qū)；( 2) 骨纖維異常增殖癥：發(fā)病年齡多較 FFCD 大，病變位于髓腔，多囊狀、膨脹性骨質(zhì)破壞，呈磨玻璃樣改變，骨質(zhì)變形，皮質(zhì)多變?。? 3) 創(chuàng)傷后遺改變及感染：可累及骺板，導(dǎo)致畸形，但常有典型的臨床病史，一般不難鑒別。

總之，F(xiàn)FCD 影像表現(xiàn)極具特征性，正確認(rèn)識(shí)這些特點(diǎn)有助于對(duì)疾病做出正確診斷，為臨床治療提供依據(jù)。

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( 本文編輯：李貴存 )

Imaging features of focal fi brocartilaginous dysplasia in children

LI Xin-min, JIANG Wen, CHENG Ke-bin, ZHANG Wei, YU Ai-hong, CHENG Xiao-guang.
Department of Radiology, Beijing Jishuitan Hospital, Beijing, 100035, China Corresponding author: CHENG Xiao-guang, Email: xiao65@263.net

Objective To explore the imaging features of focal fibrocartilaginous dysplasia ( FFCD ) in children. Methods X-ray and MRI exams of 12patients with histologically proven focal fi brocartilaginous dysplasia were reviewed retrospectively. There were 8males and 4females, aged 1.4- 11.6years ( average: 3.4years ). X-ray and MRI fi ndings of these patients were evaluated by 2senior musculoskeletal radiologists. Results In the total of 12cases, FFCD occurred in 4cases ( 33% ) in the right distal forearm, including 3ulnar and 1radius, in the remaining 8cases ( 67% ) FFCD occurred in the tibia. Radiographs revealed that the tibia and forearm deformity was associated with a well-def i ned lucent defect at the medial aspect of the metaphysis, which bulged slightly and was surrounded by an area of sclerotic bone. The MRI fi ndings were virtually identical in all cases. Areas corresponding to the cortical lucency and sclerosis on plain fi lms were low signal intensity on T1WI and T2WI, while the areas of the bony defect were intermediate signal on T1WI and intermediate to high signal on T2WI. Additionally, MRI showed the intermediate to high signal band-like structure on 3D-VIBE of the bony defect. Periosteal reaction and extraosseous masses were not apparent in any cases. Surrounding bone marrow mild edema were found in 3cases ( 25% ) and adjacent soft tissue edema in 2cases ( 17% ). Conclusions X-ray and MR imaging fi ndings of focal fi brocartilaginous dysplasia are specif i c. Being familiar with these fi ndings of focal fi brocartilaginous dysplasia would allow accurate diagnosis and avoid misdiagnosis as other diseases.

Focal fi brocartilaginous dysplasia; Children; X-ray; Magnetic resonance imaging; Diagnosis

10.3969/j.issn.2095-252X.2017.08.005

R681.1, R445

北京市衛(wèi)計(jì)委首都醫(yī)學(xué)發(fā)展科研基金資助項(xiàng)目 ( 首發(fā) 2014-2-1122)

100035北京積水潭醫(yī)院放射科

，程曉光，Email: xiao65@263.com

2017-03-27)