方艷瓊 李文智 夏麗娟

多發(fā)巨大后腎腺瘤1例

方艷瓊 李文智 夏麗娟

腎腫瘤；腺瘤；體層攝影術(shù)，X線計(jì)算機(jī)；病理學(xué)，外科；診斷，鑒別；病例報(bào)告

1 病例簡介

男，60歲，體檢B超發(fā)現(xiàn)左腎占位1周，無發(fā)熱，無腰痛、血尿、尿頻、尿痛等。CT檢查見圖1A～F，診斷為左腎多發(fā)巨大占位，腎癌可能。CT平掃示左腎上、下極各見一巨大類圓形混雜密度腫塊，大小分別為10.2 cm×13.5 cm× 12.6 cm和8.8 cm×13.9 cm×13.5cm。術(shù)中見腫塊突出于腎表面，上極及下極各見一巨大腫塊，腫塊與周圍組織分界清楚，見包膜，質(zhì)韌，疑診腎癌，行左腎及腫瘤切除，送病理檢查。病理鏡下顯示腫瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，小而一致，分化成熟，無明顯異型性，未見核分裂象，腫瘤細(xì)胞密集排列呈腺泡狀、小管狀結(jié)構(gòu)（圖1G）。病理診斷為左腎多發(fā)后腎腺瘤（metanephric adenoma，MA）。

圖1 左腎多發(fā)MA。CT平掃示左腎上、下極各見一巨大類圓形混雜密度腫塊，邊界清楚，密度不均，內(nèi)見大片狀低密度影及點(diǎn)結(jié)狀鈣化（箭，A）；CT增強(qiáng)掃描動脈期腫塊明顯不均勻強(qiáng)化，邊緣見粗大的供血動脈，強(qiáng)化程度接近腎皮質(zhì)強(qiáng)化，內(nèi)見斑片狀、星芒狀低密度影（B）；靜脈期腫塊強(qiáng)化低于腎皮質(zhì)，邊界更為清楚（C）；分泌期腫塊內(nèi)低密度區(qū)逐步縮小，呈漸進(jìn)性延時(shí)強(qiáng)化（D）；多平面重組顯示腫塊的位置與鄰近器官的關(guān)系，左腎皮質(zhì)受壓呈新月形，左側(cè)腎盂、腎盞受壓變形，未見明顯侵蝕破壞，左腎靜脈內(nèi)未見充盈缺損，腹腔內(nèi)及腹膜后未見明顯腫大淋巴結(jié)；多平面重組更加清楚直觀地顯示腫塊的位置（E）；CT血管成像示腫瘤由左腎動脈供血，腫瘤血管呈“抱球征”（箭，F(xiàn)）；病理鏡下顯示腫瘤細(xì)胞呈圓形或卵圓形，小而一致，分化成熟，無明顯異型性，未見核分裂象，腫瘤細(xì)胞密集排列呈腺泡狀、小管狀結(jié)構(gòu)（HE，×10，G）

2 討論

MA是一種非常罕見的腎臟上皮源性良性腫瘤，1992年由Brisigotti等[1]以MA命名，并認(rèn)為其可能是Wilms瘤的良性對應(yīng)體。1996年將MA歸入良性腎臟腺瘤[2]。1998年WHO腎臟腫瘤分類中指出，腎腺瘤是來源于腎臟上皮組織的良性腫瘤，包括腎嗜酸細(xì)胞腺瘤、腎乳頭狀腺瘤、MA，以MA最為罕見。2004年WHO腫瘤分類中將MA、后腎腺纖維瘤及后腎基質(zhì)瘤歸為一類，統(tǒng)稱為后腎源性腫瘤[3]。

MA可發(fā)生于任何年齡，發(fā)病率為0.2%～1.0%，以成年女性多見，男女比例為1∶2，好發(fā)年齡40～60歲，偶見于兒童，一般為單發(fā)[4]。通常為體檢或意外發(fā)現(xiàn)，無明顯臨床癥狀，少數(shù)患者可有腰腹部疼痛，捫及包塊，無痛性肉眼或鏡下血尿，泌尿系感染，還可出現(xiàn)紅細(xì)胞增多癥、高鈣血癥、高血壓等[5-8]。本病目前以個(gè)案報(bào)道為主，主要發(fā)生于腎臟皮質(zhì)，呈圓形或類圓形，單側(cè)單發(fā)多見[9-11]。本例為左腎多發(fā)，臨床較少見。

MA缺乏特征性臨床及影像學(xué)表現(xiàn)，術(shù)前極易誤診為腎癌。文獻(xiàn)報(bào)道多數(shù)MA的CT表現(xiàn)為腫塊呈類圓形或橢圓形，邊緣清楚，平掃密度較均勻，相對于周圍正常腎實(shí)質(zhì)呈等密度或稍高密度；增強(qiáng)掃描早期實(shí)質(zhì)部分無強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化，增強(qiáng)掃描后期及延遲期實(shí)質(zhì)部分強(qiáng)化明顯，其強(qiáng)化方式為漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化，腫瘤較大時(shí)易發(fā)生囊變、出血壞死。鄭吟詩等[12]報(bào)道的1例MA動脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，與本例強(qiáng)化方式相似。本例CT增強(qiáng)掃描動脈期呈明顯不均勻強(qiáng)化，并見粗大供血動脈呈“抱球征”，靜脈期及分泌期瘤內(nèi)低密度區(qū)逐步縮小，呈漸進(jìn)性延時(shí)強(qiáng)化，與正常腎皮質(zhì)分界清楚，腎血管、腎盂腎盞未見明顯侵蝕破壞，并無腎臟惡性腫瘤“快進(jìn)快出”的強(qiáng)化特點(diǎn)及侵襲性表現(xiàn)。誤診的主要原因?yàn)槎喟l(fā)MA極為罕見，對本病的臨床及影像學(xué)表現(xiàn)認(rèn)識不足。

MA術(shù)前診斷較為困難，與腎癌難以鑒別。大多數(shù)MA增強(qiáng)掃描呈輕至中度強(qiáng)化，與乏血供腎癌鑒別困難，確診必須依靠病理學(xué)檢查。巨大MA需與腎母細(xì)胞瘤鑒別。腎母細(xì)胞瘤多見于兒童，而MA常見于成人，且MA不具有腎母細(xì)胞瘤的侵襲性生長的特征。若腎臟腫塊較大，邊界清楚，平掃密度不均，其內(nèi)可伴有鈣化，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，中央見星芒狀低密度區(qū)伴有漸進(jìn)性延時(shí)強(qiáng)化，對周圍器官推移壓迫，無明顯侵犯及轉(zhuǎn)移，且無臨床癥狀時(shí)，應(yīng)考慮到MA的可能。

MA是罕見的腎臟良性腫瘤，臨床表現(xiàn)及影像學(xué)檢查缺乏特征性，術(shù)前難以明確診斷，大多數(shù)誤診為腎癌而行根治性全腎切除，確診需依靠病理學(xué)檢查。影像學(xué)檢查主要顯示腫瘤位置、形態(tài)、大小、密度以及與鄰近組織的結(jié)構(gòu)關(guān)系，有無淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移等信息。目前，一般認(rèn)為MA為良性腫瘤，預(yù)后良好。若術(shù)前能明確診斷，治療上首選采取保留腎單位手術(shù)，但也有文獻(xiàn)報(bào)道可伴有淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移或伴有其他惡性細(xì)胞成分[13-14]。故術(shù)后應(yīng)長期密切隨訪。

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R445.3；R737

2017-01-10

2017-03-20

（本文編輯 聞 浩）

10.3969/j.issn.1005-5185.2017.07.022

云南省曲靖市第一人民醫(yī)院放射科 云南曲靖 655000

李文智 E-mail: lwz7910@126.com