陳建華+程苾恒

妊娠期急性脂肪肝相當(dāng)罕見，發(fā)生率萬分之一。它曾有很多名字，“產(chǎn)科急性假性黃色肝萎縮”“妊娠特發(fā)性脂肪肝”“妊娠期肝臟脂肪變性”，現(xiàn)在統(tǒng)稱為“妊娠期急性脂肪肝”。也許看到這里，你會忍不住摸摸自己的右上腹，心想“體檢時也說我有脂肪肝，原來這么要命啊”。然而，此脂肪肝非彼脂肪肝。一是男女老幼都可能得、調(diào)整飲食加強鍛煉都可能消失的脂肪肝，一是僅僅發(fā)生于孕期尤其是孕晚期35周后、愛找上初產(chǎn)或多胎準(zhǔn)媽媽、令母胎九死一生的“冷血殺手”。

要講清楚這個病兇險的原因，先得了解懷孕期間肝臟的特有變化。懷孕后母親機體保證胎盤優(yōu)勢供血，且孕期營養(yǎng)消耗大，血液稀釋，肝臟營養(yǎng)相對缺乏；母親和胎兒的代謝產(chǎn)物解毒及排泄都要依靠母體肝臟完成，肝臟負荷明顯加重；孕期激素水平影響使肝糖原的合成與儲備降低?？偠灾衅诘母闻K工作辛苦又比較脆弱，即使沒有任何誘因，有時也會出現(xiàn)肝功能異常；一旦風(fēng)吹草動，“一根稻草壓斷駱駝背”，就可能發(fā)生嚴(yán)重的病變。科學(xué)家發(fā)現(xiàn)，患此病的孕婦或胎兒細胞內(nèi)負責(zé)代謝脂肪酸的線粒體酶有功能缺陷，無法代謝的脂肪酸逐漸堆積在母體肝細胞內(nèi)導(dǎo)致脂肪變性，至孕晚期達到某一觸發(fā)點時導(dǎo)致發(fā)病。孕晚期激素水平變化、感染、藥物等因素，均可能隨時放上這根“稻草”，促發(fā)疾病。肝臟細胞變性喪失功能，合成凝血因子的功能受損———凝血功能受損、全身出血不凝；代謝膽紅素能力受損———膽紅素升高、皮膚黏膜變黃；代謝血氨功能受損———血氨增高、肝性腦病、昏迷；腎功能也受到明顯損傷。如治療過晚或無效，常因產(chǎn)后大出血或多器官功能衰竭致死。20世紀(jì)90年代前患此病的母兒死亡率曾高達75%和85%，可謂“九死一生”。近年來隨著對此病認識的加深和醫(yī)療水平的進步，母兒死亡率已經(jīng)分別下降至18%和23%。

什么樣的人會成為這不幸的一份子呢？研究發(fā)現(xiàn)，決定結(jié)局的重要因素是發(fā)病到分娩的時間：起病1周以內(nèi)分娩，100%存活；起病2周以上分娩，1/3于分娩當(dāng)天或次日死亡。所以，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早分娩是“虎口余生”的關(guān)鍵。非常可惜的是，急性脂肪肝的起病癥狀太不典型了，常常僅有惡心、嘔吐、乏力、右上腹不舒服或輕微疼痛，持續(xù)1～2周后才會有皮膚、眼白變黃的黃疸表現(xiàn)。曾經(jīng)有多少患者起病之初被當(dāng)成胃腸炎、消化不良而延誤了病情？出現(xiàn)黃疸時再想到急性脂肪肝，晚了。后續(xù)化驗檢查有助于確定診斷，除了上述的凝血功能、肝腎功能指標(biāo)異常外，超聲還可能發(fā)現(xiàn)肝臟區(qū)域呈雪花狀增強，稱“亮肝”。

急性脂肪肝游離于產(chǎn)科和內(nèi)科之間，從產(chǎn)科醫(yī)生角度，治療此病第一要務(wù)是一經(jīng)診斷，不論任何孕周，盡快終止妊娠。然而分娩并不意味著好轉(zhuǎn)，此病常常在產(chǎn)后2～3天內(nèi)呈急進性惡化，故產(chǎn)后需要住在重癥監(jiān)護室，聯(lián)合多個科室進行護肝、輸血甚至換血治療，病情危重，花費巨大，對家庭而言是沉重的心理和經(jīng)濟負擔(dān)。除了孕期盡量避免使用對肝功能有害的藥物外，此病幾乎無從預(yù)防，唯一能做的就是對于初產(chǎn)婦、多胎、合并妊娠期高血壓疾病等高危人群嚴(yán)密監(jiān)測，一旦在孕晚期出現(xiàn)消化道癥狀，一定要排查妊娠期急性脂肪肝這個不輕易出招卻殺傷力十足的“冷血殺手”。

孕期肝事多，我們文題中的“淤膽”代表的是另外一種妊娠期特有肝臟疾病———妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥。膽汁淤積癥發(fā)病率為0.8%～12%，具有明顯的種族和地域差異，我國長江流域的四川、重慶和長江三角洲是高發(fā)地區(qū)。與急性脂肪肝不同，膽汁淤積癥對孕婦是一種良性疾病，對胎兒卻有不可預(yù)測的嚴(yán)重影響，導(dǎo)致醫(yī)源性早產(chǎn)、胎兒缺氧、死胎、新生兒窒息，危害一樣不容小覷。懷胎不易，誰也不想孩子臨盆在即卻發(fā)生這樣的事情。有一些人群就應(yīng)特別當(dāng)心，包括有慢性肝膽疾病如丙型肝炎、肝硬化、膽結(jié)石或膽囊炎的人；有膽汁淤積癥家族史的人；上一次懷孕患過此病的人；多胎妊娠；人工授精懷孕的人。

怎么個當(dāng)心法呢？好在此病的首發(fā)癥狀比較有特征性———皮膚瘙癢，從手心、腳心、肚皮開始癢，大多數(shù)患者都存在此癥狀。所以，如果準(zhǔn)媽媽因為瘙癢去看產(chǎn)科大夫，她讓你抽血化驗甚至做肝膽B(tài)超檢查時，千萬不要跳起來。抽血驗的是總膽汁酸，只要這個指標(biāo)正常，一般就不會是膽汁淤積癥。要知道，絕大部分的孕期瘙癢還是因為妊娠特異性皮炎、妊娠期癢疹或濕疹所致，排除了膽汁淤積癥，就可以安心去看皮膚科了。

萬一確診患了膽汁淤積癥也不要慌了手腳，它與急性脂肪肝不同。如果病情不是特別嚴(yán)重，孕周又小的話，不需要馬上分娩，積極治療即可。病情輕的可以只口服熊去氧膽酸，減輕瘙癢，門診復(fù)查。但是由于此病容易引起不可預(yù)測的胎兒死亡，所以孕晚期要特別特別小心，注意胎動，一旦胎動增多或減少，要立即去醫(yī)院就診，適時終止妊娠。其他的檢查手段包括胎心監(jiān)護、B超等，都沒有辦法預(yù)測胎兒安危，唯一可靠的目前只有這個孕婦本人能做到的———自計胎動。常常有準(zhǔn)媽媽問，這個胎動怎么個計法？多少又算是正常？我們說正常胎動12小時內(nèi)一般會超過20次。“難道我得12小時啥也不干，就躺那兒數(shù)胎動？”當(dāng)然不是，孕婦只需要早中晚各數(shù)1個小時，3次結(jié)果相加乘以4，就估算出了12小時的胎動。一般建議在三餐后各休息側(cè)臥1小時數(shù)胎動，12小時少于10次為不正常，要趕緊去醫(yī)院就診。

病情重的孕婦需要住院治療，除了和輕型患者一樣口服熊去氧膽酸外，靜脈使用S腺苷蛋氨酸聯(lián)合降膽，肝功能不正常的接受護肝治療；此外，還有非常重要的一件事是促胎肺成熟，因為醫(yī)生很可能會做出終止妊娠決定以策寶寶安全。何故？前面說到，此病容易引起不可預(yù)測的胎兒死亡，所以病情輕的患者在38～39周間分娩可盡量減少死胎風(fēng)險，千萬不要以為可以和普通孕婦一樣等到預(yù)產(chǎn)期自己發(fā)作再生，是順產(chǎn)還是剖宮產(chǎn)要看孕婦自身產(chǎn)道條件和胎兒方位、大??；病情重的患者根據(jù)化驗結(jié)果、治療效果、寶寶情況、是否多胎或有其他合并疾病于34～37周間剖宮產(chǎn)分娩。分娩后瘙癢癥狀和增高的膽汁酸會迅速恢復(fù)正常，結(jié)局良好。

膽汁淤積癥難以預(yù)料，準(zhǔn)媽媽們還是應(yīng)當(dāng)多留個心減輕不良后果。比如說，生活在長江流域的高發(fā)地區(qū)、有過肝膽疾病病史、多胎妊娠等的媽媽，產(chǎn)檢時要主動報告特殊病史，28～30周左右檢測總膽汁酸，平時重視異常的皮膚感受，關(guān)注胎動變化，等。飲食上注意低脂、容易消化，多左側(cè)臥位休息。有妊娠期高血壓疾病、妊娠期糖尿病等的孕婦應(yīng)謹遵醫(yī)囑，積極治療合并癥。

十月懷胎，一朝分娩，能順利產(chǎn)下健康的寶貝，真心是件不容易的事，愿每位媽媽遠離疾病、平安順?biāo)臁?