陳志曄，劉夢(mèng)琦，馬 林

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南分院放射科，海南三亞 5720132中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853

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·病例報(bào)告·

顳頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨肉瘤一例

陳志曄1，2，劉夢(mèng)琦1，2，馬 林2

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南分院放射科，海南三亞 5720132中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院放射科，北京 100853

軟骨肉瘤；滑膜；顳頜關(guān)節(jié)；磁共振成像；診斷

軟骨肉瘤是一種伴有軟骨分化的惡性腫瘤，其重要特征是軟骨形成，占原發(fā)性惡性骨腫瘤的10%～20%，僅次于多發(fā)性骨髓瘤和骨肉瘤。通常好發(fā)于盆腔、股骨及肱骨，頭頸部罕見(5%～12%)，顳頜關(guān)節(jié)更為罕見[1- 3]。中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院海南分院于2016年7月至2016年8月收治了1例經(jīng)病理學(xué)確診的顳頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨肉瘤患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

臨床資料

患者，女，50歲，左下頜骨腫物5年入院。于2011年無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)左耳屏下頜骨有一花生大小腫物，不痛不癢，無(wú)其他不適，遂于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，建議觀察，定期復(fù)診?；颊呶从枞魏翁幚?，近6個(gè)月來(lái)腫物緩慢增大至核桃大小，且出現(xiàn)輕觸痛?；颊邿o(wú)牙痛和咬物不適。?？茩z查：頜面部左右不對(duì)稱，左側(cè)耳屏前髁狀突區(qū)膨隆，其下可觸及1個(gè)約2.5 cm×2.0 cm大小的腫物，表面皮膚顏色、溫度正常，質(zhì)硬，輕觸痛，觸診邊界較清，活動(dòng)度無(wú)，質(zhì)硬，與皮膚無(wú)黏連。雙側(cè)顳頜關(guān)節(jié)區(qū)無(wú)紅腫、無(wú)壓痛，張口度約3.5 cm，張口型正常。

CT表現(xiàn)：左側(cè)髁狀突內(nèi)可見多發(fā)類圓形低密度影，局部骨皮質(zhì)可見骨質(zhì)破壞，周圍可見軟組織腫塊影，包繞髁狀突生長(zhǎng)，病變內(nèi)可見多發(fā)點(diǎn)狀稍高密度鈣化影，病變前外側(cè)可見環(huán)弧形鈣化(圖1)。顳頜關(guān)節(jié)位置關(guān)系正常，關(guān)節(jié)間隙未見明顯變窄。

MRI表現(xiàn)：病變位于下關(guān)節(jié)腔內(nèi)，呈環(huán)形(橫軸位)及“S”形(矢狀位)包繞髁狀突生長(zhǎng)，呈稍長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，病變內(nèi)可見多發(fā)短T2信號(hào)纖維分隔；病變內(nèi)亦可見多發(fā)點(diǎn)狀長(zhǎng)T1短T2信號(hào)影。增強(qiáng)掃描病變顯著強(qiáng)化，纖維分隔輕度強(qiáng)化，點(diǎn)狀短T2信號(hào)影未見明顯強(qiáng)化。病變同時(shí)累及髁狀突，內(nèi)可見多發(fā)斑片狀稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描可見明顯強(qiáng)化。髁狀突骨皮質(zhì)信號(hào)欠連續(xù)。顳頜關(guān)節(jié)位置關(guān)系正常，關(guān)節(jié)盤形態(tài)及信號(hào)未見明顯異常，上關(guān)節(jié)腔后隱窩內(nèi)可見少許積液影(圖2)。

A橫軸位骨窗CT(經(jīng)髁狀突平面)，左側(cè)髁狀突內(nèi)可見多發(fā)類圓形低密度影(箭頭)；B. 橫軸位骨窗CT(經(jīng)髁狀突平面)，病變前外側(cè)可見環(huán)弧形轉(zhuǎn)化(箭頭)；C. 矢狀位骨窗CT(經(jīng)髁狀突平面),局部骨皮質(zhì)可見骨質(zhì)破壞(箭頭)；D.骨窗CT三維重建

圖 1 CT表現(xiàn)

A.橫軸位T2WI；B.矢狀位T2WI；C.橫軸位T1WI；D.橫軸位DWI；E.橫軸位T1WI增強(qiáng)；F.矢狀位T1WI增強(qiáng)

圖 2 磁共振成像表現(xiàn)

手術(shù)記錄：設(shè)計(jì)左側(cè)頜下切口，在下頜骨骨面切開骨膜，剝離子剝離咬肌至乙狀切跡，可見原髁狀突已被腫瘤組織破壞。將患側(cè)髁狀突、關(guān)節(jié)盤、關(guān)節(jié)囊及四周軟組織內(nèi)腫瘤擴(kuò)大切除后，植入3D打印的髁狀突假體，用小型鈦釘固定。

病理學(xué)檢查：灰紅色組織一塊(左髁狀突腫物)，大小1.5 cm×1.5 cm×0.5 cm，表面較光滑，切面灰白，質(zhì)中，局部有鈣化。病理學(xué)印象：軟骨性腫瘤(左髁狀突)，細(xì)胞大小不一，部分區(qū)域呈梭形，可見多灶軟骨化骨，考慮為滑膜軟骨肉瘤2級(jí)。

討 論

發(fā)生在下頜骨的軟骨肉瘤通常位于下頜骨正中聯(lián)合、冠狀突及髁狀突，可能與胚胎發(fā)育有關(guān)。下頜骨正中聯(lián)合、冠狀突及髁狀突是軟骨化骨，而下頜骨升支及下頜體是膜內(nèi)化骨。因此提示軟骨肉瘤可能來(lái)源于原始的間充質(zhì)細(xì)胞或軟骨基質(zhì)的胚胎殘余[4]。而發(fā)生在顳頜關(guān)節(jié)滑膜的軟骨肉瘤極為罕見，目前文獻(xiàn)報(bào)道僅約37例[5- 9]，但影像學(xué)的報(bào)道相對(duì)較少。

常見的軟骨肉瘤主要分為中央型、周圍型、透明細(xì)胞型及骨外型軟骨肉瘤。后者又分為黏液樣骨外軟骨肉瘤和骨外間質(zhì)軟骨肉瘤[10]。對(duì)于前3型軟骨肉瘤，主要以累及骨質(zhì)為主，CT上可以表現(xiàn)為溶骨性骨質(zhì)破壞、皮質(zhì)中斷、骨膜炎及漩渦狀或弧形鈣化，MRI可以用來(lái)評(píng)估骨髓及鄰近軟組織受侵范圍及程度，病變可以表現(xiàn)為長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，鈣化在T2WI表現(xiàn)為短T2信號(hào)影[11- 12]。而黏液樣骨外型軟骨肉瘤通常發(fā)生于深部軟組織及皮下，大腿常見，表現(xiàn)為無(wú)鈣化及骨化的分葉狀軟組織腫塊，MRI上T1WI接近肌肉信號(hào)，T2WI接近脂肪信號(hào)，類似于囊或黏液瘤表現(xiàn)。骨外間質(zhì)軟骨肉瘤可見于頭頸部，組織學(xué)上主要表現(xiàn)為增生的原始間充質(zhì)細(xì)胞，內(nèi)可見散在分布的軟骨島。同時(shí)可見血管外皮細(xì)胞瘤樣血管分布。CT上約50%～100%病變可見基質(zhì)礦化，表現(xiàn)為環(huán)弧樣、絮狀或點(diǎn)狀鈣化、致密性礦化。MRI表現(xiàn)為T1WI類似于肌肉信號(hào)，T2WI類似于脂肪信號(hào)，鈣化灶可見信號(hào)丟失，增強(qiáng)掃描均勻強(qiáng)化[10]。

發(fā)生于顳頜關(guān)節(jié)滑膜的軟骨肉瘤從來(lái)源上屬于骨外型間質(zhì)軟骨肉瘤(滑膜細(xì)胞來(lái)源于間充質(zhì))，因此在病理及影像上符合骨外型間質(zhì)軟骨肉瘤。本例患者的病理學(xué)特點(diǎn)主要表現(xiàn)為多發(fā)的軟骨化骨灶，對(duì)應(yīng)的影像學(xué)表現(xiàn)為CT顯示的環(huán)弧形鈣化及MRI顯示的多發(fā)點(diǎn)狀短T2信號(hào)影。結(jié)合本病例，滑膜軟骨肉瘤的主要影像學(xué)特征為：(1)病變內(nèi)多發(fā)點(diǎn)狀鈣化及環(huán)弧形鈣化；(2)病變表現(xiàn)為軟組織腫塊，血供豐富，顯著強(qiáng)化；(3)病變以滑膜受累為主，關(guān)節(jié)盤可不受累；(4)病變可累及關(guān)節(jié)組成骨，形成溶骨性骨質(zhì)破壞。對(duì)于顳頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨肉瘤的影像學(xué)檢查，CT及MRI各有優(yōu)勢(shì)，通過本病例可以看出：(1)CT對(duì)于骨質(zhì)破壞顯示較好，而MRI對(duì)于骨髓的受侵程度顯示較為準(zhǔn)確；(2)CT對(duì)于關(guān)節(jié)盤及關(guān)節(jié)腔無(wú)法準(zhǔn)確顯示，而MRI可以清楚地顯示關(guān)節(jié)盤及關(guān)節(jié)腔的受累情況，對(duì)于來(lái)源于顳頜關(guān)節(jié)滑膜的軟骨肉瘤的準(zhǔn)確定位具有重要意義；(3)CT無(wú)法顯示病變內(nèi)部的纖維分割，而MRI可以清楚顯示病變內(nèi)的纖維分割。

顳頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨肉瘤主要鑒別診斷包括：(1)中央型、周圍型及透明細(xì)胞型軟骨肉瘤。這3種類型軟骨肉瘤主要以累及骨質(zhì)為主，表現(xiàn)為骨質(zhì)破壞及鈣化形成。而滑膜軟骨肉瘤來(lái)源于滑膜，主要變現(xiàn)為滑膜走行區(qū)的軟組織腫塊，形態(tài)學(xué)上呈環(huán)形(橫軸位)及“S”型包繞鄰近髁狀突，可以累及鄰近骨質(zhì)。(2)滑膜軟骨瘤病是一種少見的表現(xiàn)為滑膜絨毛關(guān)節(jié)腔內(nèi)多發(fā)微小或大的骨軟骨性結(jié)節(jié)的少見良性病變，主要發(fā)生于膝關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)，發(fā)生于顳頜關(guān)節(jié)罕見。軟骨主要來(lái)源于滑膜內(nèi)膜下結(jié)締組織細(xì)胞的化生。影像上可見軟組織腫塊內(nèi)團(tuán)塊狀鈣化及骨的邊緣受到侵蝕。關(guān)節(jié)腔內(nèi)一些結(jié)節(jié)可以游離，軟骨結(jié)節(jié)中心可見骨化形成[7，13]?；ぼ浌橇霾鹤?yōu)榛ぼ浌侨饬龊币奫9]，文獻(xiàn)報(bào)道為5%[14]。原發(fā)的滑膜軟骨肉瘤與滑膜軟骨瘤病繼發(fā)為滑膜軟骨肉瘤的鑒別較為困難，但Saito等[15]認(rèn)為頜面部軟骨來(lái)源的腫塊都應(yīng)當(dāng)考慮為惡性。

本研究主要不足之處：(1)缺少磁共振對(duì)比劑動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描，無(wú)法動(dòng)態(tài)觀察病變的強(qiáng)化方式；(2)沒有進(jìn)行T2*GRE序列的掃描，無(wú)法了解T2*GRE序列對(duì)于滑膜軟骨肉瘤鈣化的顯示。

總之，顳頜關(guān)節(jié)滑膜軟骨肉瘤的主要特點(diǎn)為環(huán)形或“S”型包繞髁狀突，病變內(nèi)可見環(huán)弧形鈣化及多發(fā)點(diǎn)狀鈣化，血供豐富，可累及鄰近骨質(zhì)，關(guān)節(jié)盤可不受累。

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中國(guó)博士后科學(xué)基金特別資助項(xiàng)目(2014T70960)和三亞市醫(yī)療衛(wèi)生科技創(chuàng)新項(xiàng)目(2016YW37)

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2016- 08- 11)