劉 聰，陸成偉，祁 婧，劉秀芬，郝繼龍

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 眼科中心，吉林 長(zhǎng)春130021)

*通訊作者

結(jié)膜髓外漿細(xì)胞瘤1例

劉 聰，陸成偉，祁 婧，劉秀芬，郝繼龍*

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院 眼科中心，吉林 長(zhǎng)春130021)

1 臨床資料

患者，男性，33歲，發(fā)現(xiàn)右側(cè)眼結(jié)膜異物漸進(jìn)性生長(zhǎng)60天。查體：右眼結(jié)膜囊近內(nèi)眥部結(jié)膜下方見一大小約1.5 cm*1 cm類圓形淡紅色腫物，邊界欠清，并向后方延伸未見止點(diǎn)，腫物與結(jié)膜粘連緊密，粘連處結(jié)膜表面血管迂曲擴(kuò)張?jiān)錾?，觸痛(-)。眼B超檢查示：右眼鼻側(cè)周邊內(nèi)直肌外中低回聲暗區(qū)。入院完成術(shù)前常規(guī)檢查后，行腫物切除術(shù)，術(shù)中顯微鏡下見腫物和周圍組織緊密連接，深入內(nèi)直肌肌絲。術(shù)后切除的腫物送病理檢查，病理提示：漿細(xì)胞瘤(圖1)。一周后患者于我院腫瘤科行進(jìn)一步檢查，PET/CT：右眼術(shù)區(qū)未顯示異常代謝灶。骨穿涂片：骨髓有核細(xì)胞形態(tài)未顯示異常。

巨檢見灰白色不規(guī)則 1.0 cm*0.8 cm*0.6 cm 組織。鏡檢見瘤細(xì)胞走形呈彌漫性，大小不一，胞漿紅染,核仁不清楚。并見少量核分裂。

圖1 術(shù)后病理結(jié)果

2 討論

漿細(xì)胞瘤分為髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullaryplasmacytoma，EMP)、骨孤立性漿細(xì)胞瘤(solitary plasmacytoma of bone，SBP)以及多發(fā)性骨髓瘤(multiplemyeloma，MM)。EMP是發(fā)生在骨髓造血組織以外一種的單克隆漿細(xì)胞腫瘤[1]。EMP常發(fā)病于男性，發(fā)病年齡平均為60歲，且發(fā)病率隨年齡增大而增高?？砂l(fā)生于全身各個(gè)部位，如口腔、呼吸道、消化道、肺部、椎旁軟組織、縱隔、腎臟等[2-3]，其中頭頸部最為常見(80%-90%)，發(fā)生于結(jié)膜者較為罕見。臨床特征因發(fā)病部位而異，大體表現(xiàn)為腫塊及局部壓迫癥狀。在影像學(xué)表現(xiàn)并無(wú)特征性，大多呈現(xiàn)為圓形或橢圓形、邊界光滑、膨脹性生長(zhǎng)的均質(zhì)腫塊。一般認(rèn)為診斷EMP應(yīng)依據(jù)以下3點(diǎn)：①病變?yōu)闈{細(xì)胞克隆性增殖組成的孤立性病灶，可發(fā)生淋巴結(jié)受累及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。②患者骨骼檢查(包括長(zhǎng)骨)及骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查無(wú)異常。③血清及尿液中單克隆免疫球蛋白水平較低。排除MM及SBP。髓外漿細(xì)胞瘤的發(fā)病率低，患者沒有特殊表現(xiàn)，確診依賴于病理結(jié)果。漿細(xì)胞瘤的組織學(xué)特征是孤立結(jié)節(jié)性病變，和周圍組織邊界十分模糊，顯微鏡下瘤細(xì)胞單一形態(tài)，分布彌散，含有各階段的漿細(xì)胞[4]。免疫組化對(duì)于EMP的診斷和鑒別診斷具有重大作用，CD38(+)，HMB45(-)，Kappa(+)，HMB45(-)，CD45(+)，CD56(-)，S100(-)，為EMP的重要免疫標(biāo)記，為鑒別診斷提供參考。

EMP目前的治療手段主要有手術(shù)、放療和化療等,然而EMP治療方案的選擇尚未達(dá)成共識(shí)。EMP的放射敏感性較高，單純放療即控制較好，有治愈的可能，因此通行做法首選放療。局灶野照射，推薦的放療劑量為40-50Gy，并依據(jù)腫瘤大小調(diào)整放射劑量及放療次數(shù)。對(duì)于比較局限的腫瘤及對(duì)放療不敏感的部位，可采取單純手術(shù)治療。較大的腫塊或鄰近重要組織器官周圍的腫瘤可先進(jìn)行放療再手術(shù)，對(duì)于難以完整切除的腫塊可先行切除大部分腫物，之后輔助放療，以提高局部控制率。EMP的惡性程度較低，是漿細(xì)胞瘤中預(yù)后最好的一類，其5年生存率為53%-75%，但若進(jìn)展為MM則預(yù)后欠佳[5]。不論選擇哪種治療方式，均需進(jìn)行定期隨訪復(fù)查以評(píng)估治療效果。本例報(bào)道提示臨床工作中，對(duì)于結(jié)膜腫物應(yīng)加以鑒別和重視，注意病理活檢，以免漏診。

[1]Ashraf MJ,Azarpira N,Khademi B,et al.Extramedullary plasmacytoma of the nasal cavity report of three cases with review of the literature[J].Iran Red Crescent Med J,2013,15(4):363.

[2]Woo Park C,Kim W,Jae Oh I,et al.Solitary extramedullary plasmacytoma presenting as an endobronchial mass[J].Intern Med,2013,52(18):2113.

[3]Wang CC,Chang MH,Lin CC.A rare cause of gastrointestinal bleeding.Multiple myeloma with extramedullary gastroduodenal plasmacytoma[J].Gastroenterology,2013,145(3):e1.

[4]Yumori JW,Ilsen P,Bright DC.Conjunctival plasmacytoma.Optometry.2010,81:234-239.

[5]Susnerwala SS，Shanks J H，Banerjee SS，et al．Extramedullary plasmacytoma of the head and neck region：clinicopathological correlation in 25 cases[J].Br J Cancer,1997,75(6)：921．

1007-4287(2017)06-1096-02

2016-11-18)