蔣春秀，朱建彬，鄒天宇，王顯龍，于 昊，任云燕，郭 培，溫志波*

(1.南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院放射科，3.病理科，廣東 廣州 510282；2.南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院PET中心，廣東 廣州 510515)

顱內(nèi)孤立性纖維瘤/血管外皮瘤與腦膜瘤的臨床和MRI對(duì)比分析

蔣春秀1，朱建彬1，鄒天宇1，王顯龍1，于 昊1，任云燕2，郭 培3，溫志波1*

(1.南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院放射科，3.病理科，廣東 廣州 510282；2.南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院PET中心，廣東 廣州 510515)

目的 探討顱內(nèi)孤立性纖維瘤(SFT)/血管外皮瘤(HPC)MRI影像征象，并與腦膜瘤進(jìn)行對(duì)比分析。方法 分析經(jīng)手術(shù)和病理證實(shí)的SFT/HPC患者28例(SFT/HPC組)和腦膜瘤患者68例(腦膜瘤組)的臨床及MRI征象，并比較各觀察指標(biāo)。結(jié)果 腫瘤形態(tài)、信號(hào)均勻性、瘤內(nèi)血管流空信號(hào)、瘤內(nèi)短T2信號(hào)強(qiáng)化結(jié)節(jié)、瘤內(nèi)囊變壞死情況、腦膜尾征、骨質(zhì)改變、性別、Ki-67%水平、術(shù)中出血量在兩組間差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)。結(jié)論 SFT/HPC及腦膜瘤臨床及MRI表現(xiàn)存在一定差異，對(duì)比分析兩者的影像征象有助于兩者的鑒別診斷。

孤立性纖維瘤；血管外皮瘤；腦膜瘤；磁共振成像

顱內(nèi)孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor, SFT)及血管外皮瘤(hemangiopericytoma, HPC)均為腦膜間葉細(xì)胞起源的腫瘤，影像學(xué)表現(xiàn)與腦膜瘤類似，常被誤診。但SFT及HPC易復(fù)發(fā)，腦外轉(zhuǎn)移風(fēng)險(xiǎn)大，且HPC血供異常豐富，術(shù)中出血兇猛，常使腫瘤不能完全切除而殘留，甚至因手術(shù)中大出血而危及生命[1]。因此術(shù)前正確診斷SFT及HPC尤為重要。近年研究[2]發(fā)現(xiàn)，SFT及HPC患者均存在12號(hào)染色體長(zhǎng)臂(12q13)處基因的斷裂倒置，且腫瘤細(xì)胞核均表達(dá)STAT6，故2016年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中將SFT及HPC合并為同一類腫瘤，即SFT/HPC。既往研究均為SFT或HPC的單獨(dú)報(bào)道，鮮見(jiàn)關(guān)于SFT/HPC的臨床及影像學(xué)報(bào)道，故本研究對(duì)SFT/HPC與腦膜瘤的臨床及MRI資料進(jìn)行對(duì)比。

表1 SFT/HPC組與腦膜瘤組MRI征象的對(duì)比[例(%)]

1 資料與方法

1.1一般資料 收集2010年1月—2016年7月在南方醫(yī)科大學(xué)南方醫(yī)院及珠江醫(yī)院進(jìn)行診治的顱內(nèi)SFT/HPC患者28例(SFT/HPC組)，男19例、女9例，年齡14～69歲，中位年齡47.0歲。其中顱內(nèi)HPC患者17例(Ⅱ級(jí)13例、Ⅲ級(jí)4例)、SFT患者11例(均為Ⅰ級(jí))。另收集同期腦膜瘤患者68例(腦膜瘤組)，男31例、女37例，年齡8～69歲，中位年齡53.5歲，Ⅰ級(jí)58例、Ⅱ級(jí)8例、Ⅲ級(jí)2例。所有病例均為經(jīng)手術(shù)及病理證實(shí)的連續(xù)型病例。

1.2儀器與方法 采用Philips Achieva 3.0T超導(dǎo)型MR掃描儀，標(biāo)準(zhǔn)頭部16通道正交線圈。軸位掃描采用T1Wl、T2WI、FLAIR序列，矩陣256×256，層厚6 mm，層間距l(xiāng) mm。掃描參數(shù)為：T1WI，TR 2 000 ms，TE 20 ms；T2WI，TR 3 000 ms，TE 80 ms；FLAIR，TR 11 000 ms，TE 125 ms。T1WI增強(qiáng)，TR 250 ms，TE 4.6 ms，經(jīng)肘靜脈注射0.2 ml/kg體質(zhì)量Gd-DTPA，注射速率3 ml/s。

1.3臨床及MRI觀察指標(biāo) 臨床觀察指標(biāo)包括患者性別、年齡、術(shù)中出血量、Ki-67%指數(shù)；MRI圖像分析由2名有3年以上神經(jīng)影像診斷經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師協(xié)商后做出，觀察指標(biāo)包括腫瘤形態(tài)、腫瘤最大徑、水腫最大徑、水腫指數(shù)(edema index, EI)、瘤周間隙、腫瘤信號(hào)均勻性、鈣化、囊變壞死情況、瘤內(nèi)出血、瘤內(nèi)流空信號(hào)、腦膜尾征、鄰近骨質(zhì)改變、短T2強(qiáng)化結(jié)節(jié)。腫瘤最大徑、水腫最大徑取2次測(cè)量的平均值。EI定義為腫瘤和瘤周水腫的總體積(V水腫+腫瘤)/瘤體體積(V腫瘤)，計(jì)算公式為EI=V水腫+腫瘤/V腫瘤[3]。選取水腫最大橫截面測(cè)量水腫(包括腫塊在內(nèi))的長(zhǎng)徑、寬徑，在垂直于該截面的矢狀位或冠狀位圖像上測(cè)量最大上下徑，同法測(cè)得腫瘤瘤體的長(zhǎng)徑、寬徑及上下徑，體積=長(zhǎng)徑×寬徑×上下徑[3]。瘤周間隙為腫瘤周圍的腦脊液間隙，表現(xiàn)為T(mén)1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)，這一間隙將腦實(shí)質(zhì)及腫瘤分隔開(kāi)來(lái)。鄰近骨質(zhì)改變?cè)贑T輔助下分為無(wú)改變、增厚或變薄、骨質(zhì)侵蝕破壞3類。

2 結(jié)果

2組年齡差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(Z=-1.92，P=0.06)，性別差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2=3.94，P<0.05)。

SFT/HPC組中，腫瘤位于中線旁11例，腦凸面1例，蝶骨嵴、中顱窩底5例，橋小腦角區(qū)2例，鞍區(qū)、鞍旁3例，前顱窩底1例，松果體區(qū)1例，后顱窩3例，側(cè)腦室三角區(qū)1例。腦膜瘤組中，腫瘤位于中線區(qū)、中線旁21例，腦凸面28例，蝶骨嵴、中顱窩底6例，橋小腦角區(qū)3例，小腦幕緣4例，鞍區(qū)、蝶鞍1例，前顱窩底3例，1例累及橋小腦角區(qū)及小腦幕緣，1例累及鞍區(qū)及前顱窩底。

SFT/HPC與腦膜瘤除年齡、腫瘤最大徑、水腫最大徑、EI、瘤周間隙、瘤內(nèi)鈣化情況、瘤內(nèi)出血情況差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義外(P均>0.05)，余指標(biāo)差異均有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均<0.05)，見(jiàn)表1、2。

表2 SFT/HPC組與腦膜瘤組計(jì)量資料結(jié)果

注：水腫最大徑數(shù)據(jù)符合正態(tài)分布，統(tǒng)計(jì)量值為t值

圖1 患者男，33歲，右顳部中顱窩底HPC A.T2WI示腫塊內(nèi)見(jiàn)低信號(hào)結(jié)節(jié)及囊變、壞死(箭)； B.T1WI示腫塊呈分葉狀，信號(hào)混雜； C.增強(qiáng)掃描示腫瘤明顯不均勻強(qiáng)化，T2WI低信號(hào)結(jié)節(jié)可見(jiàn)強(qiáng)化； D.鏡下(HE，×400)示瘤細(xì)胞豐富，核卵圓形、短梭形，輕到中度異型性，核分裂象少見(jiàn)，并見(jiàn)較多裂隙狀血管及粗大膠原纖維束 圖2 患者男，51歲，左額部腦凸面SFT T2WI示腫塊呈等信號(hào)，分葉狀，內(nèi)見(jiàn)流空血管影(箭)及囊變壞死區(qū)，鄰近額骨見(jiàn)骨質(zhì)破壞 圖3 患者女，51歲，左額部腦凸面腦膜瘤 A.腫塊呈類圓形，T1WI呈低信號(hào)，周圍見(jiàn)瘤腦間隙(箭)； B.T2WI呈高信號(hào)，內(nèi)見(jiàn)多發(fā)流空血管影，周圍見(jiàn)小片狀水腫灶； C.增強(qiáng)掃描示腫塊呈明顯、均勻強(qiáng)化，見(jiàn)腦膜尾征(箭)

3 討論

19世紀(jì)中期，SFT及HPC以兩種不同的腫瘤形式被命名。20世紀(jì)90年代早期，軟組織腫瘤分類傾向于將兩者合并為同一類腫瘤，2007版中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類仍視SFT及HPC為不同類型腫瘤[4-6]。2013版WHO軟組織腫瘤分類中，正式摒棄了HPC這一術(shù)語(yǔ)，將這類腫瘤統(tǒng)一命名為胸膜外SFT。近年研究發(fā)現(xiàn)，顱內(nèi)SFT及HPC的發(fā)生由相同位點(diǎn)的基因突變產(chǎn)生，腫瘤細(xì)胞核均表達(dá)STAT6，并可通過(guò)免疫組織化學(xué)檢測(cè)到[2,7-8]。因此認(rèn)為即使SFT與HPC并非完全相同，也存在重疊之處。為此，2016版WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類，將SFT與HPC結(jié)合成SFT/HPC，用以描述這類腫瘤，并將SFT/HPC分3級(jí)：Ⅰ級(jí)對(duì)應(yīng)原來(lái)的SFT，Ⅱ級(jí)對(duì)應(yīng)原來(lái)的HPC，Ⅲ級(jí)對(duì)應(yīng)舊版的間變型HPC，和/或每10倍高倍顯微鏡下有絲分裂數(shù)≥5個(gè)[2]。顱內(nèi)SFT/HPC為腦膜間葉細(xì)胞起源的腫瘤，具有惡性生物學(xué)行為，易復(fù)發(fā)及顱外轉(zhuǎn)移，治療的關(guān)鍵為徹底切除腫瘤及周圍浸潤(rùn)組織，術(shù)前栓塞可有效提高腫瘤切除率，全切及術(shù)后輔以放療或化療可以有效提高患者生存率[9-11]。而腦膜瘤為腦膜上皮細(xì)胞起源腫瘤，一般為良性，單純手術(shù)切除即可獲得良好的預(yù)后。故術(shù)前影像正確鑒別SFT/HPC及腦膜瘤對(duì)于治療方式的選擇具有重要意義。

本組SFT/HPC多見(jiàn)于中年人，較腦膜瘤發(fā)病年齡輕，男性多見(jiàn)，占67.86%，可發(fā)生于硬腦膜覆蓋的任何位置，以中線旁、蝶骨嵴、中顱窩底最多見(jiàn)。Wang等[12]報(bào)道，22例顱內(nèi)SFT病例，中位年齡為47.6歲，男女比例13∶9(男性占59.09%)；Melone等[13]關(guān)于顱內(nèi)HPC回顧性分析結(jié)果顯示，43例患者的中位年齡為46.9歲，女性占60.50%，本研究結(jié)果與上述研究大致相符，但男女比例具有一定差異，可能與上述研究為SFT或HPC單獨(dú)研究有關(guān)。本研究腦膜瘤組中位年齡為53.5歲，SFT/HPC組中位年齡為47.0歲，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(Z=-1.92，P=0.06)，原因?yàn)镾FT/HPC具有侵襲性，易引起臨床癥狀，而腦膜瘤絕大部分為良性，生長(zhǎng)緩慢，引起癥狀晚，故SFT/HPC發(fā)病年齡相對(duì)小，但由于本研究SFT/HPC組病例偏少，可能對(duì)統(tǒng)計(jì)結(jié)果有一定影響。本研究發(fā)生于中線旁、蝶骨嵴或中顱窩底的SFT/HPC 16例(57.14%)，可能與這些部位具有豐富的硬腦膜動(dòng)脈、軟腦膜動(dòng)脈雙重供血有關(guān)。

SFT/HPC多為分葉狀或不規(guī)則形，MRI信號(hào)混雜，常伴有囊變、壞死，出血及鈣化少見(jiàn)，瘤內(nèi)可見(jiàn)短T2信號(hào)強(qiáng)化結(jié)節(jié)或斑片影及粗大的流空血管影，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化，與鄰近硬腦膜關(guān)系密切，但硬膜尾征少見(jiàn)，鄰近骨質(zhì)多無(wú)改變，表現(xiàn)惡性生物學(xué)行為時(shí)可發(fā)生侵蝕性骨質(zhì)破壞。SFT/HPC具有侵襲性生長(zhǎng)特點(diǎn)，腫瘤向各個(gè)方向生長(zhǎng)速度不一，故多呈分葉狀(圖1)；MRI表現(xiàn)信號(hào)混雜，常伴有囊變、壞死，瘤內(nèi)出血及鈣化少見(jiàn)，有助于與腦膜瘤鑒別。部分SFT/HPC病例中見(jiàn)短T2信號(hào)結(jié)節(jié)或斑片狀影，增強(qiáng)掃描可見(jiàn)強(qiáng)化(圖1A、1C)，筆者認(rèn)為可能與其含豐富致密的膠原纖維有關(guān)，尤其是Ⅰ級(jí)即以往稱為SFT的病例。SFT/HPC血供豐富，腫瘤內(nèi)常見(jiàn)粗大流空血管影(圖2)，與Wang等[12,14-15]研究類似。本研究SFT/HPC組具有粗大流空血管病例占57.14%(16/28)，與腦膜瘤組的22.06%(15/68)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.001)。硬膜尾征為腦膜瘤的特征性征象(圖3)，但并非特有，在少數(shù)SFT/HPC病例中亦可見(jiàn)硬膜尾征，本研究中腦膜瘤組硬膜尾征病例數(shù)明顯多于SFT/HPC組 (P=0.001)。腦膜瘤多為良性生長(zhǎng)腫瘤，對(duì)鄰近骨質(zhì)多呈壓迫改變或致局部骨質(zhì)增生、變厚，而SFT/HPC對(duì)鄰近骨質(zhì)呈侵襲性破壞改變(圖2)，與其侵襲性生物學(xué)特性相關(guān)。SFT/HPC具有一般腦外腫瘤其他特征，如瘤周間隙(24/28，85.71%)，但與腦膜瘤組差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.47)。陳榮等[14]報(bào)道，HPC組腫瘤最大徑較血管瘤型腦膜瘤組大、兩組間瘤周水腫程度差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，董馳等[16]認(rèn)為明顯的瘤周水腫是鑒別HPC及血管型腦膜瘤的重要鑒別點(diǎn)，但本研究結(jié)果顯示腫瘤最大徑、水腫最大徑、EI差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均>0.05)，可能與本研究入組腦膜瘤為不同亞型有關(guān)。除血管瘤型腦膜瘤外，筆者在臨床工作中發(fā)現(xiàn)，SFT/HPC亦需與纖維型腦膜瘤、腦膜上皮型腦膜瘤等其他類型腦膜瘤鑒別，筆者將在進(jìn)一步研究中對(duì)腦膜瘤亞型進(jìn)行分組分析。

1975年Marc等[17]報(bào)道，SFT/HPC具有頸內(nèi)動(dòng)脈或椎動(dòng)脈的軟腦膜動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈及硬腦膜動(dòng)脈雙重供血。術(shù)中出血量大，術(shù)前需準(zhǔn)備充足的血源。本研究顯示SFT/HPC組術(shù)中出血量[(1 010.71±865.10)ml]明顯大于腦膜瘤組術(shù)中出血量 [(583.09±425.20)ml]，2組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.02)，故術(shù)前正確診斷SFT/HPC及腦膜瘤意義重大。

SFT/HPC病理上Ki-67%指數(shù)常較大，提示腫瘤細(xì)胞增值活躍，本研究SFT/HPC組(11.39±9.36)與腦膜瘤組(5.24±5.14)Ki-67%指數(shù)差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.01)，提示SFT/HPC與腦膜瘤分化程度、浸潤(rùn)生長(zhǎng)等生物學(xué)行為存在差異。

總之，發(fā)生于中年男性患者，中線旁、中顱窩底或蝶骨嵴的腦外腫瘤，與硬腦膜關(guān)系密切，但缺乏硬膜尾征，MRI信號(hào)混雜，可見(jiàn)囊變、壞死，流空血管影多見(jiàn)，瘤內(nèi)可見(jiàn)短T2強(qiáng)化區(qū)，增強(qiáng)掃描腫瘤明顯強(qiáng)化，鄰近骨質(zhì)表現(xiàn)為侵蝕破壞，多提示顱內(nèi)SFT/HPC的診斷。術(shù)前MRI能提供可靠的診斷及鑒別診斷信息，為治療方式選擇及準(zhǔn)備提供依據(jù)。

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Comparative study of clinical and MRI features between intracranial solitary fibrous tumor/hemangiopericytoma and meningioma

JIANGChunxiu1,ZHUJianbin1,ZOUTianyu1,WANGXianlong1,YUHao1,RENYunyan2,GUOPei3,WENZhibo1*

(1.DepartmentofRadiology, 3.DepartmentofPathology,ZhujiangHospital,SouthernMedicalUniversity,Guangzhou510282,China; 2.PETCenter,NanfangHospital,SouthernMedicalUniversityGuangzhou510515,China)

Objective To investigate the MRI features of intracranial solitary fibrous tumors/hemangiopericytomas (SFT/HPC), and to compare these findings with those of intracranial meningiomas. Methods The clinical features and MRI findings in 28 patients of intracranial SFT/HPC (SFT/HPC group)and 68 patients of meningiomas (meningiomas group) confirmed by operation and pathology were retrospectively analyzed. The indicators of two groups were compared. Results Shape of tumor, signal homogeneous, signal voids of vessel in tumor, hypointense signal nodules on T2WI and enhanded, cystic or necrosis in tumor, meningeal tail sign, changes of the nearby bone, sex, Ki-67% level, blood lose in surgery had significant differences between SFT/HPC group and meningiomas group (allP<0.05). Conclusion There are some differences between intracranial SFT/HPC and meningiomas. It is helpful in diagnosis and differential diagnosis through the comparative analysis of the imaging signs.

Solitary fibrous tumor； Hemangiopericytoma； Meningioma； Magnetic resonance imaging

蔣春秀(1989—)，女(瑤族)，湖南永州人，在讀碩士。研究方向：頭頸部影像學(xué)。E-mail: 18819130695@163.com

溫志波，南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院放射科，510282。

E-mail:zhibowen@163.com

2016-11-05

2017-02-15

R739.4; R445.2

A

1003-3289(2017)06-0848-05

10.13929/j.1003-3289.201611032