周偉平，傅永清，閻九亮，周 劍

盆腔及大腿多部位多發(fā)神經(jīng)鞘瘤1例

周偉平1，傅永清2，閻九亮2，周 劍2

神經(jīng)鞘瘤；診斷；治療方法

1 臨床資料

患者男性，42歲。因闌尾炎檢查發(fā)現(xiàn)盆腔多發(fā)占位1月入院?；颊?月前因闌尾炎手術(shù)在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行術(shù)前CT檢查，提示盆腔內(nèi)右側(cè)梨狀肌前下緣多發(fā)占位。無(wú)便秘、里急后重、膿血便等不適。10年前發(fā)現(xiàn)右腘窩上方腫塊，無(wú)觸痛，緩慢增大，無(wú)下肢麻木腫痛。無(wú)外傷史。一般情況可，生命體征平穩(wěn)，腹平軟，未及明顯包塊。右大腿根部后側(cè)可及一大小約4.0 cm×3.0 cm腫塊，右腘窩上方可及一大小約3.0 cm×2.0 cm的腫塊，質(zhì)韌，稍活動(dòng)，無(wú)壓痛。肛門指檢，距肛緣7 cm直腸右側(cè)盆腔可及一腫塊下極，質(zhì)韌、固定、無(wú)觸痛。大便隱血+。尿常規(guī)（-）?；?yàn)?zāi)[瘤類指標(biāo)全陰性。B超示右側(cè)大腿根部后側(cè)可見一大小約3.9 cm×2.1 cm腫塊，邊界清；右腘窩上方探及6～7個(gè)低回聲團(tuán)，較大的約3.3 cm×2.4 cm，邊界清?？紤]神經(jīng)源性腫瘤，神經(jīng)鞘瘤可能。盆腔增強(qiáng)MR示盆腔直腸右側(cè)可見2枚團(tuán)塊影，右側(cè)梨狀肌、臀肌走形區(qū)可見4枚小結(jié)節(jié)影，病灶T1W掃描呈等低信號(hào)，T2W掃描呈混雜高信號(hào)，DWI掃描呈混雜高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見邊緣及內(nèi)部持續(xù)性強(qiáng)化。盆腔內(nèi)較大腫塊約4.6 cm×4.0 cm（見圖1）。右側(cè)大腿深部及膝部后側(cè)肌群間見多發(fā)類圓形異常信號(hào)影，邊界尚清，大者約4.1 cm×3.2 cm，T1WI呈低信號(hào)，T2WI壓脂呈高信號(hào)，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化（見圖2、圖3）。經(jīng)MDT討論，決定先行盆腔多發(fā)腫瘤切除、右大腿腫瘤切除術(shù)。腹腔鏡探查，見右下腹腸管與腹壁粘連嚴(yán)重。中轉(zhuǎn)開腹盆腔腫瘤切除術(shù)，見直腸右側(cè)一大小約5.0 cm×4.0 cm腫塊，質(zhì)中，表面光滑，界限尚清，未侵犯直腸、輸尿管等周圍組織。將腫塊完整剝除。腫塊周圍發(fā)現(xiàn)3個(gè)大小約1.0 cm×2.0 cm類似腫塊，同法完整切除。將右大腿腫塊完整切除。病理示盆腔及大腿多發(fā)神經(jīng)鞘瘤（見圖4）。術(shù)后痊愈出院。

圖1 右側(cè)梨狀肌、臀肌走形區(qū)可見數(shù)枚腫塊

圖2 右大腿深部可見一腫塊

圖3 右腘窩上方可見數(shù)枚腫塊

圖4 神經(jīng)鞘瘤蘇木精伊紅染色x100

2 討論

神經(jīng)鞘瘤是周圍神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中最常見的腫瘤，它是由周圍神經(jīng)的Schwann鞘（即神經(jīng)鞘）所形成的腫瘤，故又稱為雪旺細(xì)胞瘤。1910年由Verocay首次將其命名為神經(jīng)鞘瘤[1]。其生長(zhǎng)緩慢，多為單發(fā)，罕見多發(fā)，而多部位多發(fā)僅有個(gè)案報(bào)道[2]。文獻(xiàn)報(bào)道，其好發(fā)于頸部、腹膜后和四肢等[3-4]。瘤體常呈偏心性生長(zhǎng)，有完整的包膜，手術(shù)可沿包膜完整剝離而不損傷其載瘤神經(jīng)，易發(fā)生囊變和黏液變，術(shù)后較少發(fā)生復(fù)發(fā)或惡變[5]。神經(jīng)鞘瘤大多為良性腫瘤，惡性較為罕見。顧軍等[6]報(bào)道，惡性神經(jīng)鞘瘤成人發(fā)病率為5%。

良性的神經(jīng)鞘瘤生長(zhǎng)緩慢，不侵犯周圍組織，腫瘤體積較小時(shí)，常無(wú)明顯臨床癥狀，大部分患者多因體檢發(fā)現(xiàn)腫塊。本例就診前無(wú)直腸刺激癥狀，無(wú)下肢麻木等不適，只是因闌尾炎術(shù)前檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)盆腔腫塊。當(dāng)腫瘤體積較大壓迫周圍組織時(shí)，根據(jù)壓迫部位的不同，可出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀和不適感。神經(jīng)鞘瘤的術(shù)前定位和定性檢查，對(duì)于制定手術(shù)方案有重要指導(dǎo)意義。目前，常用的影像學(xué)檢查方法包括B超、CT和MRI。B超檢查因其價(jià)格低、安全性高、便捷、易于操作、無(wú)放射性損傷等特點(diǎn)，成為本病首選的篩查和術(shù)后復(fù)查方法。CT檢查因具有較高的空間分辨率及組織結(jié)構(gòu)影像無(wú)重疊等特點(diǎn)，能精確判斷腫瘤與周圍組織的關(guān)系，為臨床手術(shù)治療提供了重要依據(jù)。MRI具有較高的軟組織分辨率及多方位成像的優(yōu)勢(shì)，能更好地顯示腫瘤的來(lái)源、腫瘤與血管及周圍組織的關(guān)系，更有利于腫瘤良惡性的鑒別，故成為臨床上需手術(shù)切除腫瘤的必要檢查。神經(jīng)鞘瘤在MRI上的主要表現(xiàn)為T1W掃描呈低信號(hào)，T2W掃描呈中到高信號(hào)，DWI掃描呈混雜高信號(hào)，增強(qiáng)掃描可見邊緣及內(nèi)部持續(xù)性強(qiáng)化，良性腫瘤與周圍組織分界相對(duì)清楚。本例MRI檢查符合上述表現(xiàn)。

目前，手術(shù)完整切除腫塊是神經(jīng)鞘瘤唯一有效的治療方法。因考慮到手術(shù)效果和術(shù)后恢復(fù)等問(wèn)題，腹腔神經(jīng)鞘瘤應(yīng)首選腹腔鏡神經(jīng)鞘瘤切除術(shù)。本例患者1月前因急性闌尾炎穿孔在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行闌尾炎切除手術(shù)，本次腹腔鏡探查見右下腹腸管與腹壁粘連嚴(yán)重，故中轉(zhuǎn)開腹切除。神經(jīng)鞘瘤良性多見，手術(shù)后極少出現(xiàn)復(fù)發(fā)和惡變，預(yù)后較好。本例術(shù)后半年復(fù)查，未見腫瘤復(fù)發(fā)。對(duì)于不能完整切除的惡性神經(jīng)鞘瘤，可做部分切除，以改善臨床癥狀。術(shù)中應(yīng)注意探查瘤體與周圍組織情況，沿腫瘤包膜分離并切除腫瘤是手術(shù)操作要點(diǎn)，當(dāng)移去瘤體后，應(yīng)盡量完整切除包膜，能最大程度上減少腫瘤復(fù)發(fā)的機(jī)會(huì)。

[1]Verma A,Banerjee K,Verma A,et al.Maxillary neurilemmoma-Rar?est of the rare tumour:Report of 2 cases[J].Int J Surg Case Rep, 2013,4(11):1044-1047.

[2]林后學(xué)，殷俏瑋，吳翠玲，等.下頜骨及頜下腺多發(fā)性神經(jīng)鞘瘤1例[J].皖南醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2015,34（2）：204-205.

[3]高春濤，李強(qiáng).腹膜后神經(jīng)鞘瘤82例臨床分析[J].中國(guó)腫瘤臨床與康復(fù)，2005,12（6）:484-487.

[4]Fanburg-Smith JC,Majidi M,Miettinen M.Keratin expression in schwannoma;a study of 115 retroperito-neal and 22 peripheral schwannomas[J].Mod Pathol,2006，19(1)：115-121.

[5]中山醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室，同濟(jì)醫(yī)科大學(xué)病理學(xué)教研室.外科病理學(xué) [M].第2版.武漢：湖北科學(xué)技術(shù)出版社，1999：1265-1278.

[6]顧軍，吳靜炯，姜?，?右肩部巨大神經(jīng)纖維肉瘤1例報(bào)告[J].中國(guó)中西醫(yī)結(jié)合外科雜志，2001,7（2）:75.

（收稿：2016-12-12 修回：2017-02-06）

（責(zé)任編輯 田在善）

R739.43

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1007-6948(2017)03-0321-02

10.3969/j.issn.1007-6948.2017.03.030

1.浙江中醫(yī)藥大學(xué)（浙江 3l0053）

2.浙江中醫(yī)藥大學(xué)附屬第一醫(yī)院（浙江 310006）

傅永清，E-mail：fuyongqing1949@163.com