賈發(fā)婧,郭志新(山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院內(nèi)分泌科,太原 030001;通訊作者,E-mail:zhxguo1966@163.com)

糖尿病偏側(cè)舞蹈癥2例

賈發(fā)婧,郭志新*(山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院內(nèi)分泌科,太原 030001;*通訊作者,E-mail:zhxguo1966@163.com)

糖尿病； 高血糖； 偏側(cè)舞蹈癥

糖尿病偏側(cè)舞蹈癥(diabetic hemichorea)是一組錐體外系癥狀,多表現(xiàn)為一側(cè)上下肢或面部不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作,臨床上并不多見,易致誤診誤治。因此,提高臨床醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí),及時(shí)發(fā)現(xiàn)該病并做出正確的診斷和治療是非常重要的。本文回顧性分析本院近4年收治的2例糖尿病偏側(cè)舞蹈癥患者的臨床資料,總結(jié)其臨床特點(diǎn)并進(jìn)行文獻(xiàn)復(fù)習(xí),以提高醫(yī)師對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

1 病例資料

例1,男,52歲,主因“多飲、多尿、多食,消瘦4月余,左側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)1周余”于2012年6月12日入院。2012年2月出現(xiàn)口渴,多飲、多尿、多食、消瘦,體質(zhì)量3月內(nèi)減輕約15 kg,伴頭暈、乏力、倦怠、多汗,于2012年4月28日就診于我院內(nèi)分泌科(當(dāng)時(shí)空腹血糖16.7 mmol/L,餐后2 h血糖21.2 mmol/L),經(jīng)化驗(yàn)檢查診斷為“2型糖尿病”,入院予以胰島素強(qiáng)化治療,1周后血糖控制理想、癥狀明顯好轉(zhuǎn)出院。院外繼續(xù)使用胰島素治療,3 d后因頻繁出現(xiàn)低血糖癥狀自行停用胰島素,未使用口服降糖藥物,未控制飲食,平素監(jiān)測(cè)空腹血糖及餐后2 h血糖均波動(dòng)于20 mmol/L左右。2012年6月4日出現(xiàn)左側(cè)嘴角抽動(dòng),左側(cè)上肢、下肢快速、不規(guī)則、無目的、不自主的各關(guān)節(jié)交替伸屈、內(nèi)收、外展及扭轉(zhuǎn)運(yùn)動(dòng),呈進(jìn)行性加重趨勢(shì),清醒時(shí)出現(xiàn),睡覺時(shí)消失,無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、呼吸困難,無頭痛、視物模糊,無肢體麻木、癱瘓,無大小便失禁及意識(shí)障礙,就診當(dāng)?shù)厮饺嗽\所,予以中藥治療,效果不佳,為求進(jìn)一步診治入住我科。既往無高血壓、腦血管疾病及類風(fēng)濕疾病史。體格檢查:血壓108/67 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，脈搏100次/min。神志清楚,查體合作。心率100次/min,律齊,肺腹無異常。左側(cè)上肢、下肢快速、不規(guī)則、無目的、不自主的各關(guān)節(jié)交替伸屈、內(nèi)收、外展及扭轉(zhuǎn)活動(dòng)。四肢肌力、肌張力正常,雙側(cè)病理征陰性,神經(jīng)深淺反射均未見異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:空腹血糖17.21 mmol/L,隨機(jī)血糖22.8 mmol/L,糖化血紅蛋白15.3%(正常值<6%),丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶54 U/L,門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶57 U/L,谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶95 U/L,肌酸激酶740 U/L。血常規(guī)、電解質(zhì)、血沉、血脂、甲功、乙肝五項(xiàng)均正常。尿常規(guī):尿糖(+),酮體(-),尿微量白蛋白<14.7 mg/L。腹部彩超示:膽結(jié)石(多發(fā)),膽汁淤積,肝、胰、脾、雙腎未見明顯異常。下肢多普勒檢查示:左側(cè)ABI指數(shù)1.27,右側(cè)ABI指數(shù)1.22。頭顱CT示:右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見小片狀高密度影,邊界不清,左側(cè)側(cè)腦室后角可見小片狀低密度影,邊界欠清晰,余腦實(shí)質(zhì)未見明顯異常。諸腦室、腦溝、腦裂輕度增寬,中線結(jié)構(gòu)居中。提示:右側(cè)基底節(jié)區(qū)片狀高密度影,左側(cè)側(cè)腦室旁腦梗死。診斷:2型糖尿病,糖尿病偏側(cè)舞蹈癥。治療經(jīng)過:診斷明確后給予胰島素強(qiáng)化及口服降糖藥治療,鹽酸氟哌啶醇片4 mg/次,3次/d口服,以及改善血液循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)治療,1周后空腹血糖波動(dòng)于6.2-8.7 mmol/L,餐后2 h血糖波動(dòng)于7.1-11 mmol/L,肢體不自主運(yùn)動(dòng)消失出院。隨訪患者,其院外規(guī)律注射胰島素及口服降糖藥物,血糖控制可,空腹血糖波動(dòng)在5-7 mmol/L,餐后2 h血糖波動(dòng)在8-10 mmol/L,未再出現(xiàn)肢體不自主運(yùn)動(dòng)。

例2,男,50歲,主因“多尿、多飲、消瘦1月余,左側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)20 d”于2012年6月5日入院。2012年5月初出現(xiàn)多尿、口渴、多飲、多食、消瘦,體質(zhì)量下降約10 kg,未診治。2012年5月16日出現(xiàn)左側(cè)上肢、下肢間斷刻板性不自主運(yùn)動(dòng),并呈進(jìn)行性加重趨勢(shì),睡眠中上述癥狀消失,無頭痛、頭暈、偏癱、大小便失禁及意識(shí)障礙。于2012年6月4日就診“山西醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院”,測(cè)血壓180/140 mmHg,行頭顱CT檢查示“雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死”,予以口服降壓藥治療,肢體不自主運(yùn)動(dòng)無明顯效果。于6月5日就診于我院門診,化驗(yàn)空腹血糖17.3 mmol,尿糖(3+),酮體(-),門診以“2型糖尿病,高血壓病3級(jí)(很高危)”收住入院。既往高血壓15年,間斷口服降壓藥治療,血壓波動(dòng)于140-200/80-140 mmHg。體格檢查:血壓144/95 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),脈搏90次/min。神志清楚,查體合作。心率100次/min,律齊,肺腹無異常,右側(cè)上下肢體間斷不自主運(yùn)動(dòng),四肢肌力、肌張力正常,雙側(cè)病理征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查:尿常規(guī):尿糖(4+),酮體(-)?？崭寡?2.01 mmol/L,隨機(jī)血糖18.0 mmol/L,糖化血紅蛋白15.3%(正常值<6%),甲狀腺功能:FT3、FT4正常,TSH 6.49 mIU/L。肝腎功能、血脂、血常規(guī)、電解質(zhì)、血沉、C反應(yīng)蛋白均正常。尿微量白蛋白36.0 mg/L(正常是<14.7)。心臟彩超:左室增大,左室松弛性減低,左室收縮功能正常。腹部彩超:脂肪肝,膽、胰、脾、雙腎未見明顯異常。頭顱CT示:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)可見點(diǎn)狀低密度影,提示:雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性腦梗死。雙下肢多普勒檢查示:左側(cè)ABI指數(shù)1.26,右側(cè)ABI指數(shù)1.18。診斷:2型糖尿病,糖尿病腎病Ⅲ期,糖尿病偏側(cè)舞蹈癥,高血壓病3級(jí)(很高危),腔隙性腦梗死,亞臨床甲狀腺功能減退癥。治療經(jīng)過:入院后給予胰島素聯(lián)合口服降糖藥治療、降壓治療,6 d后空腹血糖波動(dòng)于6.0-8.0 mmol/L,餐后2 h血糖波動(dòng)于8.0-10.0 mmol/L,肢體不自主運(yùn)功消失,9 d后出院。因該患者已失聯(lián),無法進(jìn)行后續(xù)隨訪工作。

2 討論

引起糖尿病偏側(cè)舞蹈癥的機(jī)制不清,代謝異常和糖尿病中樞神經(jīng)系統(tǒng)微血管病變可能起重要作用,推測(cè)其可能機(jī)制為:①高血糖和高黏血癥破壞血腦屏障引起細(xì)胞內(nèi)酸中毒和局部代謝衰竭;②點(diǎn)狀出血和紋狀體梗死;③絕經(jīng)后多巴胺受體敏感性增加,導(dǎo)致患者在一定環(huán)境因素下觸發(fā)多動(dòng)癥;④非酮癥狀態(tài)下乙酰乙酸消耗增多,乙酰乙酸轉(zhuǎn)換成γ氨基丁酸(GABA)減少,導(dǎo)致丘腦/紋狀體γ氨基丁酸(GABA)減少[4]。

研究發(fā)現(xiàn),糖尿病偏側(cè)舞蹈癥患者影像學(xué)改變的恢復(fù)要顯著落后于臨床癥狀的緩解,臨床癥狀可于數(shù)天至數(shù)周內(nèi)緩解,但影像學(xué)改變要幾個(gè)月后才能消失,個(gè)別患者甚至數(shù)年未見明顯變化。本病影像學(xué)表現(xiàn)的機(jī)制不清,可能與點(diǎn)狀出血、缺血、高黏血癥、膠質(zhì)細(xì)胞增生、代謝障礙及礦物質(zhì)沉積等有關(guān)[2]。

大多數(shù)糖尿病偏側(cè)舞蹈癥患者經(jīng)單純降糖治療控制血糖后舞蹈癥狀短期內(nèi)就能明顯緩解,如降糖治療后舞蹈癥狀無明顯緩解或療效不佳者可加用多巴胺受體拮抗劑氟哌啶醇或鎮(zhèn)靜劑等[4,6]。

本文2例患者均有糖尿病病史,發(fā)病前血糖均控制不佳,入院時(shí)空腹血糖>16 mmol/L,糖化血紅蛋白>15%,尿酮體(-),表現(xiàn)為偏側(cè)肢體突然出現(xiàn)的不自主運(yùn)動(dòng),但無肢體癱瘓癥狀,無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征和病理征。例1頭顱CT示右側(cè)基底節(jié)區(qū)可見小片狀高密度影,符合前述糖尿病偏側(cè)舞蹈癥典型三聯(lián)征表現(xiàn)。例2頭顱CT未見高密度影,但臨床表現(xiàn)符合糖尿病偏側(cè)舞蹈癥。研究發(fā)現(xiàn),多數(shù)糖尿病偏側(cè)舞蹈癥患者基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)影像學(xué)改變,少數(shù)患者影像學(xué)一直是正常的。王瑩等[6]對(duì)16例非酮癥高血糖性舞蹈病臨床及影像學(xué)分析顯示,12例頭顱CT顯示基底節(jié)區(qū)高密度影,4例頭顱CT基底節(jié)區(qū)未見高密度改變。影像學(xué)改變經(jīng)過數(shù)月后逐漸減弱或消失。因此,只要臨床表現(xiàn)符合糖尿病偏側(cè)舞蹈癥,即使影像學(xué)檢查沒有陽性發(fā)現(xiàn),也不能排除糖尿病偏側(cè)舞蹈癥的診斷。本文例1患者在控制血糖的同時(shí)加用了氟哌啶醇,例2患者只單純控制血糖,未使用氟哌啶醇,2例患者舞蹈樣癥狀在一周內(nèi)均基本消失,提示糖尿病偏側(cè)舞蹈癥預(yù)后是比較好的。

總之,偏側(cè)舞蹈癥是糖尿病少見的臨床表現(xiàn),臨床上如遇到急性發(fā)作的肢體不自主抖動(dòng)及投射狀舞蹈樣動(dòng)作,不管既往有無糖尿病史,除了考慮腦卒中等常見原因外要想到本病的可能,及時(shí)作出鑒別診斷,給予正確適當(dāng)?shù)闹委?預(yù)后是非常好的。

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賈發(fā)婧,女,1990-10生,在讀碩士,E-mail:1606796599@qq.com

2017-02-10

R587

B

1007-6611(2017)05-0505-03

10.13753/j.issn.1007-6611.2017.05.022