船舷

劉大媽今年73歲，她時刻被麻木折磨的舉步為艱，在居室簡單活動一下，對她都成了奢望。了解到市中心醫(yī)院有一位沈主任，專門治療各種疑難病，于是，劉大媽讓孩子為她預約門診時間，希望解除病痛，重新過上正常的生活。

望著和藹可親的沈大夫，劉大媽開始傾訴自己的病情，說身體的癥狀來的很突然。這對大多數慢性神經性疾病來說并不常見。劉大媽回憶說，3個月前，她的手指和腳趾出現(xiàn)了麻木的感覺，半個月后，麻木便擴展到了手腕，接著是腳和腳踝。鉆心的麻木感猶如幽靈附體一般，且越發(fā)嚴重，雙手已經拿不住任何東西，雙腳也像灌了鉛似的沉重，難以保持身體平衡，只要站立便有隨時摔倒的可能，最明顯的是雙腳失去知覺，走路的時候連腳接觸地面的感覺都沒有。

劉大媽表述，除了麻木，她的身體沒有其他問題，語言、視力、聽力、吞咽能力都很正常，其他如胃腸功能及排便等也未見異常。她也沒有外出旅游和接觸任何可能有傳染性的病患，自己除有血壓和膽固醇較高的病史外，并沒有什么特殊病史。

幾項主要的體檢指標也證明，劉大媽身體和精神狀況都不錯，反應也足夠靈敏。但沈主任還是發(fā)現(xiàn)她四肢對輕微的刺激反應遲鈍，上下移動她的腳趾時，她也說不出移動的方向。用小錘輕敲她的肘部、膝部和腳踝，檢查肌肉拉伸反射時，均無明顯反應，這引起沈主任的注意。他讓患者閉上眼睛，并攏雙腳站立，雙臂前伸，就像雙手捧著一個飯碗一樣。結果證明，她不能堅持完成這個動作，幾次都險些倒地。神經學家稱這種反應為“羅姆博格征”，說明患者有感覺機能障礙。罹患這種疾病后，患者無法協(xié)調保持身體和雙腳的協(xié)調性，必須依靠視覺來保持身體平衡，一旦失去視覺暗示，就失去空間和方位感而無法行動。

我們知道，人的感覺始于四肢的神經，神經沖動經脊髓傳向大腦，然后到達大腦皮層進行意識判斷。在此過程中，有許多原因會導致傳導斷裂。最常見的原因是糖尿病，接觸了汞、砷和鉛等重金屬也是多種原因之一，但比較罕見。有時癌癥也會對神經產生影響。但上述原因的致病過程都比較緩慢，而劉大媽的病情卻發(fā)展很快，在幾種最可能的疾病名稱中判斷，沈主任認為，最有可能的是炎性炎癥脫髓鞘多神經病，英文寫法是chronic inflammatory demyeli-natng polyneuropathy，即CIDP。

CIDP是一種自身免疫性疾病，具體致病原因尚不清楚。國內外的CIDP病因學研究并未提示與前驅感染有關。CIDP患者相關病毒細菌的檢出率也很低，所以診斷困難，極易誤診。雖然理論上兒童也可能感染患病，但臨床統(tǒng)計證明，CIDP的患者多為成人，尤以六七十歲的老年人為主，男女發(fā)病比率相近。

免疫系統(tǒng)有時會產生一些錯誤襲擊人體自身組織的抗體。CIDP患者的這些抗體會剝奪神經纖維周圍的葉鞘，而髓鞘的損失會延緩或阻礙神經沖動的傳導并導致某些癥狀的出現(xiàn)。如果運動神經受阻，患者就會感到虛弱，如果感覺神經受阻，患者便會出現(xiàn)麻木和喪失感覺的癥狀。

世界衛(wèi)生組織雖然沒有統(tǒng)計過CIDP患者的確切人數，但僅在美國的患者數量就高達10萬例。我國不但沒有這方面的統(tǒng)計數據，甚至連統(tǒng)計這種疑難病例的機構都沒有。盡管這種病對人影響不盡相同，并且還有可能自愈，但它還是會造成神經的長期受損，致使1/5的患者不得不長期依靠輪椅行動。

醫(yī)生臨床上的誤診原因是始終找不到認識疾病的正確方向，甚至是南轅北轍。大方向確定后，接下來的診斷便步入了正軌。以CIDP診斷為例，首先需要血檢排除糖尿病等系統(tǒng)性疾病，再看X光片反應出的脊髓結構是否有問題，當然，最有價值的診斷還是神經傳導速率的檢測，也就是NCV檢測。此檢測方法是用電刺激神經，同時測量神經沖動的傳導速度。CIDP患者的神經傳導速度較正常人明顯緩慢，這已成為確定CIDP患者的標志性癥狀。

CIDP可以治療，卻沒有根治的辦法。皮質類固醇和免疫抑制劑有助于減輕免疫反應。另外有兩種被臨床證明效果不錯的治療方法，一種是靜脈注射免疫球蛋白，這種藥物的注射有助于身體擺脫自動生成的抗體；另一種是換血療法，也就是從血液中過濾抗體的方法。需要指出的是，這兩種療法雖然費用較高，但因為效果顯著，且沒有明顯的副作用，所以被絕大多數醫(yī)生首選。對病情較重的CIDP患者，為盡快控制免疫反應，兩種療法會被合并使用。

劉大媽的血液和X射線檢查都沒有問題，而她的NCV檢測表明，她的神經傳導時間顯著延長。這讓沈主任確信自己的診斷是正確的。但令沈主任備感憂慮的是，劉大媽的麻木癥狀越發(fā)嚴重，說明她的運動神經已經受損。選擇治療手段進行治療，已經迫在眉睫。

開始，沈主任擔心患者年齡偏高，難以承受類固醇藥物帶來的副作用。所以首選用靜脈注射免疫球蛋白。在老人對換血療法反應劇烈，且效果并不明顯的情況下，他決定用免疫球蛋白注射作為唯一的治療方法。堅持3個療程后，效果終于顯現(xiàn)出來。

劉大媽日漸緩解的病情，印證了沈主任治療方案的正確。接受一個月的住院治療后，劉大媽回家慢慢靜養(yǎng)。現(xiàn)在她不僅可以活動自如，還能做一點簡單的家務勞動。