羅樂凱，任翠萍，張 勇，程敬亮

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

額葉腦室外神經(jīng)細胞瘤1例

羅樂凱，任翠萍，張 勇，程敬亮

(鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院磁共振科，河南 鄭州 450052)

腦室外；神經(jīng)細胞瘤；額葉；磁共振成像

圖1 右側(cè)額葉EVN MRI表現(xiàn) A.T1WI呈不均勻低信號; B.T2WI呈不均勻稍高信號，周圍可見大片水腫信號影; C.增強后腫塊明顯不均勻強化，中心區(qū)不強化 圖2 病理圖(HE，×200)

患者女，21歲，3個月前無明顯誘因出現(xiàn)頭暈、頭疼，伴視物模糊、視力下降，無惡心、嘔吐、肢體活動不靈等癥狀。MRI：右側(cè)額葉見一巨大占位性病變，約83 mm×48 mm×62 mm，T1WI呈不均勻稍低信號(圖1A)，T2WI呈不均勻稍高信號(圖1B)，F(xiàn)LAIR呈部分高信號，DWI病變邊緣呈稍高信號，病變與腦實質(zhì)邊界清楚，鄰近腦組織內(nèi)可見大片水腫信號影。腦中線結(jié)構(gòu)左偏，雙側(cè)側(cè)腦室前角受壓變窄，左側(cè)側(cè)腦室后角擴張。增強后腫瘤呈不均勻明顯強化，中心區(qū)未見強化，周圍水腫未見明顯強化(圖1C)。MRI診斷：考慮膠質(zhì)瘤或室管膜瘤。行右側(cè)額葉占位切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤無完整包膜，與周圍腦組織界限不清，大腦鐮被擠向左側(cè)，腫瘤組織血供豐富。病理：鏡下見腫瘤由大小較一致的小圓細胞組成，呈“煎蛋樣”，細胞間由分支狀毛細血管及帶狀纖維組織分割成巢狀。免疫組化：Oligo-2(-)，CD34(血管+)，CD56(+)，Syn(+)，GFAP(部分+)，CK(-)，EMA(-)，Ki-67(30%+)。病理診斷：腦室外神經(jīng)細胞瘤 (extraventricular neurocytoma, EVN；WHO Ⅱ～Ⅲ級；圖2)。

討論 EVN是一類發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)實質(zhì)內(nèi)，組織學(xué)特點與中樞神經(jīng)細胞瘤(central neurocytoma, CNC)相似，但形態(tài)學(xué)表現(xiàn)更廣泛的腫瘤，主要發(fā)生于腦室系統(tǒng)以外，以大腦半球額葉、顳葉、頂葉多見，還可發(fā)生于丘腦、鞍區(qū)、小腦半球和腦干，顱外可發(fā)生于脊髓。EVN較CNC更少見，好發(fā)于中青年，無明顯性別差異，臨床表現(xiàn)與發(fā)病部位有關(guān)。EVN的影像學(xué)表現(xiàn)復(fù)雜，可表現(xiàn)為囊性、囊實性及實質(zhì)性腫塊，T1WI呈低/等信號，T2WI以高信號為主，也可呈低或等信號，可有鈣化，出血少見，可見輕度或中度瘤周水腫，增強后病變區(qū)呈不均勻強化。CNC的典型皂泡狀或海綿狀表現(xiàn)在EVN中少見。EVN需與少突膠質(zhì)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、高級別星形細胞瘤、腦室外室管膜瘤等相鑒別。少突膠質(zhì)細胞瘤好發(fā)于額頂葉及胼胝體，常伴鈣化；神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤好發(fā)于兒童和年輕人，常位于皮層及皮層下，可形成皮層內(nèi)囊腫，增強不強化或結(jié)節(jié)狀強化，伴鈣化者占1/3；高級別星形細胞瘤好發(fā)于40歲以上，增強后呈厚壁環(huán)狀強化及大團快狀強化；腦室外室管膜瘤常位于腦室旁，可部分侵犯腦室，囊變多較大，出血及鈣化常見。

Extraventricular neurocytoma in frontal lobe: Case report

Extraventricular; Neurocytoma; Frontal lobe; Magnetic resonance imaging

羅樂凱(1991—)，女，河南汝陽人，在讀碩士。

E-mail: 1263253779@qq.com

2016-10-31

2017-02-15

10.13929/j.1003-3289.201610151

R739.41; R445.2

B

1003-3289(2017)05-0804-01