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        超聲心動(dòng)圖診斷假性B型主動(dòng)脈瓣四葉式畸形1例

        2017-06-05 15:20:47張敏萍

        張敏萍,楊 軍,劉 燕

        (中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管超聲科,遼寧 沈陽(yáng) 110001)

        超聲心動(dòng)圖診斷假性B型主動(dòng)脈瓣四葉式畸形1例

        張敏萍,楊 軍,劉 燕

        (中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院心血管超聲科,遼寧 沈陽(yáng) 110001)

        主動(dòng)脈瓣;四葉式;超聲心動(dòng)描記術(shù)

        圖1 超聲心動(dòng)圖表現(xiàn) A、B.主動(dòng)脈根部短軸收縮期(A),舒張期(B)聲像圖示主動(dòng)脈瓣呈四葉式,無冠瓣上可見嵴(箭); C.主動(dòng)脈根部短軸舒張期聲像圖示主動(dòng)脈瓣反流信號(hào)(箭) (LA:左心房;RA:右心房;RVOT:右心室流出道;LCC:左冠竇;RCC:右冠竇;NCC:無冠竇;Raphe:嵴) 圖2 手術(shù)所見 主動(dòng)脈瓣為4葉,無冠瓣增厚卷曲,可見嵴(箭) (LCC:左冠竇;RCC:右冠竇;NCC:無冠竇;Raphe:嵴)

        患者男,60歲,主因“胸悶、氣短2個(gè)月”就診。體格檢查未見異常。既往高血壓病史10年。超聲檢查:主動(dòng)脈瓣無冠瓣瓣葉中部可見嵴樣強(qiáng)回聲,瓣葉局限增厚,回聲增強(qiáng),附著點(diǎn)顯示欠清,開放時(shí)嵴樣強(qiáng)回聲兩側(cè)瓣葉未見分開,瓣口呈“O”字征(圖1A),關(guān)閉時(shí)瓣口呈“X”字征,瓣葉呈三大一小前后左右排列(圖1B),可見對(duì)合縫隙,多普勒探及中—重度反流(圖1C);主動(dòng)脈竇為4個(gè),竇部及升主動(dòng)脈增寬;左、右冠狀動(dòng)脈開口未見異常;左心大,左心室心肌均勻增厚,向心運(yùn)動(dòng)輕度減低(射血分?jǐn)?shù)53%)。超聲診斷:主動(dòng)脈瓣病變,主動(dòng)脈瓣反流(中—重度),先天性主動(dòng)脈瓣四葉式畸形(quadricuspid aorticvalve, QAV)?行保留主動(dòng)脈瓣的主動(dòng)脈根部替換術(shù)(David術(shù))、主動(dòng)脈瓣成形術(shù)。術(shù)中可見主動(dòng)脈瓣為4葉,其中無冠瓣較大,可見嵴,瓣葉增厚卷曲,關(guān)閉不全,左、右冠狀動(dòng)脈呈紐扣狀(圖2),證實(shí)為QAV。

        討論 QAV系胚胎發(fā)育過程中動(dòng)脈干內(nèi)膜隆起發(fā)育異常所致的一種極罕見的先天性主動(dòng)脈瓣病變,可合并其他心血管畸形,尤其是冠狀動(dòng)脈異常,亦可合并感染性心內(nèi)膜炎。QAV主要表現(xiàn)為主動(dòng)脈瓣反流。真性QAV由3個(gè)大小正常的主動(dòng)脈瓣和1個(gè)副瓣組成,副瓣大小不一,多位于右、無冠瓣之間,易出現(xiàn)瓣葉寬大、冗長(zhǎng)及脫垂,且真性QAV一般為4竇,存在4個(gè)附著點(diǎn),主動(dòng)脈瓣收縮期向4個(gè)方向運(yùn)動(dòng)。而假性QAV可為4竇或3竇,僅有3個(gè)附著點(diǎn),但超聲掃查時(shí)可見其中一個(gè)瓣葉上有嵴樣強(qiáng)回聲,且嵴兩側(cè)瓣葉啟閉時(shí)均未見分開。本例符合假性QAV,因瓣葉關(guān)閉時(shí)呈4葉,瓣膜本身無明顯病變,考慮反流為QAV所致。本例提示超聲檢查發(fā)現(xiàn)主動(dòng)脈瓣病變時(shí)應(yīng)仔細(xì)確認(rèn)瓣葉及附著點(diǎn)的數(shù)目,注意主動(dòng)脈瓣淺嵴的存在,同時(shí)應(yīng)注意對(duì)冠狀動(dòng)脈及瓣葉贅生物的掃查。當(dāng)經(jīng)胸超聲診斷不明確時(shí),采用實(shí)時(shí)三維超聲心動(dòng)圖和多平面經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖檢查以明確瓣葉及冠狀動(dòng)脈情況。超聲心動(dòng)圖具有無創(chuàng)、廉價(jià)、可重復(fù)以及診斷主動(dòng)脈瓣畸形的敏感度和特異度高等優(yōu)點(diǎn),尤其多平面經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖可獲取更精準(zhǔn)、全面的信息,對(duì)明確診斷、鑒別診斷、選擇最佳治療方案、判斷預(yù)后有重要的價(jià)值,為臨床診斷主動(dòng)脈瓣畸形的首選檢查方法。

        Echocardiographic diagnosis of "false" B type quadricuspid aortic valve: Case report

        Aortic valve; Quadricuspid; Echocardiography

        張敏萍(1989—),女,湖南邵陽(yáng)人,在讀碩士。

        E-mail: minpingzhang@sina.com

        2016-09-18

        2017-03-30

        10.13929/j.1003-3289.201609074

        R543.5; R540.45

        B

        1003-3289(2017)05-0803-01

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