王麗娜，江明宏， 張招，羅軍

· 病例報(bào)告 ·

動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并心肌致密化不全行封堵器介入治療1例

王麗娜1，江明宏1， 張招1，羅軍1

1 病例

患者，女性，37歲，主因“間斷胸悶20 d，加重1 d”于2016-5-2 10時(shí)入院?；颊哂?0 d前活動(dòng)后出現(xiàn)胸悶，癥狀持續(xù)數(shù)小時(shí)，可自行緩解，1 d前活動(dòng)后再發(fā)胸悶，于門診測(cè)血壓為179/63 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），為求進(jìn)一步診治入院。入院查體：血壓130/60 mmHg，指氧飽和度90%～94%，兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。叩診心界向左擴(kuò)大，心率81 次/min，律齊，胸骨左緣第二肋間及左鎖骨下可聞及連續(xù)性機(jī)械樣雜音。心電圖示：竇性心律，ST-T改變。血常規(guī)、肝腎功能及電解質(zhì)均未見異常。心臟超聲示（圖1）：左心擴(kuò)大，左室呈球形，右心內(nèi)徑正常，左室腔內(nèi)近心尖部可見多條帶狀強(qiáng)回聲呈網(wǎng)格樣，室間隔與左室后壁厚度正常，室間隔運(yùn)動(dòng)幅度增強(qiáng)，后下壁運(yùn)動(dòng)稍減弱；主動(dòng)脈瓣、肺動(dòng)脈瓣及二尖瓣回聲增厚、增強(qiáng)，三尖瓣形態(tài)結(jié)構(gòu)正常，二尖瓣收縮期前葉略脫向左房，關(guān)閉略錯(cuò)位，三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣開放好，關(guān)閉欠佳，主動(dòng)脈瓣啟閉良好；肺動(dòng)脈增寬，主動(dòng)脈內(nèi)徑及位置正常。左肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間隱約見一相通管道（圖2），結(jié)構(gòu)顯示模糊，彩色血流束顯示寬0.9 cm，長(zhǎng)2.0 cm，流速及壓差約：

5.74 ms/132 mmHg，二尖瓣可見中量返流信號(hào)，返流束偏心，三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣可見少量返流信號(hào)顯示。心臟彩超診斷：①先天性心臟病 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 動(dòng)脈水平左向右分流；②二尖瓣關(guān)閉不全（中度）；③三尖瓣、肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全（輕度）；④心包積液（少量）。入院后查體：心率68次/min，胸部CT示右肺中葉及左肺下葉纖維條索，心臟增大，心包少量積液。 B型鈉尿肽2713.0 pg/ml，入院診斷：①先天性心臟病 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并心肌致密化不全 心功能Ⅱ級(jí)；②高血壓病2級(jí)（高危）。根據(jù)患者病情，考慮為行先天性心臟病 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵術(shù)的適應(yīng)癥，在介入下行封堵術(shù)，術(shù)后降主動(dòng)脈造影示：降主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈間可見未閉動(dòng)脈導(dǎo)管，直徑約3～4 mm，長(zhǎng)度5 mm，穿刺右側(cè)股靜脈送入右心導(dǎo)管至右肺動(dòng)脈，測(cè)肺動(dòng)脈壓力為63/31 mmHg，抓捕器松至肺動(dòng)脈處，將改造好的豬尾導(dǎo)管送入降主動(dòng)脈，測(cè)主動(dòng)脈壓力為173/78 mmHg，后將18/16 mm動(dòng)脈導(dǎo)管封堵器成功封堵于未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管處，觀察5 min后，再次行降主動(dòng)脈造影，造影示封堵器形態(tài)良好，封堵器中間見少許造影劑分流，釋放封堵器，手術(shù)成功。

圖1 左肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間隱約見一相通管道,彩色血流束顯示寬約0.9 cm，長(zhǎng)約2.0 cm

圖2 動(dòng)脈水平左向右分流

2 討論

動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒時(shí)期連接降主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的重要通道，它將胎兒血流帶離肺血管床，實(shí)現(xiàn)其與母體的養(yǎng)分交換，在胎兒娩出后不久閉合，其機(jī)制尚未完全闡明。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉屬于先天性心臟病之一，其發(fā)生率約占先天性心臟病的21.1%，僅次于房間隔缺損[3,4]。而心室肌致密化不全NVM），又稱海綿狀心肌或心肌竇狀隙持續(xù)狀態(tài)，是以心室內(nèi)壁異常粗大交錯(cuò)的肌小梁和深隱窩為特征的與基因異常相關(guān)的遺傳性心肌疾病，指在胚胎早期，心臟是由無(wú)數(shù)肌纖維交織而成的疏松結(jié)構(gòu)，組成心臟網(wǎng)狀纖維，使逐漸致密化，網(wǎng)間間隙也隨之變平、消失。正常心臟內(nèi)直徑大于2 mm肌束很少，一般約為2～3束，若心內(nèi)膜形態(tài)發(fā)生失調(diào)，致使網(wǎng)狀纖維致密化失敗，則引起肌小梁明顯增多增粗，出現(xiàn)小梁間大小不等的間隙，組織學(xué)上形成了海綿狀外觀。其中心功能不全、心律失常和血栓形成是NVM的主要病理特征，也是患者就診的常見原因[5]。NVM目前沒有特殊的臨床治療方法，主要針對(duì)其病理生理學(xué)表現(xiàn)進(jìn)行對(duì)癥治療。

該患者系青年女性，以慢性心功能不全為首要主訴，心臟彩超發(fā)現(xiàn)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并心室肌致密化不全。術(shù)中行左心室造影，心臟彩超進(jìn)一步證實(shí)了心肌致密化不全的診斷?？紤]患者心功能不全的主要原因?yàn)閯?dòng)脈導(dǎo)管未閉，心肌致密化不全的因素也參與其中，我們采取介入治療PDA及藥物控制心功能不全的聯(lián)合治療方案，術(shù)后患者臨床癥狀明顯緩解，遠(yuǎn)期效果還有待進(jìn)一步觀察隨訪。

[1] 王周平,張力麗,于明華,等. 新型動(dòng)脈導(dǎo)管未閉封堵器治療小兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉[J]. 中華實(shí)用兒科臨床雜志,2014,12(19):1046-7．

[2] Coceani F. Therapeutic manipulation of the ductus arteriosus:current op-tions and future prospects[J]. Pol Arch Med Wewn,2014,124(1-2): 58-64.

[3] 王琦. 先天性心臟病動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并左室心肌致密化不全1 例[J]. 中國(guó)超聲醫(yī)學(xué)雜志,2004,20(5):395.

[4] 劉芳,司麗英,劉皎然,等. 心臟超聲在高危新生兒先天性心臟病篩查中的應(yīng)用[J]. 解放軍醫(yī)藥雜志,2014,26(1):85-8.

[4] 孫勇,于波. 心肌致密化不全研究的進(jìn)展[J]. 中華心血管病雜志,2010,38(5):389-91.

本文編輯：孫竹

R654.2

A

1674-4055(2017)04-0492-02動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）是一種較為常見的先天性心臟?。ㄏ刃牟。?，其發(fā)病率約占先心病的5%～11%[1]，臨床癥狀取決于PDA的大小，較大PDA患者易患上呼吸道感染及肺炎，可并發(fā)心力衰竭和感染性心內(nèi)膜炎及肺動(dòng)脈高壓等[2]。大部分患者可行介入治療，均能完全治愈，其手術(shù)創(chuàng)傷小，患者易恢復(fù)，效果等同于外科手術(shù)。但動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并心肌致密化不全病例較少見，現(xiàn)將我科成功行動(dòng)脈導(dǎo)管未閉合并心肌致密化不全行封堵器介入治療1例，報(bào)道如下：

1071000 保定,解放軍252醫(yī)院心血管中心

江明宏,E-mail:jiangmh007@sina.cn

10.3969/j.issn.1674-4055.2017.04.33