魏鄭虎　吳西博　王浩

【摘要】目的 探討左心發(fā)育不良綜合征的解剖及超聲心動圖特點(diǎn)特點(diǎn)。方法 回顧性分析我院收治的左心發(fā)育不全患兒22例的超聲資料，了解超聲測定結(jié)果。結(jié)果 本組患兒經(jīng)手術(shù)或MRI證實(shí)均為HLHS，超聲診斷結(jié)果與手術(shù)及MRI結(jié)果一致，診斷準(zhǔn)確率為100%?；純褐孝裥?例（23%），Ⅱ型12例（54%），Ⅲ型4例（18%），Ⅳ型1例（5%）。結(jié)論 超聲心動圖能準(zhǔn)確評估左心發(fā)育情況及合并的心血管畸形，可為手術(shù)提供可靠的影像學(xué)信息。

【關(guān)鍵詞】左心發(fā)育不良綜合征；超聲心動圖；評估

【中圖分類號】R541.1 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】B 【文章編號】ISSN.2095-6681.2016.26.0.01

HLHS是以左心發(fā)育不全為特征的一組畸形，包括嚴(yán)重主動脈狹窄或閉鎖、嚴(yán)重二尖瓣狹窄或閉鎖，伴有升值動脈和主動脈弓的發(fā)育不良，左室腔狹小或閉鎖[1]，該病臨床少見，發(fā)病率約為0.05%～0.25%，約占先心病的1.5%[2]。本文就我院收治的HLHS患兒22例所進(jìn)行的超聲心動圖檢查與診斷情況進(jìn)行回顧性分析。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2013年1月～2016年1月我院收治的經(jīng)手術(shù)及MRI確診為左心發(fā)育不良綜合征患兒22例，男14例，女8例，年齡8天～6月，平均42天，患兒于出生后呼吸道感染、心臟聽診聞及雜音入院。

1.2 檢查方法

超聲心動圖采用Philips IE33超聲診斷儀，探頭頻率3.5～7.5 MHz，患兒仰臥位或左側(cè)臥位，依次觀察房室大小、房室連接、大動脈走行及與心室的連接關(guān)系，明確ASD、VSD、PDA的大小及分流方向和流速，觀察瓣膜結(jié)構(gòu)、回聲及啟閉情況。對房室大小、各瓣環(huán)內(nèi)徑、主動脈各段內(nèi)徑及冠狀動脈內(nèi)徑進(jìn)行測值并進(jìn)行記錄。觀察三尖瓣或肺動脈瓣的反流程度及反流速度以估測肺動脈壓，計(jì)算右心室工作指數(shù)（Tei指數(shù)）。

2 結(jié) 果

本組患兒行Norwood I期手術(shù)6例，行切斷主肺動脈與主動脈吻合3例，在主肺動脈近端與主動脈弓間建立主動脈，行B-T分流3例，為右側(cè)體-肺分流。行MRI檢查16例，手術(shù)及MRI結(jié)果與超聲結(jié)果一致。患兒I型5例，為二尖瓣狹窄伴主動脈瓣狹窄；II型患者12例為二尖瓣閉鎖伴主動脈瓣閉鎖；而III型患者4例出現(xiàn)了二尖瓣狹窄伴主動脈瓣閉鎖；僅僅有患者1例IV型二尖瓣閉鎖伴主動脈瓣狹窄。超聲心動圖顯示二尖瓣狹窄或閉鎖，二尖瓣環(huán)狹小，平均內(nèi)徑約（5.6±2.2）mm，左室腔呈狹細(xì)狀或完全缺失，二尖瓣狹窄患兒CDFI過瓣血流加速，峰值流速為2.3～5.5 m/s。所選患兒冠狀動脈均起源于主動脈根部，未見明顯擴(kuò)張，患兒4例同時(shí)合并心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，合并中-重度三尖瓣反流7例，患兒左室收縮功能減低8例。

3 討 論

HLHS屬于心血管畸形的一種，其主要特征在于患者左心-主動脈發(fā)育不良，具體來說包含主動脈瓣以及二尖瓣出現(xiàn)閉鎖癥狀、狹窄癥狀或發(fā)育不良癥狀，而且還存在一定程度上的左心室發(fā)育不良[3]。本病在病因上仍然不明確，根據(jù)相關(guān)研究結(jié)果顯示，主要是因遺傳所引發(fā)的染色體變化[4]。HLHS1周內(nèi)致死率高達(dá)25%，1年生存率僅為5%，胎兒期HLHS一經(jīng)確診多建議終止妊娠，因此盡早診斷和治療至關(guān)重要。超聲心動圖的應(yīng)用現(xiàn)已取代心導(dǎo)管造影檢查，其操作方便，無副作用且可重復(fù)檢查，對病情較重的患兒可行床旁檢查，越來越受到臨床醫(yī)生的喜愛。

因患者主動脈存在發(fā)育不良的現(xiàn)象，故導(dǎo)致升主動脈難以從左心室獲得血液供應(yīng)。從專業(yè)化角度出發(fā)，患兒血液供應(yīng)來源右心室經(jīng)過肺動脈與PDA，之后再進(jìn)入到降主動脈，最后逆灌回到主動脈弓中，進(jìn)一步對頭部的供血并逆灌入升主動脈，實(shí)現(xiàn)對冠狀動脈的正常供血[5]。在本組病例中，患兒左、右室比例失常，右心增大，左心狹小或閉鎖，肺動脈內(nèi)徑增寬，伴有粗大的動脈導(dǎo)管。均伴有主動脈閉鎖或發(fā)育不良，主動脈內(nèi)徑明顯小于肺動脈內(nèi)徑，升主動脈內(nèi)徑平均為（3.3±1.3）mm。左心發(fā)育不良綜合征的預(yù)后極差，即使做手術(shù)病死率仍較高，因此在診斷HLHS時(shí)還應(yīng)篩查合并的其他畸形，爭取做到早診斷，早治療，為臨床醫(yī)師制定治療方案做充足的準(zhǔn)備。

參考文獻(xiàn)

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本文編輯：吳宏艷