高鈞明+闞子鳳+趙芳+閆蓓

[摘要] 目的 探討出血性疾病進行診斷與療效，為臨床的診斷與治療工作提供有價值參考。方法 方便選取2015年1月—2016年9月進入該院的出血性疾病患者100例，采取臨床方法進行診斷并采取針對性治療，分析診斷與治療結(jié)果。結(jié)果 分析100例患者疾病診斷情況，過敏性紫癜39例（39.0%），其次是原發(fā)性血小板減少性紫癜35例（35.0%）、血友病21例（21.0%）、播散性血管內(nèi)凝血5例（5.0%）。分析100例患者出血部位情況，其中皮膚出血例數(shù)最多60例（60.0%），其次是關(guān)節(jié)出血32例（32.0%）、漿膜腔出血25例（25.0%）、牙齦出血15例（15.0%）、眼底出血12例（12.0%）、內(nèi)臟出血9例（9.0%）。結(jié)論 臨床中針對出血性疾病需要進行全面的實驗室檢查并采取積極有效的治療措施，有效提高患者治療效果。

[關(guān)鍵詞] 出血性疾??；診斷；治療

[中圖分類號] R574 [文獻標識碼] A [文章編號] 1674-0742（2017）03（b）-0070-03

[Abstract] Objective To diagnose and treat the hemorrhagic diseases and provide valuable reference for the clinical diagnosis and treatment work. Methods 100 cases of patients with hemorrhagic diseases in our hospital from January 2015 to September 2016 were selected and given the targeted treatment by the clinical method， and the diagnosis and treatment results were analyzed. Results In the 100 cases， there were 39 cases with allergic purpura， accounting for 39.0%， 35 cases with primary thrombocytolytic purpura， accounting for 35.0%， 21 cases with hemophilia， accounting for 21.0% and 5 cases with disseminated intravascular coagulation， accounting for 5.0%， and there were 60 cases with dermatorrhagia， accounting for 60.0%， 32 cases with arthrorrhagia， accounting for 32.0%， 25 cases with serous cavity bleeding， accounting for 25.0%， 15 cases with gingival bleeding， accounting for 15.0%， 12 cases with fundus hemorrhage， accounting for 12.0% and 9 cases with visceral hemorrhage， accounting for 9.0%. Conclusion We should conduct the general laboratory examination and adopt the positive and effective treatment measures for the hemorrhagic disease in clinic thus effectively improving the treatment effect of patients.

[Key words] Hemorrhagic disease； Diagnosis； Treatment

出血性疾病是一類由于止血機制異常導(dǎo)致的疾病。出血性疾病的病因，包括血管壁異常、血小板異常、凝血因子數(shù)量及質(zhì)量異常、抗凝與纖溶異常[1]。各種出血性疾病的臨床表現(xiàn)主要為不同部位的出血[2-3]。出血性疾病的臨床表現(xiàn)因發(fā)病機制的不同出現(xiàn)不同，包括皮膚黏膜下出血、深部組織出血和內(nèi)臟出血[4]。在臨床中，出血問題不僅出現(xiàn)在血液科，在臨床各科也會出現(xiàn)出血問題。雖然不同的出血性疾病會有不同的臨床特點，但是根據(jù)臨床特點僅有相對的意義，大多數(shù)出血性疾病都需要進行實驗室檢查才能夠確診。介于此，該文在2015年1月—2016年9月期間納入100例出血性疾病患者進行臨床診斷與治療分析，現(xiàn)報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

方便選取該院診治的出血性疾病患者100例作為研究對象，納入標準：①均為出血性疾病患者；②患者了解該次試驗并簽署知情同意書。排除標準：神志不清、無法正常溝通者[5]。100例研究對象男性55例，女性45例，年齡在19～67歲之間，平均年齡（48.41±8.35）歲。

1.2 方法

進行血小板計數(shù)檢查，如果血小板數(shù)量基本正常，檢查出血時間。針對懷疑有血小板功能異常時需要使用多種誘導(dǎo)劑做血小板聚集試驗。凝血系統(tǒng)的過篩試驗包括活化的部分凝血活酶時間、凝血酶原時間、凝血酶時間。針對不同的診斷結(jié)果，了解患者的病因、病理以及出血性質(zhì)、部位和嚴重程度，采取不同的治療方法。包括血液制品、其他血液病的病因治療、一般止血治療、抗纖溶藥物、血小板生成素、基因治療等。

1.3 觀察指標

分析100例患者疾病診斷情況。分析100例患者出血情況。

2 結(jié)果

2.1 分析100例患者疾病診斷情況

分析100例患者疾病診斷情況，過敏性紫癜共39例（39.0%），其次是原發(fā)性血小板減少性紫癜35例（35.0%）、血友病21例（21.0%）、播散性血管內(nèi)凝血5例（5.0%）。

2.2 分析100例患者出血情況

分析100例患者出血部位情況，其中皮膚出血例數(shù)最多60例（60.0%），其次是關(guān)節(jié)出血32例（32.0%）、漿膜腔出血25例（25.0%）、牙齦出血15例（15.0%）、眼底出血12例（12.0%）、內(nèi)臟出血9例（9.0%）。

3 討論

3.1 出血性疾病的診斷

患者的病史和臨床表現(xiàn)可提示出血的原因和診斷[6]。對于出血性疾病進行初步評估時，詳細詢問患者的出血病史，家族史、癥狀并仔細檢查患者的出血體征等對于患者的診斷非常在采集病史是應(yīng)注意患者的性別、出血時年齡、出血頻度、藥物、手術(shù)、外傷史、無家族史等。在此基礎(chǔ)上采取有效的實驗室檢查方式。患者在進行血小板計數(shù)如果出現(xiàn)血小板數(shù)量明顯減少就需要做骨髓檢查[7]，了解血小板減少的原因。如果血小板數(shù)量基本正常，則需要檢查出血時間，這是因為血管異常和血小板疾病都會導(dǎo)致出血時間延長。如果是血小板功能出現(xiàn)異常則需要進行血小板聚集試驗，如果血小板不聚集或者聚集明顯減低，則考慮血小板無力癥。如果血小板聚集正常則需要進一步觀察瑞斯托霉素誘導(dǎo)的血小板凝聚，如果這項試驗異常則可能是血管性血友病。

凝血系統(tǒng)的過篩試驗中，aPTT能夠反映內(nèi)源性凝血過程。PT則是反映外源性凝血過程，如果aPTT和PT均出現(xiàn)延長情況，則提示有內(nèi)、外途徑和/或共同途徑的多因子缺乏[8]，或者有共同途徑的因子X、因子V、凝血酶原與纖維蛋白中某一因子缺乏。TT延長則在纖維蛋白原減少、異常纖維蛋白原血癥等。臨床中一般都采用出血過篩試驗就能夠了解止血障礙的部位和機理。但是由于上述試驗的敏感性與特異性不高，診斷價值不明顯。這是因為出血過篩試驗結(jié)果的異常不代表止血系統(tǒng)本身的疾病，也有可能是嚴重的肝功能損傷或口服抗凝藥時都會導(dǎo)致PT和aPTT的延長。

臨床中隨著分子生物學(xué)的發(fā)展，越來越多的臨床研究發(fā)現(xiàn)很多遺傳性出血新疾病的基因異常已經(jīng)被發(fā)現(xiàn)?？梢哉J為針對出血性疾病的基因診斷是以后遺傳性出血新疾病的主要研究方向。臨床中已經(jīng)有關(guān)于血管性血友病的von Willebrand因子、血小板無力癥的GP II bIIIa、巨大血小板綜合癥的GP I b-IX以及其他凝血因子異常的基因突變的報道[9-10]。目前臨床中已經(jīng)出現(xiàn)了很多種分子生物學(xué)技術(shù)用于基因診斷，包括特異性限制性內(nèi)切酶分析、異源雙鏈分析、變性梯度凝膠電泳等。需要提一下的近些年出現(xiàn)的DNA芯片技術(shù)，能夠同時檢測上萬個DNA片段，大大提高了檢測速率。

3.2 出血性疾病的治療

由于很多出血新疾病都是因某種凝血因子量的缺乏或者質(zhì)出現(xiàn)異常，輸血治療是臨床中最直接最有效的治療措施，其中特別是新鮮冷凍血漿有著良好的治療效果。針對血管性血友病、因子XIII、纖維蛋白原缺乏或異常纖維蛋白原血癥采用血漿冷沉淀物治療。針對血友病B、維生素K缺乏癥等則采用凝血酶原復(fù)合物治療。血小板濃縮液主要是治療因血小板減少癥或血小板病引起的明顯出血。但是需要注意的是TTP患者在輸注血小板濃縮液后會使病情加重。

針對其他血液病的治療，要首先治療原發(fā)病。在治療原發(fā)病的基礎(chǔ)上采取針對性的治療措施。而針對出血性疾病的患者要禁止使用影響止血與凝血的藥物。針對臨床中越來越多的各種止血藥，但是缺乏臨床驗證，只能夠成為不太嚴重的出血的輔助治療。維生素K能夠作用治療因維生素K依賴性凝血因子減少的出血?；蛑委熃o出血性疾病患者帶來了根治的希望，特別是造血干細胞移植，已經(jīng)在血小板無力癥得到驗證[11]。血小板生成素對血小板的生成有著特異刺激作用，能夠有效促進巨核細胞的生長、發(fā)育和成熟。1-去氨基-8-D精氨酸加壓素能夠縮短出血時間，對治療輕型、中型血友病有著良好療效，在臨床中已經(jīng)成為出血意外或小手術(shù)時的首選治療方式。

在該次研究中，分析100例患者疾病診斷情況，過敏性紫癜39例（39.0%），其次是原發(fā)性血小板減少性紫癜35例（35.0%）、血友病21例（21.0%）、播散性血管內(nèi)凝血5例（5.0%）。分析100例患者出血部位情況，其中皮膚出血例數(shù)最多60例（60.0%），其次是關(guān)節(jié)出血32例（32.0%）、漿膜腔出血25例（25.0%）、牙齦出血15例（15.0%）、眼底出血12例（12.0%）、內(nèi)臟出血9例（9.0%）。李巍[12]等人在研究出血性腎疾病的診斷策略與介入治療價值中，納入15例腎出血患者，15例患者經(jīng)超選擇性腎動脈造影均獲得了明確的診斷，均可見不同程度的對比劑外溢。2例采用明膠海綿顆粒、PVA顆粒栓塞，13例采用微彈簧圈一次栓塞成功?？傆行蕿?3.3%，肉眼血尿術(shù)后平均3 d消失，1例栓塞后再發(fā)多處出血。術(shù)后動態(tài)復(fù)查血尿素氮、肌酐及血壓均正常，平均隨訪18個月無腎出血復(fù)發(fā)。

綜上所述，針對出血性疾病患者一定要充分結(jié)合各項基線資料等并采取有效的實驗室檢查方式，進行準確診斷與針對性治療，有效提高患者的治療效果。

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