王蓋昊， 劉凱輝， 翟衛(wèi)春， 于曉輝

(蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院 消化科， 蘭州 730050)

病例報(bào)告

自身免疫性肝硬化合并門靜脈血栓及脾梗塞1例報(bào)告

王蓋昊， 劉凱輝， 翟衛(wèi)春， 于曉輝

(蘭州軍區(qū)蘭州總醫(yī)院 消化科， 蘭州 730050)

肝硬化; 靜脈血栓形成; 脾梗塞; 病例報(bào)告

1 病例資料

患者女性，77歲，因“腹脹、乏力、納差10年，加重1周”于2013年7月13日入本院。10年前患者因腹脹、乏力、納差在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為失代償期肝硬化合并腹水，當(dāng)時(shí)未能明確肝硬化病因，給予保肝、利尿等治療后癥狀緩解。近1周患者上述癥狀再次加重，伴持續(xù)性腹痛，無惡心、嘔吐、黑便和身目黃染等。查體：腹部膨隆，腹壁靜脈顯露，全腹壓痛、反跳痛，脾大，左鎖骨中線肋下2 cm觸及，質(zhì)硬光滑，有觸痛，墨菲氏征陰性，移動(dòng)性濁音陽性。既往史：患者于2005年11月和12月先后2次行食管曲張靜脈硬化治療。入院后查：WBC 9.66×109/L、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)7.67×109/L、中性粒細(xì)胞百分比79.4%；AST 53 U/L、ALT 20 U/L、Alb 41.5 g/L、TBil 26.10 μmol/L、Cr 166.0 μmol/L 、尿素氮28.90 mmol/L、氯 95.0 mmol/L、鉀 5.40 mmol/L、鈉 130.2 mmol/L；D-二聚體4.61 mg/L；肝炎系列(HBV血清學(xué)標(biāo)志物、HBV前S1抗原、乙型肝炎核心抗體IgM、HCV抗體、HAV抗體IgM、HEV抗體IgM)陰性；抗核抗體陽性、抗肝腎微粒體抗體陽性；CEA、AFP未見明顯異常。腹部超聲：肝硬化，門靜脈增寬，其內(nèi)聲像圖所見，考慮栓子；慢性膽囊炎；膽囊結(jié)石(多發(fā))；脾腫大，聲像圖所見，考慮脾梗死，其他病變待排；腎囊腫(左)；腹腔積液。上腹部CT示：肝硬化，左內(nèi)葉稍低密度影，考慮為再生結(jié)節(jié)可能；少量腹水；脾腫大，脾臟多發(fā)鈣化灶，脾臟低密度影，多考慮脾梗塞；腸系膜上靜脈、脾靜脈及門靜脈主干血栓形成(圖1,2)；膽囊炎并結(jié)石；雙腎囊腫。心電圖示：心房顫動(dòng)。心臟彩超示：左房擴(kuò)大；二尖瓣后瓣鈣化；主動(dòng)脈硬化。24 h動(dòng)態(tài)心電圖：心房顫動(dòng)伴長R-R 間期(最長達(dá)1.6 s)。該患者診斷為：(1)自身免疫性肝炎失代償期肝硬化:自發(fā)性腹膜炎、肝腎綜合征、電解質(zhì)紊亂、門靜脈血栓(portal vein thrombosis, PVT)形成；(2)脾梗塞；(3)膽囊結(jié)石并膽囊炎；(4)腎囊腫；(5)心律失常：房顫。該患者住院期間無腸梗阻、腸壞死等外科急腹癥發(fā)生，既往有曲張靜脈出血史，PVT未給予抗凝治療。同時(shí)，患者脾梗塞未出現(xiàn)膿腫及破裂，且其在一定情況下不加干預(yù)可自愈，考慮患者高齡、全身狀況差、肝硬化癥狀明顯，故脾梗塞未給予治療。經(jīng)抑酸、保肝、利尿、糾正電解質(zhì)紊亂、抗感染、對癥支持等治療2周后，患者腹痛、腹脹癥狀逐漸緩解，病情穩(wěn)定后出院。

圖1 上腹部CT示PVT形成(紅色箭頭)

圖2 上腹部CT示脾梗塞形成(藍(lán)色箭頭)

2 討論

PVT是肝硬化常見的并發(fā)癥，其發(fā)生率高達(dá)10%～20%[1]，且發(fā)病率隨著肝硬化程度加重而增加[2]。目前，普遍認(rèn)為肝硬化合并PVT主要機(jī)制是：門靜脈高壓使門靜脈系統(tǒng)處于高阻力、高流量、低流速的瘀滯狀態(tài)，進(jìn)而血栓形成。除此之外，血小板降低和凝血因子缺乏可減少門靜脈血流量，但是它們只是PVT形成的誘發(fā)因素。同時(shí)，有些血栓形成傾向的基因在肝硬化患者發(fā)生PVT中起著重要作用，如凝血因子V Leiden基因突變與血栓形成有關(guān)[3]。但是，王曉霖等[4]認(rèn)為肝硬化可引起嚴(yán)重的凝血因子合成障礙，出血傾向明顯，不利于血栓形成。PVT形成臨床表現(xiàn)一般無特異性，較常見的是消化道出血、腹痛、黃疸和肝性腦病[2,5]，而肝硬化合并PVT形成患者可同時(shí)伴有腹水、自發(fā)性腹膜炎，容易誤診為細(xì)菌性腹膜炎，掩蓋PVT形成[6]，因此，臨床工作中要加強(qiáng)對該疾病的認(rèn)識。目前，關(guān)于由肝硬化引起的脾梗塞病例有少量報(bào)道，但在此基礎(chǔ)上合并PVT和房顫尚未見報(bào)道，本病例就脾梗塞發(fā)生的原因進(jìn)行深入研究討論。

脾梗塞是因脾動(dòng)脈或其一條分支或更多分支阻塞導(dǎo)致的脾臟相應(yīng)部位壞死，多發(fā)生于血液系統(tǒng)及心血管系統(tǒng)疾病等病變基礎(chǔ)上，偶可因感染[7]、手術(shù)[8]引起。脾臟血液供應(yīng)豐富并接受近5%心輸出量，從而使其更易于發(fā)生梗塞[9]。近年來，大量證據(jù)表明任何能引起脾動(dòng)脈血流滯流、微循環(huán)內(nèi)凝血的情況均可導(dǎo)致脾梗塞。肝硬化患者大多伴有門靜脈高壓，存在血流動(dòng)力學(xué)改變情況。范玲燕等[10]認(rèn)為肝硬化引起脾梗塞的機(jī)制是：門靜脈壓力增高引起脾臟慢性瘀血和脾索纖維組織增生，進(jìn)而脾動(dòng)脈擴(kuò)張、卷曲后可發(fā)生粥樣硬化；脾功能亢進(jìn)時(shí)脾內(nèi)滯留大量血細(xì)胞，血小板淤滯增加，一定情況下可能發(fā)生黏集形成血栓，這些因素易導(dǎo)致脾梗塞發(fā)生。喬宇等[11]認(rèn)為門靜脈高壓易引起靜脈回流受阻,脾臟慢性淤血、腫大，脾組織中血管床明顯減少,血管壁發(fā)生慢性炎癥反應(yīng),并有玻璃樣變性等改變,致血管阻塞引起梗塞。該患者脾梗塞原因考慮為PVT、脾靜脈血栓形成以及有效側(cè)支循環(huán)未形成引起脾靜脈血流障礙，脾臟淤血腫大，繼而脾動(dòng)脈血流緩慢、流量減少，脾動(dòng)脈發(fā)生血栓機(jī)會(huì)增加，脾梗塞發(fā)生。除此，房顫患者大部分伴有左心房附壁血栓，一旦血栓脫落可引起體循環(huán)栓塞，包括脾梗塞，該患者同時(shí)合并房顫可能是脾梗塞發(fā)生的一個(gè)重要因素。Schattner等[9]在回顧性分析急性脾梗塞病因時(shí)認(rèn)為房顫與脾梗塞高度相關(guān),而Antopolsky等[12]研究發(fā)現(xiàn)約23%脾梗塞患者是由房顫引起的。劉東斌等[13]和Wei等[14]也分別研究發(fā)現(xiàn)房顫合并脾梗塞患者糾正房顫后病情好轉(zhuǎn)，避免了外科手術(shù)干預(yù)。左心耳血栓是房顫引起血栓的一個(gè)重要標(biāo)志，經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖是檢查左心耳血栓的“金標(biāo)準(zhǔn)”。該患者心臟彩超雖未提示左心房內(nèi)存在血栓，尤其是左心耳，但因其未行經(jīng)食道超聲心動(dòng)圖檢查，以及有口服地高辛以控制心室率治療，故不排除房顫引起脾梗塞可能。Schattner等[9]在研究統(tǒng)計(jì)中發(fā)現(xiàn)自身免疫性疾病如抗磷脂綜合征和系統(tǒng)性紅斑狼瘡也可引起脾梗塞，但其具體發(fā)病機(jī)制尚不明確，該患者為自身免疫性肝硬化，是否可引起脾梗塞尚不能定論。

總之，本例患者肝硬化門靜脈高壓和血栓雙重原因造成脾臟血液滯留，血流緩慢，血液黏稠度增加，激活了脾臟的免疫細(xì)胞釋放大量的炎癥因子，是造成脾梗塞的主要原因；其次，房顫引起的栓子阻塞脾動(dòng)脈或其分支，進(jìn)而造成脾臟血流供應(yīng)障礙，可能是脾梗塞形成的次要原因。

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引證本文：WANG GH, LIU KH, ZHAI WC, et al. Autoimmune cirrhosis with portal vein thrombosis and splenic infarction: a case report[J]. J Clin Hepatol, 2017, 33(3): 516-518. (in Chinese)

王蓋昊， 劉凱輝， 翟衛(wèi)春， 等. 自身免疫性肝硬化合并門靜脈血栓及脾梗塞1例報(bào)告[J]. 臨床肝膽病雜志, 2017, 33(3): 516-518.

(本文編輯：林 姣)

Autoimmune cirrhosis with portal vein thrombosis and splenic infarction: a case report

WANGGaihao,LIUKaihui,ZHAIWeichun,etal.

(DepartmentofGastroenterology,LanzhouGeneralHospitalofLanzhouMilitaryCommand,Lanzhou730050,China)

liver cirrhosis; venous thrombosis; splenic infarction； case reports

10.3969/j.issn.1001-5256.2017.03.024

2016-10-24；

2016-11-14。

全軍醫(yī)藥衛(wèi)生科研計(jì)劃項(xiàng)目(CLZ14JB01)

王蓋昊(1989-)，男，主要從事肝炎、肝硬化研究。

于曉輝，電子信箱：yuxiaohui528@126.com。

R575.2

B

1001-5256(2017)03-0516-03