李正金，田林波，李耀康，張石云，趙立仙

(大理大學(xué)附屬醫(yī)院病理科，云南大理671000)

·短篇報(bào)道·

胸椎透明細(xì)胞軟骨肉瘤臨床病理觀察

李正金，田林波，李耀康，張石云，趙立仙

(大理大學(xué)附屬醫(yī)院病理科，云南大理671000)

胸椎腫瘤；透明細(xì)胞軟骨肉瘤；病理診斷；鑒別診斷

透明細(xì)胞軟骨肉瘤(clear cell chondrosarcoma，CCCS)是軟骨肉瘤中罕見(jiàn)的特殊類型，1976年由Unni等[1]首次報(bào)道，目前國(guó)內(nèi)外也有個(gè)案報(bào)道[2-7]。CCCS屬低度惡性腫瘤，主要發(fā)生于長(zhǎng)骨骨端[1-2]。腫瘤主要由透明細(xì)胞組成，伴有反應(yīng)性新生骨和破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞。因此，容易與軟骨母細(xì)胞瘤、骨母細(xì)胞瘤、軟骨肉瘤和轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌混淆。本文報(bào)道一例胸椎CCCS的臨床表現(xiàn)、病理變化和免疫組化特征，并結(jié)合文獻(xiàn)探討透明細(xì)胞軟骨肉瘤的診斷和鑒別診斷。

1 資料與方法

1.1 一般資料患者男性，27歲。因胸背部疼痛20+d于2014年4月30日入院，20+d前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)胸背部鈍痛，向胸壁放射。查體：背部皮膚無(wú)紅腫，第五胸椎旁壓痛和叩擊痛。CT發(fā)現(xiàn)第五胸椎椎體溶骨性破壞，邊界清楚(圖1)。行病灶清除和植骨術(shù)，將清除組織送病理檢查。術(shù)后隨訪兩年無(wú)復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

1.2 方法標(biāo)本經(jīng)10%中性福爾馬林溶液固定，常規(guī)脫水，包埋，4 μm切片，HE染色，骨組織脫鈣。免疫組化采用EnVision兩步法?？贵w選用S-100、Vimentin、CKp、EMA、CD10、Ki67，所有試劑均購(gòu)自DAKO公司。

1.3 結(jié)果判定Vimentin、CKp、EMA和CD10陽(yáng)性定位于細(xì)胞質(zhì)，Ki67陽(yáng)性定位于細(xì)胞核，S-100陽(yáng)性定位于細(xì)胞核或細(xì)胞質(zhì)。

2 結(jié)果

2.1 眼觀灰紅色碎組織多塊，總體2 cm×1 cm× 1 cm，其中見(jiàn)少許骨質(zhì)，軟組織質(zhì)中等，切面呈灰紅。

2.2 鏡檢和免疫組化腫瘤由大量上皮樣瘤細(xì)胞構(gòu)成，邊界清楚，胞質(zhì)豐富透明，核中位圓形，空泡狀，可見(jiàn)核仁，無(wú)明顯異型性，核分裂象罕見(jiàn)，無(wú)核溝；腫瘤局部見(jiàn)破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和灶性反應(yīng)性新生骨(圖2、圖3)。腫瘤細(xì)胞呈S-100(圖4)和Vimentin陽(yáng)性，Ki67 10%陽(yáng)性；CKp、EMA和CD10陰性。

2.3 病理診斷第五胸椎透明細(xì)胞軟骨肉瘤。

圖1 CT示第五胸椎溶骨性破壞

圖2 腫瘤細(xì)胞呈上皮樣，胞質(zhì)透明和破骨細(xì)胞樣細(xì)胞（HE×100）

圖3 腫瘤細(xì)胞呈上皮樣，胞質(zhì)透明(HE×200)

圖4 EnVision染色腫瘤細(xì)胞呈S100陽(yáng)性(HE×200)

3 討論

CCCS是軟骨肉瘤中罕見(jiàn)的特殊類型，屬低度惡性腫瘤。1976年由Unni等[1]首次報(bào)道，主要見(jiàn)30～49歲年齡段，男性多于女性；好發(fā)于長(zhǎng)骨的骨端，尤以股骨、肱骨和脛骨的末端最常見(jiàn)，顱骨、椎骨、手足骨、鼻骨等偶有報(bào)道[2-7]，臨床表現(xiàn)主要為局部疼痛或骨折，影像主要為局部骨質(zhì)溶骨性破壞，鏡下腫瘤由透明的上皮細(xì)胞樣細(xì)胞組成，可見(jiàn)破骨樣巨細(xì)胞和反應(yīng)性新生骨[1-7]。

本例患者27歲，男性，病變位于第五胸椎，為少見(jiàn)部位。臨床表現(xiàn)為胸背部疼痛、影像(CT)示第五胸椎骨質(zhì)溶骨性破壞。鏡下腫瘤由大量上皮樣瘤細(xì)胞構(gòu)成，邊界清楚，胞質(zhì)豐富透明，核圓形居中，空泡狀，可見(jiàn)核仁，無(wú)明顯異型性，核分裂象罕見(jiàn)，無(wú)核溝；腫瘤局部見(jiàn)破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和灶性反應(yīng)性新生骨。免疫組化示：腫瘤細(xì)胞呈S-100和Vimentin均彌漫陽(yáng)性。本例患者臨床表現(xiàn)、影像和病理變化與其他報(bào)道一致[1-7]。有的病例可合并動(dòng)脈瘤樣骨囊腫或普通型軟骨肉瘤[2]，在診斷過(guò)程中應(yīng)警惕。

CCCS病變主要由透明細(xì)胞組成，局部見(jiàn)破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和反應(yīng)性新生骨形成，主要和下列疾病鑒別：(1)軟骨母細(xì)胞瘤：兩種疾病均為軟骨性腫瘤，好發(fā)部位均為長(zhǎng)骨骨骺端，瘤細(xì)胞邊界均清楚，都有反應(yīng)骨和破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞，但軟骨母細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞小，有核溝，胞質(zhì)嗜酸性，可見(jiàn)窗格樣鈣化；(2)轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌：腫瘤也為透明細(xì)胞，但無(wú)反破骨細(xì)胞樣巨細(xì)胞和反應(yīng)性新生骨，免疫組化CKp和EMA陽(yáng)性；(3)透明細(xì)胞骨肉瘤：腫瘤也由透明細(xì)胞組成，病變主要位于長(zhǎng)骨干骺端而非骨端，影像學(xué)上有骨質(zhì)破壞和骨膜反應(yīng)。鏡下腫瘤細(xì)胞異型明顯，可見(jiàn)腫瘤骨形成。

CCCS屬低度惡性軟骨性腫瘤，預(yù)后較好，治療方法主要采用病灶清除術(shù)，少數(shù)病例可局部復(fù)發(fā)，未見(jiàn)轉(zhuǎn)移病例報(bào)道[8]。本例患者行病灶清除術(shù)后隨訪兩年未見(jiàn)局部復(fù)發(fā)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。

(本文病例承蒙北京市人民醫(yī)院病理科沈丹華教授等會(huì)診，特此致謝！)

[1]Unni KK,Dahlin DC,Beabout JW,et al.Chondrosarcoma:clear-cell variant,a report of sixteen cases[J].J Bone Joint Surg,1976,58(5): 676-683.

[2]張惠箴,蔣智銘,朱雄增,等.透明細(xì)胞軟骨肉瘤臨床病理診斷[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2007,23(3):317-320.

[3]唐應(yīng)成,張海燕.鼻中隔透明細(xì)胞軟骨肉瘤1例[J].第三軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào),2010,32(13):1473-1474.

[4]羅華,楊志惠,李霞斌,等.透明細(xì)胞軟骨肉瘤2例臨床病理分析[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2015,31(9):1055-1057.

[5]蔡雪紅,蘇海燕.透明細(xì)胞軟骨肉瘤1例報(bào)道[J].診斷病理學(xué)雜志, 2012,19(6):466.

[6]方三高,馬強(qiáng),馬瑜,等.透明細(xì)胞軟骨肉瘤3例臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志,2013,20(9):540-544.

[7]彭燕,陳柯,陳晶晶,等.透明細(xì)胞軟骨肉瘤1例臨床病理分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志,2011,27(12):1366-1368.

[8]Bjomsson J,Unni KK,Dahlin DC,et al.Clear cell chondrosarcoma of bone.Observations in 47 cases[J].Am J Surg Pathol,1984,8(3): 223-230.

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.08.056

R738.3

D

1003—6350（2017）08—1361—02

2016-10-27)

云南省教育廳科學(xué)研究基金項(xiàng)目(編號(hào)：2014c109y)

趙立仙。E-mail：lizj666@163.com