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        原發(fā)性抗磷脂抗體綜合征致肺動脈栓塞1例并文獻復習

        2017-05-04 02:06:38時國朝
        重慶醫(yī)學 2017年9期

        董 燕,周 敏,時國朝

        (1.江蘇省連云港市第二人民醫(yī)院老年醫(yī)學科 222006;2.上海交通大學瑞金醫(yī)院呼吸科 200025)

        ·短篇及病例報道·

        原發(fā)性抗磷脂抗體綜合征致肺動脈栓塞1例并文獻復習

        董 燕1,周 敏2△,時國朝2

        (1.江蘇省連云港市第二人民醫(yī)院老年醫(yī)學科 222006;2.上海交通大學瑞金醫(yī)院呼吸科 200025)

        抗磷脂綜合征(antiphospholipid syndrome,APS)是一種以反復動靜脈血栓形成、習慣性流產(chǎn)和血小板減少為主要特征的系統(tǒng)性自身免疫病。患者血中出現(xiàn)中高滴度的抗磷脂抗體(antiphospholipid antibodies,APL),包括抗心磷脂抗體(anticardiolipin antibodies,ACL)、狼瘡抗凝物(lupus anticoagulant,LA)、β2-糖蛋白抗體-1(β2-glycoprotein antibody-1,anti-β2 GPI)。該病分為原發(fā)性APS(primary APS,RAPS)和繼發(fā)性APS(secondary APS,SAPS),后者常繼發(fā)于系統(tǒng)性疾病或結締組織病[如系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)、干燥綜合征][1],APS發(fā)生于40% SLE的患者中。另外,某些感染性疾病(如HIV)患者中也可能出現(xiàn)APS。該病多發(fā)生于女性,以繼發(fā)性為多,而且一旦發(fā)生,血栓事件的再次發(fā)生危險性高,本例患者臨床表現(xiàn)典型,以咳嗽、胸悶、胸痛,逐漸出現(xiàn)咯血和呼吸困難為主要表現(xiàn)?;颊咴谕庠阂浴胺窝住敝委煙o好轉就診于本院,故對本病診斷和治療主要是提高醫(yī)生的認識和警覺性。本例患者男性,為PAPS,屬少見病例,現(xiàn)報道如下。

        1 臨床資料

        患者,男,23歲,漢族。主因“胸痛、胸悶1個月,伴咯血1周余,加重1 d”于2014-12-31入院。患者于2014年8月體檢:心臟超聲提示“三尖瓣反流”。入院前1個月因“胸痛”至當?shù)蒯t(yī)院行血常規(guī),提示血小板計數(shù)減少,胸部CT(平掃)提示“纖維條索灶”,擬“肺炎”治療后胸痛緩解,但胸悶進行性加重。病程中逐漸感活動后胸悶,登3~4樓需休息,運動耐量較平素有減退,深吸氣后左側胸痛,伴低熱,無咳嗽咯血,無胸悶氣短。就診于某中心醫(yī)院診斷為肺炎,予以左氧氟沙星抗感染、氨溴索化痰治療2周胸痛好轉出院,出院診斷為肺炎,出院后患者仍有咳嗽癥狀。2014-12-20患者因咯血再次入住某中心醫(yī)院,咯血量約5 mL,無頭暈,無胸悶、胸痛及氣急,查活化部分凝血活酶時間(APTT )50.20 s,凝血酶時間(TT)22.40 s,嘔吐物隱血(OB)(4+),予以止血治療好轉后出院。12月30日患者再因咳嗽伴咯血3次就診于本院,入院當天晨咯血量增至100 mL,急診予以垂體后葉、巴曲亭處理后轉入病房。入院查體:右鎖骨下可及收縮期血管雜音,肺動脈第二心音亢進,主動脈聽診區(qū)及三尖瓣聽診區(qū)可及3~6級收縮期雜音,余體征陰性。入院前輔檢:2014-11-28某中心醫(yī)院查胸片:兩肺散在炎癥。2014-12-13某中心醫(yī)院查胸部CT平掃:左上肺纖維條索影,左側胸膜增厚。2014-12-29 本院測定LA 2.84 s、ACL 158.20 CPLU/mL、anti-β2 GPI 227.80 U/mL、ds-DNA(+)。 2014-12-30本院檢查:心臟超聲提示肺動脈高壓伴輕度三尖瓣關閉不全;肺動脈薄層CT血管造影(CTA)提示左肺動脈主干及右下肺動脈栓塞,右肺下葉及左肺滲出灶,兩肺散在條索影(見圖1~3)。入院診斷:肺動脈栓塞(次大面積);繼發(fā)性肺動脈高壓;APS。

        圖1 肺動脈干CTA圖2 右肺動脈分支CTA圖3 右肺動脈CTA

        入院后輔助檢查異常指標:中性粒細胞78.30%,血小板計數(shù) 64×109/L;APTT 76.50 s,D-二聚體定量0.90 mg/L;腦利鈉肽前體366.30 pg/mL;免疫球蛋白IgG 22.00 mg/mL,補體C3 0.74 mg/mL,補體C4 0.12 mg/mL,抗可溶性核抗體(ENA)陰性,抗核抗體(ANA)中ANA-顆粒型陽性,余陰性。甲狀腺球蛋白抗體(TGAb) 719.93 IU/mL,甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb) 501.16 IU/mL,反三碘甲腺原氨酸(rT3) 1.08 ng/mL,甲狀腺球蛋白0.04 ng/mL。治療后復查心臟超聲及四肢大血管超聲:肺動脈高壓伴輕度三尖瓣關閉不全 ,肺動脈壓力降至70 mm Hg,右下肺栓塞經(jīng)抗凝治療后較前好轉,左肺動脈主干未見明顯好轉,陳舊性栓塞可能大;四肢大血管未見明顯異常。入院后因肺栓塞予低分子肝素鈣抗凝,甲基潑尼松龍調節(jié)免疫治療。住院期間請皮膚科會診考慮SLE診斷依據(jù)不足,考慮APS,予聯(lián)合華法令抗凝、加羥氯喹、丙種球蛋白、帕夫林抑制血栓形成及自身免疫反應。之后再予環(huán)磷酰胺(CTX)0.80 g 抑制免疫,同時美斯納及鹽酸昂丹司瓊,以減少出血性膀胱炎及嘔吐等藥物不良反應。經(jīng)上述治療后患者無咳嗽、咳痰,咯血改善。

        2 討 論

        作者以“抗磷脂抗體綜合征和肺動脈栓塞”為檢索詞,檢索PubMed、中國知網(wǎng)和萬方數(shù)據(jù)庫,檢索到中國知網(wǎng)24篇,Pubmed 40篇,萬方5篇,結合本病例分析如下。

        根據(jù)APS的國際診斷標準[2]。該患者LA、ACL、anti-β2 GPI陽性,并經(jīng)肺CTA證實肺動脈栓塞,故APS診斷成立。APS分為PAPS和SAPS,繼發(fā)于免疫性疾病、腫瘤、感染者,稱為SAPS,如單獨出現(xiàn)則稱PAPS。該患者診斷SLE依據(jù)不足,故考慮PAPS。

        文獻顯示,IgG型ACL-19是PAPS血栓形成的預測指標,該抗體陽性與血栓事件密切相關[3-4]。該患者IgG型ACL比正常高13倍,預示發(fā)生栓塞事件的可能性很大。APS的治療目的主要包括溶栓、預防血栓和避免妊娠失敗,對于大面積血栓溶栓效果差者盡早行介入取栓治療[3]。該患者因病程1個月,已超過溶栓時間窗,同時患者存在血小板減少等禁忌證,故不適宜溶栓治療。對于該患者主要是抗凝,糖皮質激素(以下簡稱激素)、免疫抑制劑治療及對癥支持治療。決定抗凝治療的強度和抗凝時間及是否需要與阿司匹林聯(lián)用的因素有:APL是否為高滴度陽性,是否3種APL均陽性,血栓的部位是否重要,靜脈血栓還是動脈血栓??鼓龝r間:一般為3~6個月;以下情況時需要長期抗凝:無誘因發(fā)生靜脈血栓,且患者存在長期危險因素(如易栓狀態(tài)或自身免疫病);患者發(fā)生重要部位血栓(如肺栓塞);患者體內存在3倍以上高滴度APL[5]。另外參照APS患者血栓管理方案:(1)APS患者初次靜脈血栓,華法林抗凝,國際化標準比值(INR) 2.0~3.0。(2)APS患者發(fā)生動脈血栓,華法林抗凝,INR>3.0;或華法林抗凝(INR 2.0~3.0)同時聯(lián)合抗血小板聚集藥物(阿司匹林)。(3)復發(fā)性頑固性血栓,高強度長期抗凝。輔助治療:他汀類藥物(降脂、抗炎、抗栓作用)、羥氯喹及低分子肝素[6]。預防血栓事件方面Crowther等[7]等推薦INR控制在2.0~3.0為宜。結合文獻綜合分析,對于該患者為急性肺動脈栓塞,并且3倍以上滴度APL,應予肝素充分抗凝過渡到華法林后INR控制在2.0~3.0為宜,抗凝療程為長期抗凝。一般情況下激素和免疫抑制劑在APS患者無需使用,但該患者有血小板減少,故予激素聯(lián)合CTX治療[5]。

        有研究表明,大劑量靜脈輸注丙種免疫球蛋白可用于APS的治療,靜脈輸注丙種免疫球蛋白可以明顯降低ACL的滴度和動靜脈栓塞的可能性[8]。根據(jù)Giannakopoulos等[9]研究結果,該患者應用丙種免疫球蛋白聯(lián)合羥氯喹進行治療,符合目前診療進展。

        綜上所述,對于PAPS合并肺栓塞的患者,治療上有溶栓適應證并排除禁忌后應予積極溶栓,溶栓效果差的應早期行介入治療。因APS患者中50%的患者有再次發(fā)生血栓事件的風險,但積極的抗凝預防患者中發(fā)生率低[3]。故抗凝和免疫抑制在預防血栓再形成中尤為重要。PAPS中肺動脈血栓形成在女性中高于男性。該患者為少見病例。該病例提示對于咳嗽、咯血伴胸痛患者醫(yī)生需考提高對該病的警覺性,尤其是認為是肺炎,經(jīng)治療后效果欠佳,出現(xiàn)咯血、活動耐力下降,合并血小板減少的病例尤甚,以免延誤治療時機。另外該患者TGAb、TPOAb、rT3增高,甲狀腺球蛋白低,提示將來可能并發(fā)亞急性淋巴細胞性甲狀腺炎和低T3綜合征,但缺乏臨床數(shù)據(jù)支持,有待于進一步研究證實。

        [1]Gu KM,Shin JW,Paek IW.A Case of antiphospholipid syndrome refractory to secondary anticoagulating prophylaxis after deep vein thrombosis-pulmonary embolism[J].Tuberc Respir Dis,2014,77(6):274-278.

        [2]Miyakis S,Lockshin MD,Atsumi T,et al.International consensus statement on an update of the classification criteria for definite antiphospholipid syndrome(APS)[J].J Thromb Haemost,2006,4(2):295-306.

        [3] Ye ZX,Yu WC,Hsueh CM,et al.Antiphospholipid Syndrome presenting as intracardiac thrombus with pulmonary embolism[J].Circ J,2005,69(10):1290-1292.

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        [6]Wijetilleka S,Scoble T,Khamashta M.Novel insights into pathogenesis,diagnosis and treatment of antiphospholipid syndrome[J].Curr Opin Rheumatol,2012,24(5):473-481.

        [7]Crowther MA,Ginsberg JS,Julian J,et al.A comparison of two intensities of warfarin for the prevention of recurrent thrombosis in patients with the antiphospholipid antibody syndrome[J].N Engl J Med,2003,349(12):1133-1138.

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        [9]Giannakopoulos B,Krilis SA.The pathogenesis of the antiphospholipid syndrome[J].N Engl J Med,2013,368(11):1033-1044.

        董燕(1982-),主治醫(yī)師,碩士研究生,主要從事老年病及呼吸系統(tǒng)常見病的診治研究。△

        ,E-mail:zm11295@rjh.com.cn。

        10.3969/j.issn.1671-8348.2017.09.049

        R593.2

        C

        1671-8348(2017)09-1295-02

        2016-10-02

        2016-11-05)

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