摘要：肝性脊髓病是肝病并發(fā)的一種特殊類型的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，主要特征為慢性進(jìn)行性痙攣性截癱，主要病理改變?yōu)榧顾鑲?cè)索和后索脫髓鞘。多見于手術(shù)或自然形成門-腔循環(huán)分流，大多數(shù)病例與肝性腦病并存，往往脊髓癥狀被嚴(yán)重的腦病意識及運(yùn)動障礙所掩蓋而不能做出診斷，直至病理檢查時(shí)才發(fā)現(xiàn)脊髓后索、側(cè)索的脫髓鞘改變。

關(guān)鍵詞：肝性脊髓?。辉\斷；治療進(jìn)展；

引言

肝性脊髓?。╤epatic myelopathy，HM）是肝病患者晚期的一種非常罕見的并發(fā)癥，因該病發(fā)病率很低，約為肝病患者的0.25%，國內(nèi)公開發(fā)表的文獻(xiàn)多為小例數(shù)報(bào)告，本文對2008年1月-2013年1月國內(nèi)公開報(bào)告的47例HM患者的資料進(jìn)行分析，使醫(yī)生對該病有更加全面的認(rèn)識，從而進(jìn)一步提高該病的臨床緩解率。肝性脊髓病是一種以慢性進(jìn)行性痙攣性截癱為主要特征的特殊神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥，發(fā)病人群以青年男性居多，致病因素的不同也會導(dǎo)致發(fā)病年齡的差異[1]。感性脊髓病常發(fā)生在肝硬化失代償期，主要表現(xiàn)為門靜脈高壓癥狀和肝功能減退，多數(shù)患者會反復(fù)出現(xiàn)上消化道出血。

1 發(fā)病機(jī)制

1.1營養(yǎng)缺乏

肝功能不全和門體分流使得為脊髓提供保護(hù)和營養(yǎng)作用的物質(zhì)缺乏，從而損傷脊髓。特別是對B族維生素的吸收和利用造成障礙后影響了對神經(jīng)細(xì)胞能量的供應(yīng)，最終改變了脊髓脫髓鞘。另外，糖氧化是神經(jīng)組織的主要能量來源，維生素B1的缺乏使其來源受阻，造成能量供應(yīng)不足，導(dǎo)致髓鞘變性。如果缺乏維生素B6，不僅會造成能量供應(yīng)不足，還會造成神經(jīng)髓鞘蛋白合成障礙，最終導(dǎo)致脊髓脫髓鞘[2]。還有維生素B12的缺乏會導(dǎo)致改變脫髓鞘、慢性變性。總而言之，不管是營養(yǎng)物質(zhì)缺乏還是神經(jīng)毒性物質(zhì)增多，都會造成脊髓側(cè)索發(fā)生脫髓鞘病變和變性，最終引發(fā)肝性脊髓病。

1.2毒性物質(zhì)增多

肝硬化時(shí)，門體分流和肝功能不全容易使血液中進(jìn)入有毒物質(zhì)，造成脊髓損傷，最終導(dǎo)致肝性脊髓病。利用動物做實(shí)驗(yàn)，結(jié)果顯示進(jìn)行門腔靜脈吻合手術(shù)一個(gè)星期后血氨指標(biāo)明顯升高，研究證明大多數(shù)肝性脊髓病患者都存在高氨血癥。也有學(xué)者認(rèn)為肝性脊髓病患者的癥狀會因?yàn)檠钡姆磸?fù)升高而不斷加重，因此，氨被認(rèn)為是損害脊髓的兇手，因?yàn)榘辈坏珜顾璧难趵迷斐捎绊?，還會導(dǎo)致皮質(zhì)脊髓束無法合成神經(jīng)遞質(zhì)或者完成更新，加上短鏈脂肪酸和硫醇等對脊髓的毒害，從而導(dǎo)致肝性脊髓病的發(fā)生[3]。但是也有學(xué)者表示脊髓的治療效果和損害程度與血氨血水并沒有對應(yīng)關(guān)系，強(qiáng)調(diào)血氨水平不一定是肝性脊髓病的唯一致病因素。

2 鑒別診斷

長期的走路不穩(wěn)、雙下肢無力等是雙下肢出現(xiàn)對稱性痙攣性截癱之前的主要表現(xiàn)，其可能被誤診為其他疾病，因此，需要對以下幾種疾病進(jìn)行詳細(xì)的診斷鑒別：①脊髓多發(fā)性硬化：該病常伴有括約肌和感覺功能障礙，在MRI檢查下可以發(fā)現(xiàn)已經(jīng)硬化的斑塊，腦脊液中會出現(xiàn)寡克隆帶，可以利用激素治療。②肝性腦?。撼１憩F(xiàn)為可逆性的意識障礙，癥狀可以通過降血氨和保肝的治療后得到緩解，病理變化一般無特異性，能夠被鑒別。③脊髓亞急性聯(lián)合變性：患者常伴有胃腸道方面疾病，起病主要以四肢末端感覺異常為特征，大部分患者可以通過補(bǔ)充維生素B12使病情出現(xiàn)好轉(zhuǎn)。④原發(fā)性肌萎縮側(cè)索硬化癥：該病患者一般沒有肝病歷史，早期癥狀多以單側(cè)上肢遠(yuǎn)端肌肉萎縮為主要特征，之后其他肢體肌肉也會發(fā)生萎縮，通過MRI檢查可以發(fā)現(xiàn)相應(yīng)部位的脊髓萎縮變性。⑤其他病癥：比如神經(jīng)系統(tǒng)梅毒和肝豆?fàn)詈俗冃缘取?/p>

3 治療

當(dāng)前對于肝性脊髓病的治療主要以抵抗病毒、改善肝功能、補(bǔ)充神經(jīng)營養(yǎng)和降血氨等多種內(nèi)科手段進(jìn)行綜合性治療。該治療方法在患病初期可以緩解肝性脊髓病的病情發(fā)展，但是如果患者已經(jīng)進(jìn)入晚期，利用該治療方法進(jìn)行治療無法取得明顯效果。晚期患者可以采用肝移植手術(shù)進(jìn)行治療，有研究表明，肝移植對肝性脊髓病患者的治療效果顯著。

常規(guī)治療首先對患者的肝病進(jìn)行治療，根據(jù)患者的具體情況給予抗病毒、保肝、補(bǔ)充營養(yǎng)和降血氨等綜合性的內(nèi)科治療。而對于脊髓病，主要是要促進(jìn)卵磷脂的合成，另外，對于營養(yǎng)的補(bǔ)充，可以通過服用復(fù)方丹參、輔酶A、大量的維生素B和維生素C、神經(jīng)節(jié)苷酯、肌苷、ATP等物質(zhì)來促進(jìn)患者神經(jīng)功能的恢復(fù)。有學(xué)者推薦使用大量維生素，特別是利用甲鈷胺制劑來治療肝性脊髓病。另外，活血通絡(luò)配合穴位注射治療、虎潛丸及滋補(bǔ)肝腎、功能性電刺激、八珍湯加減都對肝性脊髓病有顯著療效。

對曾經(jīng)進(jìn)行過門體分流手術(shù)的患者，手術(shù)治療強(qiáng)調(diào)患者一旦出現(xiàn)肝性脊髓病或者肝性腦病必須立即采取手術(shù)阻斷門體分流。有研究表明肝性脊髓病患者的病情可以通過閉塞TIPS后得到好轉(zhuǎn)，還可以利用選擇性遠(yuǎn)端脾腎分流術(shù)進(jìn)行治療[4]。國外有學(xué)者認(rèn)為，肝移植是治療肝性脊髓病患者最有效的手段，但是目前利用肝移植手段治療肝性脊髓病患者還沒有大量的實(shí)際病例數(shù)據(jù)說明，因此需要進(jìn)一步總結(jié)和觀察該方法的實(shí)際療效。

4 結(jié)束語

肝性脊髓病并不是臨床上常見的疾病，但是一旦患上此病，往往會形成巨大的損害，臨床上對肝性脊髓病的預(yù)防和治療均暫無特效方法，并且預(yù)后不良?；颊叩纳眢w會因此受到較大的傷害，也難以保持良好的心理狀態(tài)，所以必須加緊對肝性脊髓病發(fā)病機(jī)制的研究，提高診斷能力，提出有效的治療方法。

參考文獻(xiàn)

[1]張子斌，耿桂玲，劉春紅.肝性脊髓病7例臨床分析[J].中國醫(yī)師進(jìn)修雜志，2010，33（01）：46.

[2]劉松濤，任永強(qiáng)，張成平.肝內(nèi)門體分流術(shù)后肝性脊髓病2例[J].實(shí)用肝臟病雜志，2010，13（04）：305.

[3]王文清，勻麗潔，謝賽智.運(yùn)動療法結(jié)合功能性電刺激治療肝性脊髓病的臨床分析（附1例報(bào)告）[J].承德醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2007，24（04）：363-366 .

[4]郭慶軍，朱志軍，鄭虹.肝性脊髓病肝移植術(shù)后的療效觀察[J].天津醫(yī)藥，2008，36（11）：898-900.