李翠，張更，宦怡，王漢民，王艷妮，張倩，陳陽，寧曉暄*

(第四軍醫(yī)大學(xué)附屬西京醫(yī)院：1老年病科，2泌尿外科，3影像科，4腎臟內(nèi)科，西安 710032)

1 病例摘要

患者，男，83歲，主因“發(fā)熱伴乏力、食欲缺乏20 d”收入院?；颊?0 d前因感冒后發(fā)熱，體溫37.3℃～38.0℃，伴有流涕、乏力等，于當(dāng)?shù)匦l(wèi)生所就診后口服維生素C銀翹片，靜脈滴注病毒唑和頭孢唑啉鈉后，上述癥狀無明顯緩解，并逐漸出現(xiàn)食欲差、惡心、顏面部及雙下肢水腫，無腰痛和尿量減少等癥狀，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查血尿素氮(blood urea nitrogen，BUN)28.11 mmol/L，血肌酐(serum creatinine，SCr)666 μmol/L，考慮“急性腎損傷”，給予對癥治療后癥狀稍減輕，為明確診斷及進(jìn)一步治療收住我科。既往診斷雙腎囊腫30年；高血壓病17年，血壓最高水平為200/90 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)， 入院前口服硝苯地平緩釋片和酒石酸美托洛爾片，血壓在150～160/70～80 mmHg間波動。無過敏性和免疫性疾病，無食物、藥物過敏史。

入院查體體溫36.1℃，脈搏62次/min，呼吸18次/min，血壓160/80 mmHg。心、肺、腹未見明顯異常，雙腎區(qū)叩擊痛陰性，雙下肢輕度凹陷性水腫。

實(shí)驗(yàn)室檢查腎功能：BUN 28.7 mmol/L，SCr 392 μmol/L，胱抑素C 3.92 mg/L，紅細(xì)胞沉降率(erythrocyte sedimentation rate，ESR)36.5 mm/h；超敏C反應(yīng)蛋白(hypersensitivity C-reactive protein，hs-CRP) 9.78 mg/L。血常規(guī)：血紅蛋白105 g/L；免疫球蛋白G(immunoglobulin G，IgG)未見異常，IgE 137 IU/ml。腫瘤標(biāo)志物均為陰性。尿常規(guī)正常。

輔助檢查雙腎超聲：雙腎大小基本正常，實(shí)質(zhì)彌漫性病變， 雙腎囊腫， 雙腎盂輕度積水。腹部CT：雙腎盂及雙側(cè)輸尿管上段輕度擴(kuò)張，髂動脈及其分支周圍可見不規(guī)則軟組織緊密包繞(圖1)，髂血管分叉處與雙側(cè)輸尿管關(guān)系密切，上方層面輸尿管及腎盂輕度擴(kuò)張，雙腎腫脹。腹部磁共振尿路造影(magnetic resonance urography，MRU)：腹主動脈、雙側(cè)髂總及髂內(nèi)動脈(約骶1平面)動脈硬化，其周圍環(huán)繞等信號影，考慮腹膜后纖維化(retroperitoneal fibrosis，RPF)可能(圖2)。(2)雙腎下極囊腫(圖3)。

診療經(jīng)過入院后給予控制血壓、改善微循環(huán)、促BUN和SCr排泄、結(jié)腸透析等治療，但多次復(fù)查腎功能結(jié)果表明患者BUN和SCr水平仍有上升趨勢，治療效果不理想(表1)。超聲提示雙腎彌漫性損傷，雙腎盂輕度積水，進(jìn)一步行腹部CT、MRU檢查，發(fā)現(xiàn)髂總及髂內(nèi)外動脈骶1平面周圍環(huán)繞異常信號影，為明確病理類型，建議患者行腹膜后腫塊穿刺活檢術(shù)， 因患者高齡， 家屬拒絕行穿刺活檢術(shù)。為此組織多學(xué)科會診，會診后給予患者小劑量糖皮質(zhì)激素(醋酸潑尼松20 mg/d)治療，后患者乏力、食欲缺乏及水腫消失，隨訪1個月后SCr水平明顯下降(210 μmol/L)，2個月后復(fù)查結(jié)果為ESR 15 mg/L、hs-CRP 6.77 mg/L、BUN 5.4 mmol/L、SCr 114 μmol/L，指標(biāo)均恢復(fù)正常(表1)，復(fù)查雙腎超聲提示腎盂積水消失，醋酸潑尼松每周減量5 mg，并以5 mg/d維持半年。

圖1 腹部CT示腹膜后纖維化Figure 1 Abdominal CT shows formation of the retroperitoneal fibrosis

Arrow indicates retroperitoneal fibrosis tissue. A and B are the retroperi-toneal fibrosis of abdominal aorta level; C is the retroperitoneal fibrosis of iliac (left, right) arterial level;D is the retroperitoneal fibrosis of the iliac (left, right) internal and external arteries level

圖2 腹部MRU示腹膜后纖維化Figure 2 Abdominal MRU shows formation of the retroperitoneal fibrosis

Arrow indicates retroperitoneal fibrosis tissue. A and B are retroperitoneal fibrosis of abdominal aorta level; C and D are the retroperitoneal fibrosis of iliac (left, right) arterial level

圖3 腹部MRU示輸尿管擴(kuò)張及積水Figure 3 Abdominal MRU shows ureter dilatation and hydronephrosis Fine arrows indicate ureter dilatation and hydronephrosis; thick arrow indicates left renal cyst

表1 患者腎功能指標(biāo)變化Table 1 Changes of renal function indices in patient

SCr: serum creatinine; BUN: blood urea nitrogen. The patient stayed in hospital from 2015-01-06 to 2015-01-28

臨床診斷(1)急性腎功能損傷；(2)高血壓?、蠹?很高危)；(3)腎囊腫(雙)；(4)特發(fā)性RPF。

2 臨床病理討論

李翠主治醫(yī)師患者為老年男性，因發(fā)熱伴乏力、食欲缺乏入院[1]，入院后檢查結(jié)果表明BUN、SCr水平明顯升高，給予結(jié)腸透析、尿毒清后，治療效果較差，腹部超聲提示雙腎盂積水后進(jìn)一步行腹部CT及MRU檢查，發(fā)現(xiàn)腹主動脈、雙側(cè)髂總及髂內(nèi)動脈(約骶1平面)硬化，其周圍環(huán)繞等信號影，因此考慮RPF，其可引起輸尿管狹窄而致雙腎盂積水，上呼吸道感染只是加重了病情。針對該老年患者當(dāng)前治療效果較差、家屬又不考慮有創(chuàng)檢查(腹膜后腫塊穿刺活檢術(shù))的情況，為此組織多學(xué)科會診以明確診斷及確定下一步治療方案。

張更副主任醫(yī)師RPF包括特發(fā)性和繼發(fā)性RPF，特發(fā)性RPF約占RPF的2/3[2]，其病因不明，與遺傳[3]、環(huán)境[4]、自身免疫性疾病有關(guān)[5]；其中一種特殊類型為IgG4相關(guān)性RPF，大約10%的IgG4相關(guān)性疾病合并RPF[6]；而繼發(fā)性RPF與藥物、感染、放射治療及腫瘤等有關(guān)[7]。RPF患者在疾病初期經(jīng)常有持續(xù)的腰背部及腹部鈍痛，當(dāng)輸尿管被牽拉時，可演變?yōu)榻g痛；由于雙側(cè)輸尿管?？杀粔浩?，大約42%～95%的患者可由腎積水最終發(fā)展為腎功能衰竭。其他包括肢體遠(yuǎn)端水腫及深靜脈血栓形成[8]；全身癥狀包括乏力、低熱、頭暈、厭食、體質(zhì)量減輕及肌痛等。實(shí)驗(yàn)室檢查炎癥反應(yīng)標(biāo)志物例如ESR及hs-CRP水平常升高，CT為疾病早期篩查的重要方法，MRI和PET-CT可發(fā)現(xiàn)腹主動脈、髂動脈周圍軟組織影，超聲檢查可作為疾病初期評估腎積水及主動脈擴(kuò)張的一線檢查。病理結(jié)果：初期表現(xiàn)為主動脈炎，隨后擴(kuò)展為主動脈周圍的纖維素性炎性反應(yīng)，主動脈活檢提示有淋巴細(xì)胞活化[9,10]。針對該患者發(fā)病初期出現(xiàn)乏力、食欲缺乏、雙下肢水腫等持續(xù)癥狀；ESR、hs-CRP、BUN和SCr水平升高；腹部CT和MRU提示腹膜后軟組織包繞腹主動脈和髂動脈；超聲提示雙腎盂積水，詢問患者無腫瘤、創(chuàng)傷、自身免疫性疾病，故不考慮繼發(fā)性因素引起的RPF。綜上分析，診斷為特發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathic retroperitoneal fibrosis，iRPF)。

宦怡主任醫(yī)師RPF屬于少見病，好發(fā)于40～60歲男性，多以急性腎功能衰竭就診，影像學(xué)檢查可作為RPF早期篩查的重要方法，超聲檢查是疾病初期評估尿路梗阻的一線檢查；而腹部CT或MRI檢查不僅可發(fā)現(xiàn)主動脈、下腔動脈水平的團(tuán)塊狀或片狀軟組織影，還可以明確腹膜后間隙的解剖結(jié)構(gòu)，發(fā)現(xiàn)病變部位、大小、范圍及對周圍組織及臟器是否有侵犯；典型表現(xiàn)為位于腰4至骶1水平脊柱前方的大血管周圍、連續(xù)狀分布的、密度均勻的軟組織密度影，主動脈及下腔靜脈被廣泛的病變包繞，但無明顯移位，輸尿管受侵狹窄明顯，向內(nèi)側(cè)移位，常引起輸尿管腎盂積水，但病變部位的骨組織不出現(xiàn)破壞，無周圍淋巴結(jié)融合及腫大[11]。經(jīng)詳細(xì)閱片后發(fā)現(xiàn)其腹膜后病變符合以上特點(diǎn)，故考慮診斷為iRPF，建議糖皮質(zhì)激素治療，定期復(fù)查CT及MRI檢查隨訪腹膜后腫塊大小，評估治療效果。

王漢民主任醫(yī)師患者為老年患者，高血壓病史17年，超聲提示雙腎彌漫性損傷，本次入院系感染后BUN及SCr水平明顯升高，考慮本次發(fā)病系慢性腎臟病(高血壓性腎病)基礎(chǔ)上合并急性腎損傷，入院后給予患者改善腎功能治療后效果不明顯，加之患者雙腎盂輕度積水，進(jìn)一步完善腹部CT及MRU檢查后發(fā)現(xiàn)腹膜后軟組織包塊，結(jié)合癥狀、體征及影像學(xué)特征考慮診斷為iRPF，它的一線治療藥物為糖皮質(zhì)激素，其可緩解纖維素性炎癥反應(yīng)，減輕尿路或其他腹膜后結(jié)構(gòu)的梗阻，抑制急性期反應(yīng)，避免疾病復(fù)發(fā)，有效率可達(dá)80%；高劑量[1 mg/(kg·d)]潑尼松誘導(dǎo)治療可以抑制疾病活動，1個月后再評估病情，若癥狀減輕，可逐漸減量，總療程為6～9個月[12]，若進(jìn)展為腎功能衰竭及嚴(yán)重的雙側(cè)輸尿管積水時，首選輸尿管減壓手術(shù)以避免永久性腎損害。對頑固或復(fù)發(fā)的iRPF，常選低劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合甲氨喋呤治療[13]。該患者iPRF診斷明確，考慮患者高齡且合并骨質(zhì)疏松癥等，可給予小劑量糖皮質(zhì)激素治療，逐漸減量。

本例高齡患者多病共存，在出現(xiàn)急性腎損傷的情況下，由于其癥狀不典型，病情發(fā)展較慢，常易被漏診或誤診；故臨床醫(yī)師在患者出現(xiàn)急性腎功能不全合并尿路梗阻、ESR及hs-CRP水平升高時應(yīng)警惕RPF。對于無法行有創(chuàng)腹膜后腫塊活檢老年患者，應(yīng)積極總結(jié)臨床資料，查閱文獻(xiàn)，借鑒經(jīng)驗(yàn)，并及時給予有效恰當(dāng)?shù)闹委?，同樣可達(dá)到良好的治療效果。

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