第伍丹琲 王虹 萬毅新

氣管腺樣囊性癌1例并文獻復(fù)習(xí)

第伍丹琲 王虹 萬毅新

氣管腺樣囊性癌( tracheal adenoid cystic carcinoma, TACC)是一種原發(fā)于氣管的低度惡性腫瘤，約占肺癌總數(shù)的0. 04% - 0. 2%。起病緩慢、隱匿, 病程長,容易延誤治療。

病例報告

患者男性，73歲，主因“咳嗽、喘息、氣短1年”入院?；颊哂?年前出現(xiàn)反復(fù)咳嗽、咳痰，伴喘息、氣短，進行性加重。外院胸部CT示：左主支氣管管壁增厚，管腔狹窄。?？撇轶w:聽診左肺呼吸音低。血液學(xué)檢查CEA 4.50ng/mL。支氣管鏡檢查：左主支氣管開口被一新生物完全阻塞，腫物表面凹凸不平，血供豐富，活檢質(zhì)脆易出血(見圖1)。病檢：腺樣囊性癌(圖2)。由于患者高齡，患者及其家屬拒絕手術(shù)、放化療。通過氣管鏡下行高頻電凝腫瘤切除術(shù)，反復(fù)鉗夾壞死組織后，見左主新生物較前明顯縮小，氣管鏡可進入左上下葉管腔，左上下葉黏膜略增生，但管腔基本通暢，未見阻塞、出血及新生物(見圖1)?；颊甙Y狀消失，好轉(zhuǎn)出院?；颊哂?006.9-2015.9年期間，多次因腫瘤復(fù)發(fā)于我科行高頻電凝及鉗夾治療，目前仍存活。

討 論

一、概述

原發(fā)性氣管腫瘤約占呼吸系統(tǒng)腫瘤的1%-2%，發(fā)病率約為0.1-0.2/10萬人[1]。成人60%-83%為惡性[2]。在氣管惡性腫瘤中，氣管腺樣囊性癌居第二位，僅次于鱗癌，占10%-20%[3]。好發(fā)于50歲人群，男女發(fā)病率及種族無明顯差異，與抽煙無關(guān)[4]。

氣管腺樣囊性癌，既往被稱為“圓柱瘤” 或“圓柱型腺瘤”。起源于氣管黏液腺上皮，好發(fā)于氣管后壁軟骨與膜部連接部，氣管、主支氣管最常見,約50 %發(fā)生于氣管上1/3 段[5]。此瘤在黏膜下呈浸潤性生長，瘤體無完整包膜。其突出特征是隱匿性侵犯周圍神經(jīng)束。淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移少，50%發(fā)生血行轉(zhuǎn)移，以肺轉(zhuǎn)移多見[6]。也可轉(zhuǎn)移至腦、骨、肝臟、腹腔、心臟等[2,7-8]。

圖1 鏡下治療前(A、B)：左主支氣管開口被一新生物完全阻塞，腫物表面凹凸不平，血供豐富，活檢質(zhì)脆易出血；鏡下治療后(C、D)：左主新生物較前明顯縮小，氣管鏡可進入左上下葉管腔，左上下葉黏膜略增生，但管腔基本通暢。

圖2 HE染色，10×20倍。(左主支氣管新生物)腺樣囊性癌。浸潤性邊界；數(shù)量不等的透明細胞極少基膜和透明物質(zhì)；篩狀結(jié)構(gòu)常存在；透明細胞少見。

氣管內(nèi)徑大, 具有良好的彈性, 腫瘤生長相對緩慢，臨床過程較長。常見癥狀有咳嗽咳痰、呼吸困難、氣短、喘息、聲音嘶啞、吞咽困難等，與腫瘤大小，部位、范圍密切相關(guān)，缺乏特異性，早期可無明顯癥狀。通常腫瘤占據(jù)氣管腔超過75 %可出現(xiàn)阻塞癥狀。一旦發(fā)生氣道梗阻時，可迅速危及生命[9-10]。

二、診斷

臨床表現(xiàn)無特異性，常被誤診為哮喘、慢支、肺炎、癔癥及甲狀腺癌[11]等疾病，支氣管舒張劑、激素治療部分有效。臨床常用的檢查有動脈血氣分析、肺功能檢查、影像學(xué)檢查、纖維支氣管鏡檢查等，病理學(xué)是金標準。肺功能、動脈血氣及胸部X線早期診斷的敏感性及特異性均較低。

臨床上CT最常用，多層螺旋CT及多平面重建可清楚的顯示病灶的形態(tài)、大小、范圍、生長方式、管腔外侵犯情況,有助于指導(dǎo)治療。史玉振[12]等報道其CT表現(xiàn)：①氣管腔內(nèi)外腫塊型；②腔內(nèi)腫塊型；③單純管壁浸潤型；④周圍腫塊型。值得注意常規(guī)胸部CT平掃不包括頸段氣管，因此氣管病變極易漏診，平均漏診時間達20個月(0-64 個月)[4]。

纖支鏡檢查作為診斷本病的最優(yōu)選擇，直視下可發(fā)現(xiàn)病變部位、形態(tài)、范圍等，實行病理診斷及鏡下治療。因此，氣管鏡檢查對于氣管腺樣囊性癌的診斷以及治療均具有重要意義。氣管腺樣囊性癌在支氣管鏡下?？杀憩F(xiàn)為：突入管腔的隆起型新生物，可呈菜花樣、息肉狀、桑葚樣；黏膜下浸潤的斑塊；氣道黏膜腫脹肥厚；氣管呈外壓性狹窄等；最顯著的特征是腫瘤邊緣不清，向遠處擴展。

三、治療

原發(fā)性氣管腫瘤目前國內(nèi)外無統(tǒng)一的臨床分期及治療指南，有效的治療包括手術(shù)切除、放療和內(nèi)鏡下介入治療。無禁忌癥的情況下，手術(shù)作為首選[11]，可徹底切除病變，防止復(fù)發(fā)，實現(xiàn)長期生存。由于氣管腺樣囊性癌沿神經(jīng)束侵犯，手術(shù)切除氣管長度有限，對放療敏感，術(shù)后標本須做病檢，必要時輔以放療。單純性放療對無法手術(shù)的病人也可實現(xiàn)長期帶瘤生存。多數(shù)研究表明其對化療不敏感，但有研究[13]顯示動脈區(qū)域灌注化療可能有效，目前尚無大量實驗證明。

對于中晚期無法或者拒絕手術(shù)的患者，尤其是已發(fā)生威脅生命的氣道阻塞，鏡下介入治療作為優(yōu)先選擇，可明顯改善通氣，提高生活質(zhì)量，延長生存時間。該病例中，姑息性治療提供了新的治療途徑，患者目前已帶瘤生存十余年。氣管鏡下的介入治療多種多樣，創(chuàng)傷小、費用低、有效改善癥狀，延長生命。掌握治療指征的同時必須認識到這種治療易復(fù)發(fā)的局限性[14]。

[1] Honings J, van Dijck JA, Verhagen AF, etal. Incidence and treatment of tracheal cancer: a nationwide study in the Netherlands[J]. Ann Surg Oncol 2007;14: 968-976.

[2] Kwak SH, Lee KS, Chung MJ. Helical CT of Adenoid Cystic Carcinoma[J]. AJR. August 2004; 183(2): 277-281.

[3] Bonner Millar LP, Stripp D, Cooper JD, etal. Definitive radiotherapy for unresected adenoid cystic carcinoma of the trachea[J]. Chest, 2012, 141: 1323-1326.

[4] Macchiarini P. Primary tracheal tumours[J]. Lancet oncol,2006,7(1):83-91.

[5] Zhu YJ, Chen WB. Respiratology. Beijing People’s Medical Publishing House,2003.1051-1052 .

[6] Chappidi S, Bal chander S, Rajanee Shankar P. Adenoid cystic carcinoma of trachea[J]. European Journal of radiology extra， 2004，52(3): 107-109.

[7] Yang PY, Liu MS, Chen CH. Adenoid cystic carcinoma of the trachea[J]. Chang Gung Med J， 2005， 28(5): 357-363.

[8] Suemitsu R, Okamoto T, Maruyama R. A long-term survivor after aggressive treatment for tracheal adenoid cystic carcinoma[J]. Ann Thorac Cardiovasc Surg， 2007，13(5): 335-37.

[9] Honings J, Gaissert HA, van der Heijden HF, et al. Clinical aspects and treatment of primary tracheal malignancies[J]. Acta Otolaryngol， 2010，130:763-72.

[10]Sherani K, Vakil A, Dodhia C, et al. Malignant tracheal tumors: a review of current diagnostic and management strategies[J]. Curr Opin Pulm，2015，21:322-6.

[11]Scherl S, Alon EE, Karle WE, et al. Rare tracheal tumours and lesions initially diagnosed as isolated differentiated thyroid cancers[J]. Thyroid， 2013， 23: 79-83.

[12]史玉振，周長圣，田迎，等.多層螺旋CT 及后處理技術(shù)診斷氣管主支氣管腺樣囊性癌5例[J]. 中國醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志，2012，11：835-837.

[13]Tse DT，Benedetto P，Dubovy S，et al. Clinical analysis of the effect of intraarterial cytoreductive chemotherapy in the treatment of lacrimal gland adenoid cystic carcinoma[J]. Am J Ophthalmol，2006，141(1)：44-53.

[14]黨斌溫. 合理設(shè)計中心氣道阻塞性病變的介入治療方案[J].中華結(jié)核和呼吸雜志, 2007, 30(6): 452-455.

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.05.053

730000 甘肅 蘭州，蘭州大學(xué)第二醫(yī)院

萬毅新，E-mail：diwudanbei1990@126.com

2016-11-18]