范懿魏 單一波 史宏燦 石維平 陸世春 孫超 金衛(wèi)國 呂小夏 鄒輝

肺隔離癥25例外科診治分析

范懿魏 單一波 史宏燦 石維平 陸世春 孫超 金衛(wèi)國 呂小夏 鄒輝

目的 總結肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)的臨床特征、影像學特點、診斷及外科治療經(jīng)驗，提高對PS的診療水平。方法 回顧性分析2006年4月-2016年4月江蘇省蘇北人民醫(yī)院胸外科收治的25例確診PS患者的臨床資料。結果 25例患者中男16例，女9例,年齡19-69 歲。術前5例經(jīng)多層螺旋CT三維血管成像(MSCTA)確診，16例經(jīng)胸部增強CT擬診，4例術前考慮為肺占位。所有25例患者均行手術治療，術中及術后病理均明確診斷為PS。其中葉內(nèi)型24例，葉外型1例。術中見來源于體循環(huán)的異常供血血管，其中來源于胸主動脈的24例，腹主動脈的1例。無圍手術期死亡病例。術后隨訪17例，隨訪時間3個月-72個月，均恢復良好無復發(fā)。結論 PS是一種少見的肺部先天性畸形，是可以治愈的肺部良性疾病。其臨床表現(xiàn)缺乏特異性，常經(jīng)X線或增強CT擬診。進一步采用DSA、MSCT、MRA等檢查準確找到異常血管及其來源與走行是確診PS的重要方法。診斷明確的基礎上合理掌握外科手術時機，選擇合適的手術方式，術中充分暴露、分離、結扎異常血管是手術的關鍵。該病經(jīng)手術治療后預后較好。

肺隔離癥；影像學表現(xiàn)；診斷；外科治療

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)又稱為有異常動脈供血的肺囊腫癥，是臨床上較為常見的先天性肺發(fā)育畸形。該病較為少見，臨床對該病的診斷和治療缺乏經(jīng)驗，故誤診率較高。本文回顧性分析2006年4月—2016年4月江蘇省蘇北人民醫(yī)院胸外科收治的25例確診PS且行手術治療的患者資料并復習相關文獻，總結了PS的臨床特征、影像學特點、診斷及外科治療經(jīng)驗，以期提高對PS的診療水平。

資料與方法

一、一般資料

本組收集了2006年4月-2016年4月江蘇省蘇北人民醫(yī)院胸外科收治的25例確診PS患者的資料，其中男16例，女9例, 年齡19-69 歲，平均為40.6歲，病史7天-30年。主要臨床表現(xiàn):3例體檢時發(fā)現(xiàn)，平素無不適癥狀；其余22例均有不同程度反復咳嗽、咳痰病史，其中15例伴有間斷咯血，6例伴有反復發(fā)熱，5例伴有間斷胸痛。25例中有9例因內(nèi)科治療效果不佳轉至我科。

二、方法

回顧性分析25例患者的臨床資料。

結 果

一、影像學表現(xiàn)

患者影像資料示病灶位于肺下葉23例(92%)，肺上葉2例(8%)，具體分布為：左肺上葉1例，左肺下葉18例，右肺上葉1例，右肺下葉5例。本組9例行胸片檢查，結果提示肺下葉邊緣模糊的片狀高密度影。胸部CT掃描: 17例見實質性腫塊影，8例見囊腔影。病灶實質部分有不同程度強化，其中16例發(fā)現(xiàn)與胸主動脈、脊柱旁有索狀相連，13例發(fā)現(xiàn)疑似異常血管影。本組5例行多層螺旋 CT三維血管成像(MSCTA)找到來源異常的血管。

二、診斷及治療

本組25例中，5例經(jīng)MSCTA確診；16例經(jīng)胸部增強CT擬診，4例術前考慮為肺占位。所有患者均行手術治療，其中7例行開胸肺葉切除術，18例行胸腔鏡下肺葉切除術。

三、術中所見

本組術中均找見來源于體循環(huán)的異常供血血管，血管搏動明顯，其中22例異常血管經(jīng)由下肺韌帶進入肺內(nèi)，所有異常血管最終均回流至肺靜脈。異常血管中胸主動脈來源的24例(96%)，腹主動脈來源的1例(4%)。病灶由單支異常動脈供血的13例(52%)，兩支動脈供血的9例(36%)，三支及以上的3例(12%)。經(jīng)術中確定葉內(nèi)型24(96%)例，葉外型1例(4%)。

四、術后病理

本組25例患者術后病理示灶區(qū)見肺組織，肺組織內(nèi)見擴張呈囊狀的支氣管及畸形動脈血管。

五、術后隨訪

本組患者術后胸腔引流管放置時間2-8 d，平均(3.1±5.2)d, 術后住院時間5-14 d，平均(10.4±4.7)d。無圍手術期死亡病例。術后出現(xiàn)并發(fā)癥者2例，其中肺持續(xù)漏氣1例，肺部感染者1例，經(jīng)保守治療后均好轉出院。通過門診或者電話隨訪17例，隨訪時間3個月-72個月，均恢復良好無復發(fā)且無嚴重并發(fā)癥。

圖1 1例右肺下葉PS患者的影像學資料

注：A為正位胸部平片，可見右肺下葉邊緣模糊的片狀高密度影；B、C為胸部增強CT肺窗和縱隔窗圖像，可見右肺下葉脊柱旁囊性占位，囊壁清晰，密度均勻，有條索狀病變與胸主動脈相連；D為MSCTA冠狀位多平面重組(MPR)圖像，可見右肺下葉脊柱旁軟組織腫塊影，增強掃描輕度強化，內(nèi)見點狀鈣化灶及供血血管；E為MSCTA容量再現(xiàn)(VR)圖像，可見供血血管由胸主動脈發(fā)出；F為HE×100術后病理圖像，可見肺組織內(nèi)有擴張的支氣管及動脈血管。

討 論

一、病因和機制

肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)屬先天性發(fā)育異常，約占全部先天性肺發(fā)育畸形的0.15%-6.4%[1]。由Pryce在1946年首次報道[2]，其本質是一段或一葉肺因發(fā)育異常而與正常肺組織分離，形成了由體循環(huán)動脈供血且不具有呼吸功能的失用性肺組織塊。

PS的發(fā)生機制不清，目前Pryce提出的牽引學說[3]受到普遍認可。該學說認為在胚胎發(fā)育過程中，當肺組織發(fā)生分離時，原腸及肺芽周圍與背主動脈相連的內(nèi)臟毛細血管逐漸減退吸收，但少數(shù)血管由于某些原因殘存。殘存的血管成為異常動脈，牽引一部分胚胎肺組織與主體肺分離且單獨發(fā)育，形成隔離肺[4]。這些異常動脈通常來自胸主動脈，其次為腹主動脈上段，其余依次為肋間動脈、鎖骨下動脈、胸廓內(nèi)動脈等[5]；大部分PS的異常動脈為1支或2支，但最多也有5支的報道[6]。

二、分型

根據(jù)隔離肺組織有無完整的胸膜與正常肺組織分界，分為葉內(nèi)型(intralobar sequestration，ILS)和葉外型(extralobar sequestration，ELS)兩種，此外亦有混合型的報道[7]。牽引學說[3]認為ILS是在胚胎肺組織與原腸發(fā)生脫離時受到牽引，副肺芽位于胸膜內(nèi)，形成的隔離肺與同葉正常肺組織被同一臟層胸膜包裹；ELS是在脫離之后受到牽引，肺芽出現(xiàn)在胸膜已形成之后，隔離肺有獨立的臟層胸膜包裹。

三、臨床特征

PS多見于青少年，男性多于女性，左側多于右側，下葉多于上葉，ILS多于ELS，臨床癥狀主要取決于臨床分型。ILS因其囊腔病變與支氣管有正常或病理性通道，易發(fā)生反復感染，常表現(xiàn)為呼吸道感染的癥狀，如發(fā)熱、胸痛、咳嗽、咳痰、痰中帶血或咯血等，嚴重者還可出現(xiàn)全身中毒癥狀；ELS可長期無癥狀，多在體檢時發(fā)現(xiàn)。除此之外，Tetsuka等[8]曾報道隔離肺的異常血管破裂而引起血胸的病例。本組3例在體檢時發(fā)現(xiàn)，平素無不適癥狀；其余22例均有不同程度反復咳嗽、咳痰病史，其中15例伴有間斷咯血，6例伴有反復發(fā)熱，5例伴有間斷胸痛。

四、影像學表現(xiàn)

影像學檢查是診斷PS的主要方法，包括X線、CT、MRI、DSA(數(shù)字減影血管造影)、MSCTA(多層螺旋CT血管成像)、MRA(及磁共振血管造影術)等。胸部X線檢查是發(fā)現(xiàn)PS的最基本方法，其影像學特點：不規(guī)則、邊界清楚、長軸指向內(nèi)后方、類圓形或三角形的囊性、囊實性或實性病變陰影。由于X線分辨率低，對比度差，很難得出準確診斷。目前，CT 檢查已成為診斷PS的主要手段，其最具診斷意義的征象為: 肺下葉條索狀病變與胸主動脈、脊柱或下肺靜脈相連，病變整體形態(tài)為尖部指向脊柱旁的楔形影[9]。MRI：在各個斷面尤其是橫斷面上可以清楚顯示實質團塊及其內(nèi)部結構，有助于顯示異常血管開口、血管在病灶內(nèi)的分布及靜脈回流情況[10]，其在定位診斷方面對CT是重要的補充。近年來隨著醫(yī)學影像技術的發(fā)展，血管造影技術廣泛應用于各類血管異常的病變。曾認為DSA主動脈造影是診斷PS的金標準，但因其操作復雜，有創(chuàng)且存在一定風險，故應用較少。目前隨著CT技術的成熟，特別是多層螺旋CT(MSCT)的應用，很多學者認為 MSCTA是診斷PS的最佳影像學檢查方法[11]。MSCTA通過多平面重建(MPR)、最大密度投影(MIP)、表面陰影顯示法( SSD) 及容積再現(xiàn)技術(VR)[12]等技術能清晰見到來自胸、腹主動脈的異常血管的起始、走向、尺寸、數(shù)量及與周圍血管解剖關系,能較準確顯示隔離肺組織與異常動脈及其周圍組織的關系，使診斷更加明確，為外科醫(yī)生手術提供最準確的影像學指導。MRA：可以顯示包括血流方式和速度的血管功能方面的信息，能從多角度顯示隔離肺的異常血管來源、大小、數(shù)目的情況，并可觀察隔離肺內(nèi)部結構，對正確診斷PS有較高的應用價值[13], 但MRA應用于肺隔離癥異常血管評估臨床上應用還不多。

五、診斷與鑒別診斷

PS缺乏特異性臨床表現(xiàn)，診斷相對困難。臨床上如果遇到有反復咳嗽、咳痰、痰中帶血或咯血等病史的患者，且胸片或CT顯示肺下葉囊腫、腫塊，或反復發(fā)生的肺下葉炎癥且經(jīng)抗感染治療后病灶不吸收者，應高度懷疑PS的可能。此時應進一步行DSA、MSCTA、MRA等檢查尋找異常血管的起源、走向，從而明確PS的診斷。本組25例患者中3例在體檢時發(fā)現(xiàn)，平素無不適癥狀；其余22例均有不同程度反復咳嗽、咳痰病史，其中15例伴有間斷咯血，6例伴有反復發(fā)熱，5例伴有間斷胸痛。CT影像：16例見病灶尖端與胸主動脈、脊柱旁有索狀相連，13例發(fā)現(xiàn)疑似異常血管影。5例行MSCTA檢查后找見來源于主動脈的異常血管。本組術前診斷中5例確診，16例擬診，4例考慮為肺占位。所有病例經(jīng)術中及術后病理均明確PS的診斷。

此病應注意與下列疾病相鑒別: ① 支氣管擴張：反復感染的囊狀支氣管擴張周圍可見斑片狀實變影，不易與PS鑒別，但支氣管擴張患者查體可聞及固定部位濕啰音，有時伴有杵狀指，CT增強掃描時，支氣管擴張?zhí)師o異常供血血管。② 支氣管源性肺囊腫：為支氣管的先天性發(fā)育畸形，可表現(xiàn)為肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)的含液囊腫，合并感染時可見氣液平面，CT表現(xiàn)可與PS相似，但PS經(jīng)血管成像顯示供血動脈可予以鑒別。③ 支氣管肺癌：癌腫多有分葉征、毛刺征、空泡征、血管集束征、胸膜凹陷征、偏心性厚壁癌性空洞等特征性的影像學表現(xiàn)，結合痰檢脫落細胞、纖維支氣管鏡、CT引導下肺穿刺活檢等可鑒別。④ 肺膿腫：患者常有吸入史，病變多位于上葉后段及下葉背段，伴高熱及膿臭痰，對癥治療后膿腫可吸收。⑤ 神經(jīng)源性腫瘤[14]:為啞鈴型腫塊,相鄰椎體及椎間孔有骨質改變具有特征性。有時病灶內(nèi)可見到脂肪成份及點狀鈣化灶,密度多較均勻,增強掃描成中等程度強化。⑥ 先天性膈疝[3]：膈肌后側的發(fā)育缺如使腹部腸道疝入胸腔，CT上發(fā)現(xiàn)與腹部臟器相連的征象可與PS鑒別。

六、治療

目前，對PS的治療主要采取外科手術切除，部分患者可考慮采用介入異常血管栓塞的方法[15]，但有報道稱血管栓塞治療有返流誤栓、不能徹底阻礙全部血供可能，部分隔離肺有癌變可能。PS手術治療的原則是完整切除受累的肺組織。手術的方式大部分學者仍認為以肺葉切除為主，局部切除或者肺段切除僅有少數(shù)報道。手術途徑有傳統(tǒng)開胸和電視輔助胸腔鏡(VATS)。VATS 因其成像放大作用，在尋找血管來源、走形方面具有清晰、便捷、安全可靠的特點。同時其具有微創(chuàng)的優(yōu)勢，術后并發(fā)癥更少，康復時間大大縮短。手術的時機應在感染控制期(炎癥控制后l-2周)。手術的關鍵是暴露、分離和結扎異常血管。手術的難點是反復感染使得胸腔粘連嚴重，手術野暴露及解剖分離相對困難。如果在暴露分離不清楚前，盲目地鉗夾、切斷或縫扎血管，易造成血管的損傷，甚至造成大量出血，嚴重時可危及患者生命。本組25例患者均行手術治療，其中7例行開胸肺葉切除術，18例行胸腔鏡下肺葉切除術。本組按常規(guī)肺葉切除術進行手術，術中健側臥位，采用全身麻醉雙腔氣管內(nèi)插管，健側單肺通氣。進胸后結合術前影像學定位，在病變肺組織周圍探查，尤其是在降主動脈全程及下肺韌帶或者膈面粘連中仔細尋找、辨別有無異常動脈，發(fā)現(xiàn)異常動脈后電鉤仔細分離出血管鞘，于鞘內(nèi)游離血管。對于來自主動脈的異常血管，在長度允許的情況下，置入三個鈦夾于近心端，然后用切割縫合器切斷或縫扎血管。根據(jù)本組術中情況總結的常見問題有：① 患者慢性病程，多有長期肺部炎癥病史，胸腔內(nèi)粘連嚴重，暴露、分離困難。② 異常血管多來源于主動脈，其壓力高、管壁脆弱、易回縮，操作不慎導致出血后止血困難。③ 炎性腫大增生的淋巴結與肺動脈緊密粘連，使得動脈分離困難。④ 可能存在多支異常血管，容易遺漏。

綜上所述，PS是一種少見的肺部先天性畸形，同時也是可以治愈的肺部良性疾病。臨床上根據(jù)反復咳嗽、咳痰、痰中帶血或咯血等癥狀特點，結合胸片和CT的特征性影像學表現(xiàn)，擬診為PS。擬診的基礎上進一步采用DSA、MSCTA、MRA等檢查準確找到異常血管及其來源與走行,從而確診PS。診斷明確后合理掌握外科手術時機，選擇合適的手術方式，術中充分暴露、分離、結扎異常血管。該病經(jīng)手術治療后預后較好。

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Analysis of 25 cases of surgical treatment of pulmonary sequestration

FANYi-wei,SHANYi-bo,SHIHong-can,SHIWei-ping,LUShi-chun,SUNChao,JINGWei-guo,LVXiao-xia,ZOUHui.

DepartmentofCardiothoracicSurgery,CollegeofClinicalMedicine,YangzhouUniversity,Yangzhou,Jiangsu225001,China

Objective To summarize the clinical features, imaging characteristics, diagnosis and surgical treatment experience of pulmonary sequestration (PS) in order to improve the level of diagnosis and treatment of PS. Methods The clinical data of 25 patients with PS in Northern Jiangsu People's Hospital from April 2006 to 2016 were retrospectively reviewed. Results There were 16 males and 9 females, aging from 19 to 69 years old in 25 cases. 5 cases were preoperatively diagnosed by MSCTA, 16 cases were suspected by CT enhanced scan, and 4 cases of consideration for lung occupying. Surgical treatment was performed in all 25 patients. Intraoperative and postoperative pathology confirmed all cases of PS. We found aberrant supporting arteries from the general circulation among all 25 cases, which 24 were supported by the thoracic aorta，1 by the abdominal aorta．There was no perioperative death. Follow-up was done on 17 patients. The follow-up time ranged from 3 to 72 months. All patients recovered well without recurrence. Conclusion PS is a rare congenital malformation of the lung, which is a benign lung disease that can be cured. The clinical symptoms of PS is lack of specificity. Clinically suspected by X-ray or CT, and further use of DSA, MSCT, MRA and other tests to accurately find abnormal blood vessels and their sources and the line is an important method of diagnosis of PS. On the basis of a clear diagnosis, the key points include grasping the opportunity of surgical operation, selecting the appropriate surgical approach, fully exposing, isolating and ligating of abnormal blood vessels during the operation. Surgical treatment has a good prognosis.

pulmonary sequestration; Imaging manifestations; Diagnosis; Surgical treatment

10.3969/j.issn.1009-6663.2017.05.016

揚州大學“高端人才支持計劃”資助(No 201431)

225001 江蘇 揚州，揚州大學臨床醫(yī)學院胸外科

2016-08-27]