王麗曾，羅文瀟，曾俊文，馬文霞，韓軍平

白銀市第一人民醫(yī)院病理科，甘肅白銀 730900

肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤臨床及病理特征

王麗曾，羅文瀟，曾俊文，馬文霞，韓軍平

白銀市第一人民醫(yī)院病理科，甘肅白銀 730900

目的探討肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤臨床及病理特征。方法此次選擇了2015年1月—2107年1月于該院診治的肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤患者12例作為研究對(duì)象，對(duì)其臨床情況進(jìn)行分析，并總結(jié)其病理特征。結(jié)果患者經(jīng)CT檢查均顯示肺部存在陰影，均選擇胸腔鏡下肺部腫物切除術(shù)治療，鏡下可見(jiàn)患者腫瘤邊界為清晰的嗜酸性結(jié)節(jié)，中心為淀粉樣病變/玻璃樣病變組織，腫瘤細(xì)胞為不規(guī)則巢索與上皮樣；瘤細(xì)胞中存在脂肪樣空泡，些許空泡中存在單個(gè)細(xì)胞，并分布在結(jié)節(jié)周圍，可見(jiàn)細(xì)胞邊界不清晰，胞質(zhì)豐富并呈嗜酸性/嗜雙色性；核多見(jiàn)圓形/類圓形，局部腫瘤細(xì)胞長(zhǎng)進(jìn)肺泡腔并呈乳頭狀，或者呈腎小球樣增生結(jié)構(gòu)。結(jié)論肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤為肺低度惡性腫瘤的一種，多發(fā)于中年女性，患者臨床表現(xiàn)并無(wú)特異性。

肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤；臨床；病理特征

肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤是源自肺部的低度惡性腫瘤，臨床此種腫瘤極為罕見(jiàn)，患者發(fā)病早、中期并無(wú)相關(guān)癥狀，臨床治療方案選擇限制性較大，且臨床及病理診斷極易誤診。選擇手術(shù)治療肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤后，其復(fù)發(fā)率可達(dá)10%～20%，加上絕大多數(shù)患者為雙肺多發(fā)病灶，其并無(wú)手術(shù)指征，而化學(xué)治療的副作用大，治療效果不確切，若選擇放射治療時(shí)，其對(duì)放射治療的敏感性低，所獲治療效果欠佳。臨床上強(qiáng)調(diào)早診斷、早治療，確?；颊卟∏楸M早得以控制，此次選擇了12例患者作為研究對(duì)象，探討了肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤臨床及病理特征，現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料

此次選擇了12例患者作為研究對(duì)象，患者男女比例為8∶4；最小年齡者為39歲、最大者48歲，平均年齡為（45.18±1.95）歲；患者對(duì)此次實(shí)驗(yàn)相關(guān)情況均知曉并簽署了知情同意書(shū)。

1.2 方法

患者標(biāo)本均經(jīng)10%中性福爾馬林固定，并對(duì)標(biāo)本進(jìn)行常規(guī)脫水、石蠟包埋、切片，一抗均選擇福州邁新公司生產(chǎn)的，標(biāo)記用PBS緩沖液代替一抗作陰性對(duì)照[1]。

2 結(jié)果

2.1 12例患者組織學(xué)特點(diǎn)

患者腫瘤于低倍鏡下呈結(jié)節(jié)狀，中心為硬化狀態(tài)/淀粉樣物，結(jié)節(jié)周圍存在富細(xì)胞。高倍鏡下腫瘤細(xì)胞為多邊形、邊界清晰，胞質(zhì)豐富；胞質(zhì)中存在小空泡，瘤細(xì)胞為舌狀/巢狀，并突至周圍肺泡腔中；瘤細(xì)胞可見(jiàn)輕、中度異性，亦存在些許核分裂情況。

2.2 12例患者免疫組化標(biāo)記

醫(yī)院標(biāo)記結(jié)果：TT-1（-）、CK（+，灶性）、S-100 蛋白（+，灶性）、ER（-）、PR（-）；診斷：符合肺硬化性血管瘤；科室標(biāo)記結(jié)果：肺瘤細(xì)胞 Vim（3+）、CD31（+）、CD34（2+）、CK（-）、EMA（-）、TTF-1（-）、RE（-）、PR（-）、P63（-）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（-）、CD68（-）、Des（-）、SMA（-）、calponin（-）、CK5/6（-）、WT-1（-）、HMB45（-）、Ki-67＜5%。

2.3 病理診斷

12例患者均為肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。

3 討論

肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤為一組和血管內(nèi)皮細(xì)胞增生相關(guān)的病變，其中包括上皮樣心血管瘤、上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤（中間性）、上皮樣血管肉瘤（惡性）等病變。此種病變會(huì)侵犯血管，并存在II型肺泡上皮特點(diǎn)，據(jù)此叫血管內(nèi)支氣管肺泡腫瘤[2]?，F(xiàn)代醫(yī)療技術(shù)水平的不斷提升，免疫組化與電子顯微鏡證實(shí)了肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤源自血管內(nèi)皮細(xì)胞，并不是肺泡上皮。臨床上多見(jiàn)肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤臨床及組織學(xué)介于血管內(nèi)瘤與血管瘤間，屬于低度惡性腫瘤的一種[3]。

肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤影像學(xué)存在相應(yīng)的特點(diǎn)，絕大部分都為肺部多發(fā)/彌漫性小結(jié)節(jié)灶，多見(jiàn)于雙下肺，結(jié)節(jié)邊界清晰，直徑大都＜1.0 cm，但也可見(jiàn)直徑5厘米的獨(dú)立性腫塊，影像學(xué)上鑒別是要與多發(fā)結(jié)節(jié)表現(xiàn)類疾病互相鑒別[4]?？砂l(fā)于任何年齡段的人群，有相關(guān)研究報(bào)道結(jié)果顯示：肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤好發(fā)于約40歲左右的女性，臨床上患者并無(wú)相關(guān)特異性臨床癥狀，些許患者甚至無(wú)臨床癥狀[5]。

肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤病變?nèi)庋劭梢?jiàn)：肺部多發(fā)/單發(fā)性圓形結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)界限清楚，并無(wú)包膜，為黃白色/灰褐色，質(zhì)地偏硬。組織學(xué)特點(diǎn)是瘤細(xì)胞為上皮樣，多邊形/梭形。亦可見(jiàn)患者細(xì)胞界限清楚/融合，為巢團(tuán)/條索樣分布，其中胞漿豐富，可見(jiàn)玻璃樣/顆粒狀，呈嗜伊紅色，胞質(zhì)中可見(jiàn)空泡，亦或者是為印戒狀，但空泡中可見(jiàn)紅細(xì)胞。細(xì)胞核仁不顯著，核分裂情況極少見(jiàn)，但部分可呈多核分裂，增殖較為活躍[6]，并為輕、中度異型性。瘤細(xì)胞組成結(jié)節(jié)內(nèi)部可見(jiàn)凝固性壞死、鈣化、骨化等方面情況，或結(jié)節(jié)內(nèi)存在類似淀粉樣變或者軟骨樣黏液變的情況。結(jié)節(jié)周圍瘤細(xì)胞多見(jiàn)舌狀或者息肉狀伸進(jìn)周圍肺泡腔中，或者是伸進(jìn)周圍小氣道、胸膜中[7]。

此次選擇了12例患者作為研究對(duì)象，對(duì)其臨床情況進(jìn)行分析，并總結(jié)其病理特征，結(jié)果顯示：電鏡下患者腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，中心為硬化狀態(tài)/淀粉樣物，結(jié)節(jié)周圍存在富細(xì)胞，多邊形、邊界清晰，胞質(zhì)豐富，胞質(zhì)中存在小空泡，瘤細(xì)胞為舌狀/巢狀，并突至周圍肺泡腔中；瘤細(xì)胞可見(jiàn)輕、中度異性，亦存在些許核分裂情況?？剖颐庖呓M化標(biāo)記結(jié)果為肺瘤細(xì)胞Vim （3+）、CD31（+）、CD34（2+）、CK（-）、EMA（-）、TTF-1（-）、RE（-）、PR（-）、P63（-）、Syn（-）、CgA（-）、CD56（-）、CD68（-）、Des（-）、SMA（-）、calponin（-）、CK5/6（-）、WT-1（-）、HMB45（-）、Ki-67＜5%，可見(jiàn)免疫組化表達(dá)率偏高的為Vimentin、CD31、CD34；可得12例患者均為肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤。

據(jù)上述可得，肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤為肺低度惡性腫瘤的一種，多發(fā)于中年女性，患者臨床表現(xiàn)并無(wú)特異性。

[1]吳禮高.肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤臨床病理診斷與鑒別診斷[J].泰山醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào),2014,35(4)∶281-283.

[2]鐘敏華,袁曉露,魏建國(guó),等.肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤臨床病理分析[J].實(shí)用癌癥雜志,2012,27(1)∶58-60.

[3]沈湘萍,張小偉,許拯國(guó).肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤的臨床病理分析（附 6 例報(bào)告）[J].現(xiàn)代實(shí)用醫(yī)學(xué),2014,26(8)∶1005-1006.

[4]陳國(guó)勤,劉桂紅,莫明聰,等.肺上皮樣血管肉瘤臨床病理觀察[J].診斷病理學(xué)雜志,2013,20(2)∶81-84.

[5]吳克姣.肺上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞瘤1例臨床分析[J].2016,32(1)∶120-122.

[6]Ayako M,Kohei S,Takayuki F.Bevacizumab chemotherapy for pulmonary epi-thelioid hemangioendot helioma withsevere dyspnea[J].Journal of thoracic oncology,2011,6(3)∶651-652.

[7]Yoshimasa M,Hisashi I,Koyo S,et al.Pulmonary epithelioid hemangioendot helioma[J].General thoracic and cardiovascular surgery,2011,59(4)∶297-300.

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A

1004-6569（2017）06（b）-0101-02

2017-03-21）

王麗曾（1970-），女，四川廣漢人，本科，副主任醫(yī)師，研究方向：呼吸系統(tǒng)疾病。