周冰妮，劉曉航，湯 偉，甘華磊，李 燦，周良平

復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復旦大學上海醫(yī)學院腫瘤學系，上海 200032

腎臟肌樣型血管平滑肌脂肪瘤的CT特征

周冰妮，劉曉航，湯 偉，甘華磊，李 燦，周良平

復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院放射診斷科，復旦大學上海醫(yī)學院腫瘤學系，上海 200032

背景與目的：腎臟占位性病變的檢出日益增多，腎臟的肌樣型血管平滑肌脂肪瘤(myomatous angiomyolipoma，mAML)與惡性病變的鑒別對診療有重要意義。該研究旨在探討腎臟mAML的CT特征，以提高其診斷及鑒別的準確性。方法：回顧性分析手術(shù)病理證實的腎臟mAML10例。其中男性4例，女性6例，年齡38～64歲，平均53.2歲。分析其CT平掃、增強和臨床資料，記錄病灶的一般形態(tài)特征，有無可見脂肪、鈣化、假包膜、瘤內(nèi)囊變或出血，劈裂征是否陽性；觀察其平掃及動態(tài)增強CT表現(xiàn)，并與鄰近正常腎臟實質(zhì)和同側(cè)腰背部骨骼肌對照。結(jié)果：10例病例中，9例為單發(fā)，1例伴混合型血管平滑肌脂肪瘤。病灶位置位于左腎6例，右腎4例；5例位于腎外，5例位于腎內(nèi)。所有病例均邊界清楚，9例形態(tài)規(guī)則。腫瘤最大徑15～80 mm，平均(43±19)mm。2例病灶含少量可見脂肪，3例含增粗的瘤內(nèi)血管，2例伴囊變，所有病灶均無鈣化或出血。CT平掃結(jié)果顯示，7例病灶呈稍高密度，3例為等密度，5例病灶均質(zhì)，3例為輕度不均，2例為不均。病灶平均CT值為(48.60±5.50) HU，顯著高于鄰近正常腎臟實質(zhì)[(39.70±6.67) HU](P＜0.05)，與骨骼肌平均CT值[(48.90±2.28) HU]差異無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)。增強掃描結(jié)果顯示，4例呈輕度強化，5例中度強化，1例明顯增強；強化均勻、輕度不均勻和不均勻者分別為3例和4例、3例。持續(xù)性強化者為4例，漸進性強化者為4例，快進快出者為2例。結(jié)論：mAML在CT上主要表現(xiàn)為邊界清楚的結(jié)節(jié)，大多不含可見脂肪，平掃呈稍高密度，均質(zhì)或輕度不均，增強后呈輕度至中度強化，強化均勻或輕度不均，漸進性強化或持續(xù)性強化。對于影像表現(xiàn)的綜合分析有利于其診斷和鑒別診斷。

腎臟；肌樣型血管平滑肌脂肪瘤；體層攝影術(shù)，螺旋計算機

腎臟血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipoma，AML)最常見的腎臟間質(zhì)腫瘤，由血管、平滑肌細胞和脂肪細胞組成［1］。根據(jù)分化和組織成分的優(yōu)勢，可將AML分為4種類型：混合型、脂肪瘤樣型(脂肪成分大于等于70%)、肌樣型和血管瘤樣型［2］。大多數(shù)AML脂肪含量高，在影像學上有獨特表現(xiàn)易于診斷，然而以平滑肌細胞為主型的肌樣型AML(myomatous AML，mAML)較為少見，術(shù)前易與腎癌混淆［3］，從而導致不必要的手術(shù)［4-6］。因此對于此類型AML的正確診斷尤為重要。Boraschi等［7］報道了1例肝臟mAML的影像學表現(xiàn)。本研究報道了10例經(jīng)手術(shù)病理證實的mAML，對其CT表現(xiàn)等方面進行回顧性分析，旨在提高對本病的認識及診斷水平。

1 資料和方法

1.1 一般資料

收集復旦大學附屬腫瘤醫(yī)院2010年3月—2016年1月經(jīng)手術(shù)病理證實的腎臟mAML 10例，其中男性4例，女性6例，年齡38～64歲，平均53.2歲。根據(jù)病理診斷標準，平滑肌細胞含量均大于70%的AML為肌樣型，本組10例mAML中8例行免疫組織化學檢查，抗黑色素瘤相關(guān)抗原陽性8例，平滑肌肌動蛋白陽性7例。本組病例均未進行結(jié)節(jié)性硬化基因測定。

1.2 CT檢查方法

使用德國Siemens公司Somation 40或64層螺旋CT。掃描參數(shù)管電壓120 KV，管電流150～250 mAs，螺距1，層厚為1～5 mm，層間距5 mm。所有患者掃描均包括平掃、動脈期和靜脈期。采用CT機專用高壓注射器，對比劑為碘伏醇80～120 mL(300 mg I/mL)，流率為2.0～2.5 mL/s，分別在開始注射對比劑后25～30 s、75～80 s行動脈期和靜脈期掃描。

1.3 圖像分析

采用雙盲法，由2位放射科醫(yī)師對CT圖像進行觀察分析。觀察病灶的一般特征：大小、形狀、邊緣(規(guī)則或不規(guī)則)、邊界(清晰或不清晰)、位置(左腎或者右腎，腎內(nèi)或者腎外)，有無可見脂肪、血管影、鈣化、假包膜、瘤內(nèi)囊變或出血，劈裂征及杯口征是否陽性；平掃特征：病灶密度、病灶的均勻性；強化特征：強化程度、強化均勻性及強化方式。病灶位置判斷標準：當瘤體中心位于腎臟輪廓之內(nèi)，則認為腫瘤位于腎內(nèi)，瘤體中心位于腎臟輪廓之外則為腎外［8］。分別測量平掃時病灶、鄰近正常腎臟實質(zhì)、同側(cè)腰背部骨骼肌的CT值，以及增強后病灶動脈期、靜脈期的CT值。強化程度大于80 HU為明顯強化，50～80 HU為中度強化，低于50 HU為輕度強化［9］。根據(jù)動脈期與靜脈期CT值之差將腫瘤強化方式分為：① 大于等于20 HU為快進快出性強化；② 小于等于-20 HU為漸進性強化；③ -19～19 HU為持續(xù)性強化［6，10］。

1.4 統(tǒng)計學處理

采用SPSS 20.0軟件處理數(shù)據(jù)。采用配對t檢驗，比較病灶、鄰近正常腎臟實質(zhì)、骨骼肌平掃的CT值。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié) 果

2.1 一般形態(tài)特征

10例病灶中9例為單發(fā)，1例伴混合型血管平滑肌脂肪瘤。病灶位置位于左腎6例，右腎4例；5例位于腎外，5例位于腎內(nèi)。病灶最大徑15～80 mm，平均(43±19) mm。9例形態(tài)規(guī)則，呈結(jié)節(jié)樣，1例形態(tài)不規(guī)則。所有病例均邊界清楚，其中2例伴假包膜。劈裂征陽性5例，杯口征陽性2例。2例病灶內(nèi)可見少量脂肪，3例瘤內(nèi)見增粗的血管，2例病灶伴囊變，所有病灶均無鈣化或出血。

2.2 CT平掃特征

平掃CT圖像中，7例呈稍高密度，3例顯示等密度。病灶CT值42～60 HU，平均(48.60± 5.50) HU，鄰近正常腎臟實質(zhì)CT值33～53 HU，平均(39.7±6.67) HU，同側(cè)腰背部骨骼肌的CT值46～52 HU，平均(48.9±2.28) HU，病灶與骨骼肌的CT值差異無統(tǒng)計學意義(P＞0.05)，兩者均顯著高于鄰近正常腎臟實質(zhì)(P＜0.05，表1)。對于腫瘤均勻性的評估，5例病灶均質(zhì)，3例為輕度不均，另外2例因含脂肪及囊變呈不均質(zhì)表現(xiàn)。

2.3 強化特征

增強后10例病灶中4例呈輕度強化，5例中度強化，1例明顯增強；在動脈期CT值分別為76～152 HU，平均(90.50±24.7) HU，靜脈期CT值60～144 HU，平均(97.4±25.40) HU，均勻強化者、輕度不均勻強化者、不均勻強化者分別為3、4和3例。持續(xù)性強化者為4例，漸進性強化者為4例，快進快出者為2例。

表 1 CT平掃上病灶、鄰近正常腎實質(zhì)、骨骼肌在的平均CT值及配對t檢驗Tab. 1 The attenuation of the tumor lesions, normal renal parenchyma and skeletal muscle on unenhanced CT and the paired-sample t tests of them

圖 1 腎肌樣型血管平滑肌脂肪瘤CT及病理表現(xiàn)Fig. 1 Imaging features and pathological characteristics in renal myomatous angiomyolipoma

3 討 論

AML是腎臟最常見的間葉性腫瘤，約占腎臟腫瘤的1%，mAML少見，病理特點是70%以上為平滑肌成分，其生物學行為均為良性，生長緩慢，臨床準確診斷可避免不必要的手術(shù)。國外文獻報道m(xù)AML 40%～50%合并結(jié)節(jié)硬化癥，外科病例中不伴結(jié)節(jié)硬化癥(tuberous sclerosis complex，TSC)的患者男女發(fā)病率比例為1∶4，發(fā)病年齡45～55歲，伴TSC患者男、女性發(fā)病率相近，發(fā)病年齡25～35歲［3］。國內(nèi)AML多不伴有結(jié)節(jié)硬化癥，本組10例病例均未進行結(jié)節(jié)性硬化基因測定，發(fā)病率男女比例及發(fā)病范圍與不伴結(jié)節(jié)硬化癥AML相似。

影像學上典型AML邊界清楚，多外生性生長，可伴劈裂征，并且可依據(jù)瘤內(nèi)脂肪成分診斷。本組結(jié)果表明mAML具有典型AML的一些特征，形態(tài)規(guī)則、邊界清楚、部分伴劈裂征等，然而本組資料中僅2例含少量可見脂肪，其余病例未探及脂肪，即為“乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤”的一類亞型。本組研究病例腫瘤長經(jīng)為1.5～8.0 cm，平均(4.28±1.93) cm，而以往研究中非特指性的乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤約2.2～5.0 cm，平均為3 cm［9-11］。據(jù)報道乏脂肪血管平滑肌脂肪瘤在CT平掃上多均質(zhì)［11-12］，然而本組研究中，均質(zhì)的病例占50%，30%的病例輕度不均，20%的病例不均質(zhì)，可能與本組病例的直徑較大有關(guān)。此外，70%的病例在平掃CT中呈稍高密度，為本組病例的特征表現(xiàn)。根據(jù)配對t檢驗，病灶平均CT值高于鄰近的正常腎臟實質(zhì)，差異有統(tǒng)計學意義，而病灶與骨骼肌的平均CT值差異無統(tǒng)計學意義。換言之，病灶平均CT與骨骼肌相近，這項特征與mAML含大量平滑肌細胞相符。據(jù)研究［13］，血管平滑肌脂肪瘤賴于不同的血管成分而表現(xiàn)出不同程度的增強。本組研究中，90%的病例呈輕度至中度強化，與病灶富含平滑肌細胞而血管成分含量少的病理特征相符。增強后，本組10例病灶30%均勻強化、40%輕度不均勻強化、30%不均勻強化；持續(xù)性強化、漸進性強化、快進快出者分別為40%、40%和20%，筆者推測由于mAML組成成分混雜，比例各異，致使其強化后呈現(xiàn)多樣性的表現(xiàn)，然而因為其含有大量的平滑肌細胞成分，使其以均勻或輕度不均勻強化、持續(xù)性強化或漸進性強化的表現(xiàn)方式為主。

肌樣型血管平滑肌脂肪瘤大多在CT上缺乏可見脂肪，因此需要與惡性的腎細胞癌及具有惡性潛能的上皮樣血管平滑肌脂肪瘤(epithelioid angimyolipoma，eAML)鑒別。腎細胞癌不同亞型的強化方式及其他影像學特征不同［8，10，13］。腎透明細胞癌大多呈現(xiàn)快進快出的強化方式，然而mAML在CT上大多呈現(xiàn)持續(xù)性強化或者漸進性強化，并且腎透明細胞癌囊變、出血及壞死常見。乳頭狀腎細胞癌常呈延遲強化［14］，47.8%的乳頭狀腎細胞癌呈不均勻強化［4］。然而乳頭狀腎細胞癌在CT平時中大多表現(xiàn)為等密度，而mAML多表現(xiàn)為稍高密度。腎嫌色細胞癌多呈漸進性強化，然而腎嫌色細胞癌可呈圓形、分葉狀或不規(guī)則形［15］，CT增強后強化峰值約84.7 HU，mAML多呈規(guī)則圓形，平均強化峰值為97.4 HU。此外因腫瘤生長方式等原因，腎細胞癌劈裂征陽性率為19.2%［16］，而本組病例中mAML劈裂征陽性率50%。綜合分析病灶的影像表現(xiàn)有利于mAML和腎細胞癌的鑒別。此外mAML 還需要與eAML鑒別。平滑肌細胞最常見的是梭形細胞，也可以表現(xiàn)為圓形的上皮樣細胞，當后者占主導成分后即形成eAML。根據(jù)2004年WHO的分類標準［3］，eAML是具有惡性潛能的間質(zhì)腫瘤，據(jù)報道約1/3會發(fā)生轉(zhuǎn)移［17］。據(jù)Tsukada等［9］研究，eAML平均直徑較大，可達7.4 cm，常常伴有出血、囊變或壞死，可以表現(xiàn)為不均勻的實質(zhì)腫塊、均勻的腫塊或者是多發(fā)囊性病灶，3種表現(xiàn)分別為50%、12.5%和37.5%。而本組研究中，mAML平均直徑約4.28 cm，大多均質(zhì)或輕度不均，囊變少。

mAML在CT上主要表現(xiàn)為邊界清楚的結(jié)節(jié)，平掃呈稍高密度，均質(zhì)或輕度不均，增強后呈輕度至中度強化，強化均勻或輕度不均，漸進性強化或持續(xù)性強化。影像表現(xiàn)的綜合分析將有利于mAML的診斷和鑒別診斷。

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Imaging features of renal myomatous angiomyolipoma on CT

ZHOU Bingni, LIU Xiaohang, TANG Wei, GAN Hualei, LI Can, ZHOU Liangping (Department of Radiology, Fudan University Shanghai Cancer Center; Department of Oncology, Shanghai Medical College, Fudan University, Shanghai 200032, China) Correspondence to: ZHOU Liangping E-mail: zhoulp2003@aliyun.com

Background and purpose: Since the detection of renal neoplasm is increasing, it's important to distinguish myomatous angiomyolipoma (mAML) from malignant tumors. This study aimed to investigate the imaging features of renal mAML on computer tomography (CT) and improve the accuracy of diagnosis and differential diagnosis. Methods: Ten patients were diagnosed with mAML. The cases were composed of 4 men and 6 women, with a mean age of 53.2 years (range 38-64). Among all of the cases, the percentage of spindle cell is more than 70%. Two radiologists reviewed all of the images to evaluate general characteristics, imaging features on unenhanced CT and enhanced CT. The mean attenuation on the unenhanced CT of mAML, normal renal parenchyma and skeletal muscle was compared by the paired-sample t test. Results: Among all of the tumors, nine lesions were solitary, and the other one was accompanied with typical AML. Six lesions were at the left kidney while four lesions were at the right side. Five lesions located intracapsularly. All the lesions were well-defined, nine of them were regular. The tumor sizes ranged from 15 to 80 mm with mean (43±19) cm. Intratumoral macroscopic fat, cystic degeneration and vessels were found in two lesions, two lesions and three lesions, respectively. Calcification or hemorrhage was not detected in any cases. On unenhanced CT, 70% cases were hyperattenuating. Eight cases were homogeneous or slightly heterogeneous. Themean attenuation of the tumor lesions on unenhanced CT was (48.60±5.50) HU, which was higher than that of normal renal parenchyma (39.70±6.67) HU (P＜0.05), and similar to that of skeletal muscle (48.9±2.28) HU (P＞0.05). After intravenous injection of contrast media, seven cases were categorized as the slightly heterogeneous or heterogeneous enhancement type. Four cases showed a weak enhancement whereas five cases were with a moderate enhancement. The gradual, prolonged and early washout enhancement patterns were observed in 40%, 40%, and 20% of the cases, respectively. Conclusion: The radiological appearance of mAML had a tendency to be hyperattenuating on unenhanced CT images without macroscopic fat; it could be homogeneous or slightly heterogeneous on unenhanced scans. After the injection of contrast agent, mAML tended to have a weak or moderate, lightly heterogeneous to heterogeneous enhancement, and it could demonstrate gradual and prolonged enhancement patterns.

Renal; Myomatous angiomyolipoma; Computed tomography

10.3969/j.issn.1007-3969.2017.03.008

R737.11

A

1007-3639(2017)03-0207-05

2016-07-01

2016-11-05）

周良平 E-mail：zhoulp2003@aliyun.com