田國紅 沙炎

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血管神經(jīng)眼科學(xué)疾病淺析

田國紅 沙炎＊

血管神經(jīng)眼科學(xué)涵蓋的疾病范圍涉及因血管功能障礙導(dǎo)致的神經(jīng)眼科疾病，包括視覺傳入性障礙與傳出性障礙。由于眼部視網(wǎng)膜、視神經(jīng)的血供主要來源于頸內(nèi)動(dòng)脈，支配眼球運(yùn)動(dòng)的腦神經(jīng)核團(tuán)則由椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)供血，不同部位的病變導(dǎo)致的臨床癥狀各異。全身系統(tǒng)性疾病如高血壓、血管炎、凝血功能異常，在出現(xiàn)眼部癥狀的同時(shí)尚伴有多器官損害。本文主要針對常見導(dǎo)致視力下降、視野缺損、眼肌麻痹的血管性疾?。阂暰W(wǎng)膜中央/分支動(dòng)脈(靜脈)阻塞、眼缺血綜合征、前部缺血性視神經(jīng)病變、腦梗死等進(jìn)行分析。(中國眼耳鼻喉科雜志，2017，17：71-76)

視網(wǎng)膜；頸動(dòng)脈；椎-基底動(dòng)脈；眼肌麻痹

近年來，神經(jīng)眼科學(xué)作為一個(gè)多學(xué)科的交叉領(lǐng)域，引起了廣大眼科醫(yī)師的興趣與關(guān)注。在此基礎(chǔ)之上，血管神經(jīng)眼科學(xué)(vascular neuro-ophthalmology)的概念應(yīng)運(yùn)而生[1]，涵蓋所有因血管因素導(dǎo)致的視功能障礙、眼球運(yùn)動(dòng)及瞳孔異常。臨床表現(xiàn)依損傷部位、受累血管大小、分布和發(fā)病機(jī)制而異，癥狀涉及視覺感知障礙：視力下降、視野缺損、一過性黑蒙；復(fù)視：眼肌麻痹和瞳孔異常。本文首先概述眼部血管的來源及分布，接著分述臨床常見的血管神經(jīng)眼科疾病按照傳入障礙與傳出障礙。

1 眼部血管來源及分布

1.1 頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)(前循環(huán)) 視網(wǎng)膜及視神經(jīng)的供血?jiǎng)用}主要來源于眼動(dòng)脈，眼動(dòng)脈是頸內(nèi)動(dòng)脈在顱內(nèi)重要的分支動(dòng)脈。視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈及睫狀后動(dòng)脈均自眼動(dòng)脈發(fā)出，分別是視網(wǎng)膜及篩板前段視神經(jīng)的主要供血?jiǎng)用}。視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈雖穿過視神經(jīng)，但幾乎不給其供血。篩板后段的視神經(jīng)由包裹其上的軟腦膜形成的血管網(wǎng)供血。眼動(dòng)脈在頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段發(fā)出，進(jìn)入眼眶；頸內(nèi)動(dòng)脈另一顱內(nèi)分支為大腦中動(dòng)脈，為前循環(huán)最重要的組成部分，分布于大腦額、頂葉及深部基底節(jié)區(qū)，故單眼一過性缺血伴對側(cè)肢體感覺、運(yùn)動(dòng)障礙(同側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈供血區(qū)大腦支配對側(cè)肢體)為頸內(nèi)動(dòng)脈病變的特征性表現(xiàn)[2]。

1.2 椎-基底動(dòng)脈系統(tǒng)(后循環(huán)) 雙側(cè)的椎動(dòng)脈在腦干的橋延交界處匯合成基底動(dòng)脈，順腦干的腹側(cè)上行，沿途發(fā)出分支支配錐體束及腦神經(jīng)核團(tuán)，包括動(dòng)眼神經(jīng)核、滑車神經(jīng)核、展神經(jīng)核，以及上、下走行的神經(jīng)束路，包括內(nèi)側(cè)縱束。基底動(dòng)脈最終成為大腦后動(dòng)脈，主要供應(yīng)枕葉、顳葉及小腦，因此后循環(huán)病變與核性、核間/核上性眼肌麻痹、眼球震顫、異常眼球運(yùn)動(dòng)關(guān)系密切。頸內(nèi)動(dòng)脈與椎-基底動(dòng)脈在顱底通過Willis環(huán)相互交通，該解剖學(xué)結(jié)構(gòu)為雙側(cè)大腦半球及前、后循環(huán)間的血流代償提供了基礎(chǔ)。

1.3 靜脈系統(tǒng) 視網(wǎng)膜中央靜脈與渦靜脈均經(jīng)過眼上/下靜脈回流至海綿竇和翼叢。頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺或硬腦膜動(dòng)靜脈瘺患者，由于靜脈回流負(fù)荷明顯增加，眼部可表現(xiàn)為球結(jié)膜充血、血管動(dòng)脈化及眼上靜脈增粗。眼部的靜脈回流可以看做是大腦靜脈回流的一部分：海綿竇靜脈隨大腦上/下矢狀竇、直竇、橫竇、乙狀竇的靜脈血最終回流至頸內(nèi)靜脈。

2 血管性疾病的病因

2.1 動(dòng)脈硬化 為高血壓、高脂血癥及糖尿病患者血管病變的病理基礎(chǔ)。粥樣硬化斑塊不僅可以使血管閉塞，甚至脫離后隨血流栓塞至遠(yuǎn)端小血管。頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄及斑塊形成的患者，如有房顫病史，極易發(fā)生斑塊脫離，導(dǎo)致視網(wǎng)膜中央/分支動(dòng)脈阻塞。眼底可見白色的膽固醇或鈣化的栓子。同時(shí)栓子亦可隨血流進(jìn)入大腦中動(dòng)脈或大腦前動(dòng)脈，造成腦梗死，導(dǎo)致對側(cè)肢體的運(yùn)動(dòng)、感覺障礙。嚴(yán)重腦卒中者可出現(xiàn)生命危險(xiǎn)。在非動(dòng)脈炎性前部缺血性視神經(jīng)病變(non-arteritic anterior ischemic optic neuropathy，NAION)的發(fā)病機(jī)制中，除小杯盤的解剖高危因素外，睫狀后動(dòng)脈的管壁粥樣硬化使得血流減少，在夜間低灌注的情況下易發(fā)生血管阻塞。注意NAION的患者為小血管的動(dòng)脈硬化改變，多無頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄等大血管的改變，但顱內(nèi)可伴有微小缺血性脫髓鞘病變，可以作為顱內(nèi)小血管病變的間接證據(jù)[3]。

2.2 血管炎 系統(tǒng)性血管炎可以按照病因分為原發(fā)性或繼發(fā)于感染、腫瘤和自身免疫疾病。2007年美國風(fēng)濕協(xié)會將血管炎按照臨床與組織學(xué)分為巨細(xì)胞動(dòng)脈炎、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、小動(dòng)脈炎、壞死性血管炎及微小血管炎。各類血管炎所累及的管徑大小有重疊[4]。ANCA(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies)相關(guān)性血管炎以韋格肉芽腫為代表，為免疫介導(dǎo)的壞死性血管炎。

2.3 高凝狀態(tài) 除外高脂血癥、圍孕產(chǎn)期、腎功能不全等，尚有血液成分異常如血小板增多、真性紅細(xì)胞增多、S-蛋白缺乏、C-蛋白缺乏等病因。

2.4 靜脈回流障礙 靜脈回流途徑中任何部位的阻塞均可導(dǎo)致血流淤滯、出血及缺血的病理生理變化。慢性靜脈回流障礙可導(dǎo)致側(cè)支循環(huán)形成，靜脈動(dòng)脈化等改變。靜脈炎、靜脈竇血栓、血液高凝狀態(tài)、壓迫性病變都可使得靜脈回流異常。動(dòng)靜脈瘺時(shí)，由于動(dòng)脈血加入靜脈系統(tǒng)使得回流負(fù)荷加劇。

2.5 低灌注 生理狀態(tài)下當(dāng)動(dòng)脈壓降低時(shí)會出現(xiàn)血管收縮反應(yīng)，使得臟器的供血得以保障。長期高血壓或動(dòng)脈硬化患者在血壓急劇變化時(shí)，容易出現(xiàn)分水嶺性腦梗死和雙眼后部缺血性視神經(jīng)病變。這些低灌注的危險(xiǎn)因素包括冠脈搭橋手術(shù)、脊柱大手術(shù)、長時(shí)間全身麻醉手術(shù)等。

2.6 外源性栓子 面部美容整形術(shù)中注射膠原蛋白或自體脂肪等填充物，尤其是隆鼻術(shù)中，上述外源性物質(zhì)偶可誤入血管，逆血流而上，造成栓塞。

2.7 遺傳性 一些少見的遺傳性疾病可以同時(shí)出現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管異常和視網(wǎng)膜病變，如Moyamoya病、Fabry病、Wyburn-Mason綜合征、纖維肌性發(fā)育不良等。

3 傳入障礙

3.1 單眼一過性黑蒙 單眼一過性黑蒙(transient monocular visual loss，TMVL)也稱“amaurosis fugax”，通常持續(xù)數(shù)十秒至數(shù)分鐘，可反復(fù)發(fā)作。該癥狀實(shí)則為視網(wǎng)膜短暫性缺血發(fā)作，與短暫性腦缺血發(fā)作 (transient ischemic attack，TIA)發(fā)作類似，均為急性視網(wǎng)膜或腦梗死的危險(xiǎn)征兆。如黑蒙發(fā)作持續(xù)不恢復(fù)，則很可能發(fā)生了視網(wǎng)膜中央/分支動(dòng)脈的阻塞(central/branch retinal artery occlusion, CRAO/BRAO)。TMVL發(fā)作時(shí)有可伴對側(cè)肢體的麻木、無力，病變定位于頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)：眼動(dòng)脈與支配對側(cè)肢體腦區(qū)的大腦中動(dòng)脈均為頸內(nèi)動(dòng)脈的下游血管。在心腦血管病高風(fēng)險(xiǎn)人群中，如發(fā)生TMVL應(yīng)高度警惕頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)狹窄或血栓脫離和心源性栓子來源。該類人群中發(fā)生腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)很高，需要神經(jīng)科與血管科醫(yī)師共同干預(yù)[5]。一些少見病因包括先天性頸動(dòng)脈肌纖維發(fā)育不良、Takayasu大動(dòng)脈炎、外傷性頸動(dòng)脈夾層等。在西方老年人中，巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(giant cell arteritis， GCA)是視網(wǎng)膜TIA反復(fù)發(fā)作較常見的病因，尤其是伴有頭痛。由于GCA為神經(jīng)眼科急癥，若不及時(shí)治療,預(yù)后非常兇險(xiǎn)，故需要謹(jǐn)慎對待。亞洲人種GCA罕見，但其他類型的動(dòng)脈炎及血管炎發(fā)病率較高。一些眼源性的一過性視物模糊需要與TMVL鑒別，如干眼癥、青光眼急性發(fā)作等。

3.2 CRAO/BRAO 均為常見的眼底血管病變，除上述頸內(nèi)動(dòng)脈系統(tǒng)、心源性栓子脫落外，尚由其他多種病因?qū)е?。國外文獻(xiàn)報(bào)道40%的CRAO，眼底檢查可以發(fā)現(xiàn)栓子；大多數(shù)BRAO可以看到眼底動(dòng)脈分叉處的栓子，栓子來源多為動(dòng)脈-動(dòng)脈、心源性，類型可為膽固醇、纖維素斑、鈣化[6-7]。CRAO患者急性期視力嚴(yán)重喪失，視網(wǎng)膜顏色蒼白、水腫，伴黃斑櫻桃紅點(diǎn)(圖1)。熒光素眼底血管造影(FFA)在急性期可見動(dòng)脈充盈遲緩、閉塞。數(shù)周后視網(wǎng)膜血管可再通，但視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層變薄、視盤蒼白、視力下降為不可逆性。BRAO患者急性期視力喪失與梗死部位有關(guān)，如累及視乳頭-黃斑束則中心視力嚴(yán)重下降；如為視網(wǎng)膜周邊分支阻塞則對視力影響較小，但有視野缺損(圖2)。遺憾的是目前無論CRAO或BRAO均無確切療效的治療方法，因此查找病因、預(yù)防再次發(fā)作顯得尤為重要。

圖1. CRAO A.男性，68歲。頸動(dòng)脈斑塊、房顫。急性左眼視力驟降。眼底后極部視網(wǎng)膜水腫、蒼白，黃斑櫻桃紅點(diǎn)，僅存視網(wǎng)膜睫狀動(dòng)脈小片分布區(qū)尚有血供；視盤邊界清。B.女性，45歲。系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。急性左眼視力下降。眼底見左眼視網(wǎng)膜色蒼白、黃斑櫻桃紅點(diǎn)

3.3 前部/后部缺血性視神經(jīng)病變 前部/后部缺血性視神經(jīng)病變(anterior/posterior ischemic optic neuropathy，AION/PION)通常以篩板來界定前部視神經(jīng)病變與后部視神經(jīng)病變：AION急性期檢眼鏡下可見到視乳頭呈節(jié)段性水腫、盤周線狀出血，伴有相應(yīng)的水平視野缺損；PION急性期則眼底表現(xiàn)正常，但視力下降，單側(cè)病變相對性瞳孔傳入障礙(RAPD)陽性。慢性期不論AION或PION表現(xiàn)為視盤蒼白，神經(jīng)纖維層變薄、萎縮。PION的臨床發(fā)病率顯著低于AION，而且確診非常困難，主要為排除性診斷。有動(dòng)脈硬化血管病風(fēng)險(xiǎn)因素的老年人在冠脈搭橋及脊柱大手術(shù)后出現(xiàn)雙眼視力下降需要考慮。AION與PION也可按照病因分為非動(dòng)脈炎性與動(dòng)脈炎性2類，后者在西方主要指GCA。國人GCA的發(fā)病率雖然遠(yuǎn)低于白種人群，但臨床仍可見到(圖3)。

3.4 眼缺血綜合征 眼缺血綜合征(ocular ischemic syndrome，OIS)：眼動(dòng)脈急、慢性缺血可導(dǎo)致視功能障礙及眼肌麻痹，瞳孔異常。常見病因?yàn)檩^大心源性或頸內(nèi)動(dòng)脈來源的栓子、頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞等，臨床表現(xiàn)包括視力下降，繼發(fā)于急性或慢性視網(wǎng)膜缺血。TMVL是該病征兆，約出現(xiàn)在10%的患者。強(qiáng)光照射后視力恢復(fù)延遲是嚴(yán)重OIS另一個(gè)特殊癥狀，推測與黃斑缺血有關(guān)[8]。眼底表現(xiàn)：視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)，靜脈擴(kuò)張，微動(dòng)脈瘤及毛細(xì)血管擴(kuò)張，甚至玻璃體出血、棉絨斑滲出。由于脈絡(luò)膜血管也缺乏血供，故黃斑櫻桃紅點(diǎn)不明顯(圖4)。我們也曾報(bào)道膠原蛋白隆鼻后眼動(dòng)脈栓塞的病例(圖5)。OIS往往預(yù)后差，在處理眼部并發(fā)癥的同時(shí)需要病因干預(yù)治療[9]。

圖2. BRAO患者眼底 A. Takayasu大動(dòng)脈炎患者頸動(dòng)脈狹窄伴斑塊，左眼反復(fù)黑蒙發(fā)作，眼底見多發(fā)性白色高反光栓子位于視網(wǎng)膜小動(dòng)脈分叉處。B.男性,51歲。左眼急性上方視野遮擋，眼底下方視網(wǎng)膜水腫、蒼白，對應(yīng)上方水平視野缺損(圖C)。該患者為頸動(dòng)脈狹窄、血栓脫落，尚有腦梗死(本院許凱醫(yī)師提供)

圖3. 顳動(dòng)脈炎患者雙眼先后視力驟降。右眼為急性期，視盤水腫，棉絨斑滲出，呈現(xiàn)“白堊”樣外觀；左眼視網(wǎng)膜棉絨斑滲出，雙眼動(dòng)脈纖細(xì)

圖4. 眼缺血患者左眼高眼壓，角膜水腫，眼底視盤及視網(wǎng)膜蒼白、動(dòng)脈纖細(xì)(A)?；颊邽閯?dòng)脈硬化導(dǎo)致的左側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞(B，白箭頭)，致同側(cè)眼動(dòng)脈慢性缺血

圖5. 鼻部注射膠原蛋白美容時(shí)發(fā)生急性眼動(dòng)脈栓塞，右眼失明、眼球運(yùn)動(dòng)障礙。右側(cè)眼底見視網(wǎng)膜廣泛水腫，蒼白，動(dòng)脈缺血，視盤水腫。眼位圖見右上瞼下垂，右眼外斜位，眼球內(nèi)、上、下轉(zhuǎn)動(dòng)均受限，且右側(cè)瞳孔擴(kuò)大(本院王敏醫(yī)師提供)

3.5 腦梗死 由于視放射向枕葉皮質(zhì)走行過程中穿經(jīng)顳、頂葉，故腦血管疾病可以導(dǎo)致偏盲或全盲。單側(cè)病變由于僅產(chǎn)生偏盲，并無視力下降，部分患者不會前來就診，直到數(shù)月或數(shù)年后出現(xiàn)另側(cè)病變影響視力，表現(xiàn)為皮質(zhì)盲(圖6)。由于顳、枕葉皮質(zhì)損害并不產(chǎn)生肢體運(yùn)動(dòng)障礙，故這類患者常首診眼科。皮質(zhì)盲患者盡管視力完全喪失，但瞳孔對光反射存在，眼底表現(xiàn)正常，眼球運(yùn)動(dòng)正常。如果不進(jìn)行必要的頭部CT或MRI影像學(xué)檢查，有時(shí)易誤診為心因性視力下降。一些急性代謝性腦病：妊娠高子癇、低血糖休克、心肺復(fù)蘇后患者可出現(xiàn)雙側(cè)對稱性后部腦白質(zhì)病變，同樣有視功能障礙[10](圖7)。

圖6. 患者主訴左眼外側(cè)視野缺損。既往有高血壓、動(dòng)脈硬化病史。A.顱腦MRI顯示右顳枕葉大片急性梗死灶(白箭頭)。Humphrey視野示：左側(cè)同向性偏盲

圖7. 代謝性腦病患者出現(xiàn)的皮質(zhì)盲 A和B. 癲癇持續(xù)狀態(tài)后，患兒雙眼視力下降。MRI彌散序列可見雙側(cè)大腦頂、枕葉對稱性高信號，為缺血病變；C和D. 青霉素過敏休克患者經(jīng)心肺復(fù)蘇后，雙眼視力下降伴肢體運(yùn)動(dòng)異常。MRI彌散序列可見雙側(cè)大腦枕葉對稱性缺血病灶(黑箭頭)；雙側(cè)基底節(jié)區(qū)對稱性白質(zhì)病變(白箭頭)

3.6 視網(wǎng)膜小血管病變 血管炎臨床較常見，可分為特異性感染與非特異性病變[10]。病毒、結(jié)核、梅毒、萊姆病等均可導(dǎo)致，且有各自特征。系統(tǒng)性血管炎包括：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、白塞病、強(qiáng)直性脊柱炎、結(jié)節(jié)病、韋格肉芽腫和干燥綜合征等。除了眼部血管病變，往往伴有其他系統(tǒng)性損害。Susac綜合征發(fā)病以青年女性視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈阻塞為特征，伴有耳聾及胼胝體腦病的三聯(lián)征(圖8)。

3.7 視網(wǎng)膜中央/分支靜脈阻塞 CRVO/BRVO老年患者常見，其發(fā)病機(jī)制尚不明確。高凝狀態(tài)引起的視網(wǎng)膜血管病變及視網(wǎng)膜動(dòng)脈硬化所致動(dòng)靜脈壓迫是發(fā)病假說之一。視物模糊是常見主訴，眼底檢查見彌漫性視網(wǎng)膜淺層出血、視網(wǎng)膜黃斑水腫。BRVO的發(fā)病機(jī)制通常認(rèn)為是由于視網(wǎng)膜分支動(dòng)脈與靜脈交叉處共享同一個(gè)血管鞘，因而容易由于動(dòng)脈硬化造成靜脈壓迫，從而發(fā)生分支靜脈阻塞[11]。

圖8. 女性，26歲。雙眼先后上方視野遮擋來診。A.右側(cè)眼底見視盤蒼白、視網(wǎng)膜下方分支動(dòng)脈阻塞、血管纖細(xì)，顱腦MRI軸位；B.右側(cè)胼胝體小梗死灶，呈黑洞(白箭頭)；C.矢狀位見胼胝體多發(fā)微小梗死灶(白箭頭)。患者診斷為Susac綜合征

3.8 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成 顱內(nèi)靜脈竇血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis，CVST)是一組由于多種病因?qū)е碌娘B內(nèi)靜脈系統(tǒng)血管病，病因多且癥狀各異，臨床診斷困難[12]。當(dāng)CVST患者表現(xiàn)為孤立性顱內(nèi)高壓，視乳頭水腫時(shí)可首診眼科。臨床表現(xiàn)與特發(fā)性顱內(nèi)壓增高(idiopathic intracranial hypertension, IIH)非常類似，易誤診。與IIH常見于育齡、超重女性不同，CVST患者起病較急，頭痛更為明顯。血液高凝狀態(tài)疾?。涸l(fā)和繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥、抗磷脂體抗體綜合征、圍孕、產(chǎn)婦女、血小板增多癥，或局部感染(乳突炎、面部蜂窩織炎)及累及靜脈系統(tǒng)的結(jié)締組織病(圖9)。體位相關(guān)的雙眼一過性視物模糊常為首診眼科的主要癥狀。CVST晚期患者因視神經(jīng)萎縮、視野向心性縮小導(dǎo)致嚴(yán)重視力障礙。治療在結(jié)合抗凝的同時(shí)，可考慮靜脈支架等介入治療。

圖9. 女性，31歲。頭痛、雙眼一過性黑蒙3個(gè)月，視力下降20 d。眼底雙側(cè)視乳頭對稱性高度水腫、隆起、表面滲出、缺血,視盤周邊出血，黃斑星芒樣滲出?；颊邤M診白塞病，大腦上矢狀竇血栓導(dǎo)致的繼發(fā)性顱高壓(本院陳玲醫(yī)師提供)

3.9 視交叉及后視路血管瘤 位于視路上的海綿狀血管瘤如破裂出血，可出現(xiàn)急性視力下降、視野缺損。腫瘤反復(fù)出血，導(dǎo)致癥狀反復(fù)出現(xiàn)(圖10)。

圖10. 視路血管性病變 A.右眼視力進(jìn)行性下降患者，眼眶及球后海綿狀血管瘤(白箭頭)壓迫視神經(jīng)?；颊呱杏忻娌考邦i部多處海綿狀血管瘤；B.頸動(dòng)脈海綿竇段巨大動(dòng)脈瘤造成的壓迫性視神經(jīng)病變，MRI見血管瘤流空(白箭頭)；C.視交叉海綿狀血管瘤出血(白箭頭)導(dǎo)致患者雙顳側(cè)偏盲

4 傳出障礙

4.1 眼肌麻痹 眼球運(yùn)動(dòng)的支配由動(dòng)眼神經(jīng)、滑車神經(jīng)、展神經(jīng)組成，其核團(tuán)均位于腦干，供血主要為基底動(dòng)脈的旁中央支。后循環(huán)的腦梗死常導(dǎo)致眼運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核團(tuán)受損，出現(xiàn)相應(yīng)的眼肌麻痹及復(fù)視。Weber綜合征、Millard-Gubler綜合征及Wallenberg綜合征分別為中腦動(dòng)眼神經(jīng)、腦橋展神經(jīng)及面神經(jīng)和延髓前庭小腦束的典型平面損害，均伴有同側(cè)腦神經(jīng)損害與對側(cè)肢體運(yùn)動(dòng)障礙(交叉)(圖11)。Wallenberg綜合征尚可伴Horner征。由于眼球水平側(cè)視中樞及內(nèi)側(cè)縱束均位于腦干部位，損害后除眼肌麻痹外，尚有雙眼側(cè)視障礙，眼球震顫、跟蹤、掃視運(yùn)動(dòng)異常等。高血壓病、糖尿病患者出現(xiàn)的單根腦神經(jīng)缺血性麻痹，常由小血管動(dòng)脈硬化導(dǎo)致，多數(shù)病程3個(gè)月后可自愈。

圖11. 腦干典型綜合征 A.Weber綜合征：右側(cè)中腦動(dòng)眼神經(jīng)核(白箭頭)及大腦腳梗死，導(dǎo)致右側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)麻痹及左側(cè)肢體無力；B.右側(cè)腦橋展神經(jīng)核(白箭頭)平面梗死，致右側(cè)外展麻痹及左側(cè)肢體功能障礙；C.Wallenberg綜合征：左側(cè)延髓背外側(cè)梗死(白箭頭)，導(dǎo)致左側(cè)延髓性麻痹(球麻痹)、Horner征及眼球震顫

4.2 動(dòng)脈瘤 腦部Willis環(huán)周圍的動(dòng)脈瘤均可造成腦神經(jīng)壓迫性損害而出現(xiàn)相應(yīng)的眼征。由于動(dòng)眼神經(jīng)支配瞳孔括約肌的副交感纖維位于神經(jīng)背外側(cè)，在穿經(jīng)大腦后動(dòng)脈與小腦上動(dòng)脈時(shí)容易受累，故瞳孔是否受累可以作為動(dòng)脈瘤壓迫的風(fēng)險(xiǎn)預(yù)測。由于動(dòng)脈瘤破裂可導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜下隙出血，甚至威脅生命，因此臨床動(dòng)脈瘤壓迫所致的動(dòng)眼神經(jīng)麻痹是神經(jīng)眼科急癥(圖12)。

4.3 頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇瘺 常見病因?yàn)轱B腦外傷后出現(xiàn)突眼、眶周腫脹、球結(jié)膜充血、眼肌麻痹。眼眶聽診血管雜音。眼眶CT顯示眼上靜脈增粗，眼肌增粗。腦血管DSA是診斷金標(biāo)準(zhǔn)。

4.4 Horner綜合征 該三聯(lián)征包括：上瞼下垂、瞳孔縮小、面部無汗[13]。腦卒中患者累及下丘腦交感神經(jīng)中樞、延髓時(shí)可出現(xiàn)，為第一級神經(jīng)元病變。在頸動(dòng)脈狹窄、夾層、肌纖維發(fā)育不良影響到纏繞在頸動(dòng)脈壁的交感神經(jīng)節(jié)后纖維時(shí)同樣可以出現(xiàn)。

圖12. 女性，72歲。頭痛，急性右上瞼下垂，右眼球上、下、內(nèi)轉(zhuǎn)障礙(眼位圖)。腦血管DSA顯示，A.頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段巨大動(dòng)脈瘤(黑箭頭)；B.動(dòng)脈瘤經(jīng)過介入手術(shù)栓塞后無血流(白箭頭)

4.5 Adie瞳孔 為副交感睫狀神經(jīng)節(jié)病變導(dǎo)致的患側(cè)瞳孔擴(kuò)大、對光反射遲鈍，眼球運(yùn)動(dòng)正常。散大瞳孔對低濃度毛果云香堿(匹羅卡品)具有超敏反應(yīng)。通常與血管源性疾病關(guān)系并不密切。我們觀察到干燥綜合征患者中可以出現(xiàn)Adie瞳孔，推測與血管炎累及睫狀神經(jīng)節(jié)有關(guān)。

5 結(jié)語

認(rèn)識血管神經(jīng)眼科疾病的重要性在于，眼部的局部表現(xiàn)可以幫助我們更好地了解全身其他器官及系統(tǒng)性疾病的潛在風(fēng)險(xiǎn)。單眼一過性黑蒙及眼肌麻痹的患者往往首診眼科，具有血管解剖學(xué)知識及系統(tǒng)性疾病的全局觀念，可避免危及生命的腦血管病、系統(tǒng)性疾病的漏診或誤診。此外血管神經(jīng)眼科疾病需要多學(xué)科間的密切合作，以便使患者得到更好的處理。

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(本文編輯 諸靜英)

復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院眼科＊放射科 上海 200031

田國紅(Email: valentian99@hotmail.com)

10.14166/j.issn.1671-2420.2016.07.023

2016-10-31)