蘇雷+支修益

隨著生活節(jié)奏的加快，工作一天的人們總會(huì)或多或少地感覺到身體的疲憊或全身乏力。絕大多數(shù)的體乏無(wú)力屬于對(duì)工作或勞作的身體的反應(yīng)。但有一種“無(wú)力”需要引起大眾的關(guān)注。這就是醫(yī)學(xué)上所說(shuō)的“重癥肌無(wú)力”。

重癥肌無(wú)力是個(gè)什么“鬼”？

重癥肌無(wú)力，英文簡(jiǎn)稱MG（myasthenia gravis），是一種引起神經(jīng)-肌肉接頭部位傳導(dǎo)障礙的自身免疫性疾病，發(fā)病率約為0.5～1/105。女性發(fā)病高峰為20～30歲，男性為40～50歲。

重癥肌無(wú)力的特點(diǎn)就是除極少數(shù)病例起病急驟并迅速惡化外，多數(shù)起病隱匿，其典型的臨床表現(xiàn)是：橫紋肌活動(dòng)后容易疲勞無(wú)力，主要癥狀為骨骼肌稍經(jīng)活動(dòng)后即感疲乏，短時(shí)休息后又見好轉(zhuǎn)。以眼外肌為首發(fā)癥狀者最常見，表現(xiàn)為眼瞼下垂、復(fù)視、斜視；其次為延髓肌，表現(xiàn)為咀嚼肌和咽喉肌時(shí)出現(xiàn)咀嚼、進(jìn)食和吞咽困難，飲水嗆咳，構(gòu)音不清，最嚴(yán)重的是呼吸肌肉的無(wú)力；面肌受累時(shí)則表情缺乏，閉目無(wú)力；四肢肌受累時(shí)以近端無(wú)力為重，行走易跌，上樓困難等。

上述癥狀也常波動(dòng)起伏，呈現(xiàn)“朝輕暮重”、重復(fù)活動(dòng)后加重、休息后減輕的臨床特征。在某些誘因如感冒、情緒激動(dòng)、勞累、分娩等常使病情復(fù)發(fā)或加重。病程往往呈慢性遷延性，緩解與惡化交替，需要一個(gè)漫長(zhǎng)的治療過(guò)程，也往往給患者帶來(lái)身體與心理上的巨大痛苦。其病因主要是免疫紊亂產(chǎn)生了自身抗體，使神經(jīng)肌肉接頭處乙酰膽堿不能和受體（Ach-R）結(jié)合而發(fā)生正常的肌肉收縮功能。而產(chǎn)生抗體的根源就在胸腺及其周圍脂肪組織內(nèi)。

重癥肌無(wú)力常合并胸腺增生

在重癥肌無(wú)力患者常見胸腺異常中，70%～80%的肌無(wú)力患者合并胸腺增生，15%～20%合并胸腺瘤。相關(guān)研究證明：胸腺是產(chǎn)生致病抗體——乙酰膽堿受體抗體的主要場(chǎng)所，本病的發(fā)生與胸腺有密切的關(guān)系，胸腺中的T細(xì)胞、B細(xì)胞、肌樣細(xì)胞對(duì)重癥肌無(wú)力的發(fā)生起著重要作用。切除胸腺瘤或增生的胸腺就切除了重癥肌無(wú)力患者的主要發(fā)病源頭，重癥肌無(wú)力患者如不切除胸腺就很難達(dá)到理想治療的目的。

胸腺囊腫切除術(shù)的適應(yīng)癥包括哪些

提到重癥肌無(wú)力的外科治療，可以追溯到上一世紀(jì)30年代。當(dāng)時(shí)一名19歲的女性重癥肌無(wú)力患者在接受了胸腺囊腫切除術(shù)后，肌無(wú)力癥狀竟然得到了緩解。從此開辟了外科治療重癥肌無(wú)力的新途徑。最為常用的當(dāng)屬經(jīng)胸部正中切口劈開胸骨切除胸腺。手術(shù)的入路是沿著胸部正中做一個(gè)直行切口，上到頸根部，下到劍突，然后再縱行切開胸骨，將其撐開，需要切除的范圍除了胸腺還包括其周圍的脂肪組織，因?yàn)槔锩婵赡芎忻宰叩男叵俳M織。這一術(shù)式使經(jīng)過(guò)手術(shù)治療的重癥肌無(wú)力患者獲得了非常滿意的近期和遠(yuǎn)期效果，被公認(rèn)為外科治療重癥肌無(wú)力的傳統(tǒng)手術(shù)方式，并其適應(yīng)癥者包括：

（1）凡胸腺瘤或雖非胸腺瘤患者，但病情進(jìn)展迅速，抗膽堿酯酶藥物治療反應(yīng)不滿意者，不管抗Ach-R抗體是否增高，均可作胸腺切除。臨床資料表明，在重癥肌無(wú)力發(fā)展的自然過(guò)程中，早期行胸腺切除術(shù)比晚期更有價(jià)值。

（2）年齡在30～40歲之間的女性患者，病程短、病情輕伴胸腺增生者的全身型重癥肌無(wú)力患者。

（3）單純眼肌型重癥肌無(wú)力患者。單純眼肌型重癥肌無(wú)力手術(shù)安全而且療效好，并可阻止其轉(zhuǎn)變?yōu)槿硇?。目前多?shù)專家主張重癥肌無(wú)力不論臨床分型，一經(jīng)明確診斷即需手術(shù)治療，因?yàn)榧词故撬^的“單純”眼肌型病人，其中大多數(shù)（86%）在一年之內(nèi)也會(huì)發(fā)展為全身型。但對(duì)于青春期前的病例，目前仍主張先采用藥物治療。

電視輔助胸腔鏡：胸腺手術(shù)的新改進(jìn)

傳統(tǒng)的手術(shù)方式優(yōu)點(diǎn)是暴露充分，便于外科醫(yī)生操作。但由于傳統(tǒng)手術(shù)方法需要鋸開胸骨，需要用鋼絲縫固，創(chuàng)傷大，疼痛劇烈，恢復(fù)期長(zhǎng)。而且在前胸遺留20多厘米長(zhǎng)難看的縱形疤痕，更使很多患者尤其是年輕女性望而卻步，以致拒絕受手術(shù)治療。

微創(chuàng)概念以及科技發(fā)展使腔鏡技術(shù)得以迅猛發(fā)展。電視輔助胸腔鏡這一微創(chuàng)手術(shù)的應(yīng)用，也給胸腺手術(shù)的改進(jìn)帶來(lái)了機(jī)會(huì)，并得到廣泛應(yīng)用。電視胸腔鏡輔助胸腺擴(kuò)大切除術(shù)，是借助高清晰度放大的電視成像系統(tǒng)和特殊加工制作的手術(shù)器械進(jìn)行手術(shù)，使操作更加精確到位，徹底切除病變胸腺和清掃頸根部至膈肌以上有可能含有異位胸腺的縱隔脂肪組織，完全能夠達(dá)到開胸手術(shù)切除胸腺擴(kuò)大切除的要求。

這種手術(shù)方式克服了傳統(tǒng)正中開胸手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復(fù)期長(zhǎng)的不足，對(duì)患者心肺功能影響小，術(shù)后患者疼痛明顯減輕，48小時(shí)后拔除胸管就可以下地活動(dòng)，手術(shù)后恢復(fù)快，外科住院時(shí)間明顯縮短，能夠消除患者特別是年輕女性患者懼怕胸部瘢痕所帶來(lái)的心理顧慮。