申衛(wèi)東李寶民戴樸韓東一楊仕明

1解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

2解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科

·疑難病例討論·

搏動性耳鳴伴聽力下降5年

申衛(wèi)東1李寶民2戴樸1韓東一1楊仕明1

1解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科

2解放軍總醫(yī)院神經(jīng)外科

搏動性耳鳴；客觀性耳鳴；血管性耳鳴；靜脈竇狹窄；經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)

Pulsatile tinnitus；Objective tinnitus；Vascular tinnitus,VT；venous sinus stenosis；Percutaneous transluminal angioplasty

【簡要病史】

患者陳女士，58歲，漢族，河南省人，職員。以“左耳搏動性耳鳴5年”主訴入院?；颊哂?年前勞累后逐漸出現(xiàn)左側(cè)搏動性耳鳴，持續(xù)性，似“火車車輪聲”，與心臟跳動一致，僅患者本人可聞及，改變頭位對耳鳴無影響，但手指壓迫左側(cè)頸部后耳鳴可暫時消失，發(fā)病后左耳聽力逐漸降低。患者曾在當?shù)鼐驮\，按“神經(jīng)性耳聾”服用“擴血管、神經(jīng)營養(yǎng)”等藥物治療無效。近1年來，自覺耳鳴加重，影響睡眠，遂來就診，門診以“左側(cè)搏動性耳鳴”收入院。既往有高血壓、心肌缺血病史10余年，平素口服“苯磺酸左旋氨氯地平2.5mg 1片/日”，血壓控制良好。近期發(fā)現(xiàn)“血糖略高于正?！薄７裾J腦血管疾病病史。個人、家族史無特殊。查體：脈搏：84次/分，血壓：120/60mmHg。?？茩z查：雙側(cè)鼓膜標志清楚。音叉檢查（C256）：WT：偏右，RT：雙耳（＋）。輕壓左側(cè)胸鎖乳突肌前緣舌骨水平耳鳴可消失，壓迫枕動脈及顳淺動脈區(qū)域耳鳴可減輕，聽管在外耳道可聽到低音調(diào)耳鳴，與心臟搏動一致（客觀性耳鳴）。

【初步診斷】

1、左側(cè)血管搏動性耳鳴，靜脈竇病變？

2、左側(cè)中度感音神經(jīng)性聾。

【實驗室檢查及解讀】

血尿便常規(guī)，血生化，血清四項，凝血四項均未見明顯異常。

【影像學(xué)及其它檢查的解讀】（顱腦MR、MRA、頸動脈B超級聽力學(xué)）

本例患者術(shù)前的純音聽力檢查及影像學(xué)及血管成像見圖1。

圖1 聽力學(xué)及影像學(xué)資料。1a.純音測聽示左側(cè)中度感音神經(jīng)性耳聾；1b.顳骨CT:未見左側(cè)頸靜脈球高位、導(dǎo)血管異常；1c.顱內(nèi)血管MRA:雙側(cè)大腦前動脈、大腦中動脈、頸內(nèi)動脈、椎動脈及基底動脈顯影良好；5-1d.顱內(nèi)血管MRV：左側(cè)橫竇及乙狀竇交匯處可見明顯充盈缺損，不排除血栓或狹窄。

頸靜脈超聲：雙側(cè)頸內(nèi)、外靜脈管腔顯示清楚，CDFI顯示靜脈血流通暢，充盈良好。

頸動脈超聲：雙側(cè)頸總動脈、頸內(nèi)動脈、右側(cè)鎖骨下動脈起始部內(nèi)膜不厚，欠光滑，未見斑塊。CD?FI顯示血流通暢、充盈良好。PW顯示頻譜正常。

顱腦血管MRA：雙側(cè)大腦前動脈、大腦中動脈、頸內(nèi)動脈、椎動脈及基底動脈顯影良好。

顱腦血管MRV：左側(cè)橫竇及乙狀竇交匯處可見明顯充盈缺損，不排除血栓或狹窄。

聽力學(xué)（圖1a）：

純音測聽：左側(cè)感音神經(jīng)性耳聾，平坦型曲線，平均閾值50dB

ABR潛伏期：左側(cè)：V5：5.65mv，I-V：4.1mv

右側(cè)：V5：5.60mv；I-V：4.1 mv

聲導(dǎo)抗：雙側(cè)“A”型曲線。

【診斷與鑒別診斷】

本例病人在門診和住院后進行了詳細的聽力學(xué)和影像學(xué)檢查，以排除顱內(nèi)的新生物、尋找引起耳鳴的原因。綜合分析，本病例的特點如下：1、老年女性，發(fā)病后病情逐漸發(fā)展；2、主要癥狀：左耳搏動性耳鳴5年；3、有高血壓病史；4、輕壓左側(cè)胸鎖乳突肌前緣舌骨水平耳鳴可消失，壓迫枕動脈及顳淺動脈區(qū)域耳鳴可減輕，用聽管在外耳道可聽到低調(diào)耳鳴，與患者的脈搏一致，符合典型的客觀性、血管性耳鳴的特點。

入院后進行了詳細的查體，并針對可能的血管病變，對頸內(nèi)動靜脈、顱內(nèi)的動脈系統(tǒng)和靜脈系統(tǒng)進行了詳細的評估。

雖然血管成像和查體都提示本例病人的搏動性耳鳴可能與血管有關(guān)，術(shù)前詳盡的影像學(xué)檢查還不能確認左側(cè)橫竇及乙狀竇交匯處的充盈缺損為血栓形成，還是靜脈竇狹窄，這兩個病的潛在病因不同，治療也各異；另外，還不能解釋左側(cè)的感音神經(jīng)性耳聾與耳鳴的關(guān)系，是否存在其它潛在的疾病需要進行進一步明確。

表1列出了引起搏動性耳鳴的常見原因，圖1給出耳鳴影像學(xué)研究的決策樹，供搏動性耳鳴的診治過程中參考。根據(jù)本例的特點，可能還需要進行腦血管造影才能明確診斷。

表1 搏動性耳鳴的病因

【治療】

根據(jù)病情發(fā)展、影像學(xué)檢查，高度懷疑頸內(nèi)靜脈竇病變引起的“搏動性耳鳴”，請神經(jīng)外科會診，建議患者行腦血管DSA檢查，故患者轉(zhuǎn)科至我院神經(jīng)外科。

神經(jīng)外科DSA術(shù)中所見：雙側(cè)頸動脈、椎基底動脈未見異常，雙側(cè)大腦前動脈、大腦中動脈、大腦后動脈充盈尚可。靜脈竇期見左側(cè)橫竇、乙狀竇交界處充盈缺損，左側(cè)頸靜脈孔異常迂曲。治療經(jīng)過：將8F Guider置于左側(cè)頸內(nèi)靜脈內(nèi)，將Renegate微導(dǎo)管在導(dǎo)絲引導(dǎo)下置于上矢狀竇后部，而后將X-celerator導(dǎo)絲在微導(dǎo)管保護下置于上矢狀竇，取PTA4-200mm球囊在狹窄處進行擴張。支架導(dǎo)引導(dǎo)管反復(fù)努力未能通過頸靜脈孔區(qū)，未放置支架。

【預(yù)后和隨訪】

患者左側(cè)橫竇乙狀竇移行部狹窄球囊擴張術(shù)后病情平穩(wěn)，無偏癱、失語、發(fā)熱等，自訴左側(cè)耳鳴消失，術(shù)后1周出院。

2年前電話隨訪，未再出現(xiàn)耳鳴。

【最后診斷】

1、搏動性耳鳴；2、左側(cè)橫竇乙狀竇移行部狹窄；3、左側(cè)中度感音神經(jīng)性耳聾。

【該病例的診療上的經(jīng)驗、教訓(xùn)與啟示】

臨床上，搏動性耳鳴并不罕見，雖然常就診于耳鼻喉科，但引起搏動性耳鳴的疾病譜常涉及神經(jīng)外科、神經(jīng)內(nèi)科、耳鼻喉科、心血管內(nèi)科、內(nèi)分泌科、血液科等專業(yè)。同時搏動性耳鳴的病因復(fù)雜，雖然多涉及血管，但一些內(nèi)科病癥及非血管性疾病也能引起搏動性耳鳴。

搏動性耳鳴的診療中，最重要的是明確診斷，尋找病因往往需要系統(tǒng)的查體和針對性的影像學(xué)檢查，而接診醫(yī)生的知識結(jié)構(gòu)和臨床經(jīng)驗至關(guān)重要。

另外本例患者左側(cè)中度感音神經(jīng)性耳聾不能用左側(cè)的靜脈竇異常來解釋，病史也不能提供有價值的線索，建議患者定期隨訪、復(fù)查聽力，觀察聽力的變化。

【相關(guān)知識及文獻總結(jié)】

聽覺系統(tǒng)感受到與心跳一致的、節(jié)律性噪音被定義為搏動性耳鳴（pulsatile tinnitus，PT）。搏動性耳鳴（與患者的心率一致）是不常見的一個耳科癥狀，臨床上診斷和治療都具有挑戰(zhàn)性。搏動性耳鳴往往與血管異常有關(guān)。

在許多情況下，搏動性耳鳴可以被檢查者聽到，即為客觀性。據(jù)此，PT可以分為客觀性和主觀性耳鳴2類，如果檢查者在患者的耳周或頸部能聽診到血管雜音即為客觀性搏動性耳鳴；反之，只有患者自己能聽到者稱為主觀性耳鳴。

客觀性耳鳴可能起源于血流的紊亂或肌肉的痙攣，根據(jù)病因，PT可分為血管性和非血管性。來源于血管結(jié)構(gòu)的PT是由于血流加速或管腔狹窄而引起的血流紊亂，常見于動靜脈瘺、頸動脈狹窄、球體瘤、導(dǎo)靜脈畸形、頸內(nèi)動脈走行異常或心臟雜音（參見表1、表2）[1]。

血管性PT又分為動脈性PT和靜脈性PT。靜脈性PT不僅由靜脈異常引起，也可因顱內(nèi)壓升高、動脈搏動傳送到硬腦膜靜脈竇所致?？梢允褂妙i內(nèi)靜脈壓迫試驗來區(qū)別是動脈性還是靜脈性PT：如果PT為靜脈性的，做同側(cè)頸內(nèi)靜脈指壓試驗，耳鳴將會減輕或完全消失；與頸內(nèi)動脈或頸外動脈有關(guān)的PT，在壓迫頸總動脈時耳鳴發(fā)生改變，減弱或消失。PT來源于非動脈或靜脈的其它結(jié)構(gòu)者，稱為非血管性PT。

文獻報道的搏動性耳鳴患者結(jié)構(gòu)異常的發(fā)生率變化很大，從44%到91%，這種變化可能反映了研究人群、研究手段的不同。副節(jié)瘤、硬腦膜的動靜脈瘺、特發(fā)性顱內(nèi)高壓、靜脈解剖變異和動脈硬化是最常見的原因。表2匯集的多個作者的結(jié)果，對搏動性耳鳴的診斷具有參考意義。

引起搏動性耳鳴的原因眾多（表1、表2），影像學(xué)研究的目的在于發(fā)現(xiàn)耳鳴可治療的原因。MR是用來發(fā)現(xiàn)引起搏動性耳鳴的非創(chuàng)傷性手段，尤其是核磁血管成像技術(shù)MRA和MRV。腦血管造影雖然有創(chuàng)，但更具權(quán)威性，有些血管性腫瘤或畸形只能靠血管造影來診斷。另外，所有的斷層成像技術(shù)都難以偵測到硬腦膜的血管畸形。Kircher等的回顧性研究發(fā)現(xiàn)，71%（40/56）的主觀性、搏動性耳鳴患者的MR檢查沒有陽性發(fā)現(xiàn)。對客觀性、搏動性耳鳴，腦血管造影診斷出了所有的病變，而MR遺漏了50%(3/6)的病變。因此作者建議，對主觀性的PT，MR可以作為一線的檢查手段[2]。而對于客觀性的PT，醫(yī)生應(yīng)該建議患者直接選擇腦血管造影[3]。

表2 文獻報道的搏動性耳鳴患者的結(jié)構(gòu)異常類型和發(fā)生率

圖5 -2

圖5-2耳鳴影像學(xué)研究的決策樹。CT(1)：包括骨窗和軟組織窗的顱底和顳骨的薄層強化CT。需要特別關(guān)注中耳、頸靜脈球、巖部頸內(nèi)動脈、棘孔的缺如、后顱窩和頭皮的異常血管。CT(2)：包括頸部和上縱隔，注意頸內(nèi)靜脈的走行、上腔靜脈的包塊外壓和頸內(nèi)動脈的狹窄、血管瘤和剝離。MR：包括顱腦和頸部的T2、T1及T1強化MR，特別注意橋小腦角、腦干及頸內(nèi)動脈

Sismanis等總結(jié)了搏動性耳鳴的診斷流程，該流程首先強調(diào)詳細的病史和查體，包括耳鏡、眼底鏡的發(fā)現(xiàn)，腦神經(jīng)功能的檢查，頸動脈的聽診和心臟的檢查。對可疑的患者，還要有針對性地選擇CT、MRI/MRA、腦血管造影、頸部多普勒、ECG和腰穿[4]。圖5-2介紹了Weissman等關(guān)于耳鳴影像學(xué)研究的決策樹，對耳鳴診療過程中影像學(xué)方法的選擇具有指導(dǎo)意義[5]。

總之，引起搏動性耳鳴的病因眾多，不同病人的情況千差萬別，因此針對每一個搏動性耳鳴的病人，需要進行詳細的查體和檢查，查體應(yīng)該包括顱底的觸診，頸部、顱底和乳突部的聽診，以及腦神經(jīng)的檢查；耳鏡和眼底鏡的檢查；針對性的、無創(chuàng)的影像學(xué)檢查以及有創(chuàng)的腦血管造影。

搏動性耳鳴的治療主要應(yīng)針對引起耳鳴的原因。因為很多引起搏動性耳鳴的病因都是可以治療的，所以搏動性耳鳴的正確診斷至關(guān)重要；相反，沒有準確的找到引起搏動性耳鳴的病因，結(jié)果可能是災(zāi)難性的。

由頸靜脈球體瘤、顱底和顳骨血管瘤、耳硬化癥等引起PT，應(yīng)治療相應(yīng)的原發(fā)疾病。與腭肌、鼓膜張肌和鐙骨肌陣攣相關(guān)的PT，可選擇切斷相應(yīng)的肌肉或肉毒毒素的局部注射來緩解癥狀。而由血管畸形、狹窄、動-靜脈瘺等引起的PT，可通過手術(shù)（如血管結(jié)扎、動脈改道、血管成形等）、伽瑪?shù)兑约斑x擇性動脈栓塞等方法進行治療。隨著介入放射學(xué)的發(fā)展，選擇性動脈栓塞和血管內(nèi)支架（stenting）等在治療這類血管性PT中已取得了可喜的療效[6]。

【問題】

1、搏動性耳鳴患者的MRI、MRA、及MRV檢查沒有陽性發(fā)現(xiàn)，患者應(yīng)該進一步做哪一項檢查?（）

A.頸部血管多普勒檢查；

B.腦血管造影；

C.腰椎穿刺；

D.ECG。

2、引起50歲以上老年人搏動性耳鳴最常見的原因可能是什么？（）

A.顱內(nèi)壓增高；

B.動脈粥樣硬化；

C.肌肉痙攣；

D.顱內(nèi)動靜脈瘺

3、顱內(nèi)增高的癥狀和體征包括：（）

A.頭痛；

B.不伴惡心的嘔吐；

C.眼肌麻痹；

D.意識改變；

E.背痛；

F.視乳頭水腫。

4、Sismanis的研究中，引起搏動性耳鳴最常見的原因是哪幾個：（ ）

A.顱內(nèi)壓增高；

B.頸動脈病變；

C.球體瘤；

D.顱內(nèi)動靜脈瘺。

5、引起搏動性耳鳴的內(nèi)科疾病有哪些？（）

A.高血壓；

B.糖尿病；

C.甲亢；

D.缺鐵性貧血；

E.心律失常；

F.動脈粥樣硬化。

1 Madani G.,Connor S.Imaging in pulsatile tinnitus.Clinical Radi?ology(2009)64:319-328.

2 Kircher，etal.Neuroradiologic Assessment of Pulsatile Tinnitus. the Annual Meeting of the American Academy of Otolaryngolo?gy-Head Neck Surgery(2008).

3 Shin EJ,Lalwani AK,Dowd CF.Role of angiography in the evalua?tion of patients with pulsatile tinnitus.Laryngoscope.2000;110 (11):1916-20.

4 Sismanis A．Pulsatile tinnitus.A 15-year experience.Am J Oto1.1998;19:472-477．

5 Weissman JL,Hirsch BE.Imaging of Tinnitus:A Review Radiolo?gy 2000;216:342–349.

6 Emery DJ.,Ferguson R.,Williams J.Pulsatile Tinnitus Cured by Angioplasty and Stenting of Petrous Carotid Artery Stenosis.Arch Otolaryngol Head Neck Surg.1998;124(4):460-461.

R764

A

1672-2922（2017）01-127-5

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.01.023

申衛(wèi)東，博士，副主任醫(yī)師，研究方向：耳及耳神經(jīng)外科學(xué)、側(cè)顱底疾病、耳鳴及聽覺認知科學(xué)

楊仕明，Email:yangsm301@263.com