胥亮劉閩唐鳳珠史敏瞿申紅梁建平陸秋天

1廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院耳鼻咽喉科（南寧530021）2廣西中醫(yī)藥大學(xué)研究生學(xué)院（南寧 530001）

·臨床研究·

內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異?；颊呷斯ざ佒踩胄g(shù)的療效觀察

胥亮1，2劉閩1，2唐鳳珠1史敏1瞿申紅1梁建平1陸秋天1

1廣西壯族自治區(qū)人民醫(yī)院耳鼻咽喉科（南寧530021）2廣西中醫(yī)藥大學(xué)研究生學(xué)院（南寧 530001）

目的 分析研究內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異?；颊呷斯ざ佒踩胄g(shù)的安全性及手術(shù)后的療效情況。方法 選取2011.07-2015.06在我院住院接受人工耳蝸植入的17例內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異?；颊叩呐R床資料，其中語前聾14例，語后聾3例，針對內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常情況采用不同術(shù)式。用聽覺分級行為標準（Categorise of Auditory Performance，CAP）、言語可懂度分級標準（Speech Intelligibility Rating，SIR）進行術(shù)后效果評估。選取24例同期接受人工耳蝸植入的內(nèi)耳正常的語前聾患者作為對照組，分析并比較兩組患者手術(shù)并發(fā)癥及術(shù)后療效。結(jié)果：17例患者手術(shù)順利，術(shù)后出現(xiàn)1例眩暈，所有患者術(shù)后均無腦脊液耳漏、面癱等并發(fā)癥。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常語前聾患者術(shù)后CAP和SIR值分別為5.8±1.4、3.5±1.1；對照組CAP和SIR值分別為6.9±1.3、3.8±0.9，兩者差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。結(jié)論內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常非人工耳蝸植入術(shù)的絕對禁忌證，根據(jù)異常程度制定個性化的手術(shù)方案，可以減少并發(fā)癥的發(fā)生。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常語前聾患者術(shù)后言語康復(fù)情況、對聲音的自發(fā)性覺察能力與耳蝸形態(tài)正?；颊咝g(shù)后無明顯差異。

內(nèi)耳;畸形;人工耳蝸植入術(shù);療效分析

【Key words】Inner Ear；Malfolmation；Cochlear implantation;Outcome

Instructions：In this paper，there are no conflicts of interest related issues.

先天性內(nèi)耳畸形是指胚胎期不同階段發(fā)育障礙導(dǎo)致的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的一組疾病，是先天性感音神經(jīng)性聾的常見致病原因之一。內(nèi)耳骨迷路發(fā)育畸形發(fā)病率為20%，其中以大前庭水管綜合征、共同腔畸形和Mondini畸形更為常見[1]。接受人工耳蝸植入的先天性內(nèi)耳畸形患者僅為6.9%-35%[2]。而且只有具備一定數(shù)量的神經(jīng)元才足以有效地向聽覺皮層進行信號傳輸，所以這類患者接受人工耳蝸植入術(shù)發(fā)生的并發(fā)癥和術(shù)后效果備受關(guān)注。我科于2011.07-2015.06對17例內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異?；颊哌M行人工耳蝸植入術(shù)，其手術(shù)效果報告如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

研究對象為2011.07～2015.06在我院接受人工耳蝸植入術(shù)的患者17例，男12例，女5例；年齡1歲～58歲，平均13歲。其中1～5歲10例，6～18歲5例，18歲以上2例。植入右耳15例，左耳2例。語前聾14例；語后聾3例（18歲以上2例，11歲1例）。非綜合征性聾14例；綜合征性聾3例，1例為肛門閉鎖，2例為腦膜炎。應(yīng)用耳毒性藥物1例；有配戴助聽器史13例；有明確聽力障礙家族史1例。13例患者同意接受常見耳聾基因檢測。以同期進行人工耳蝸植入手術(shù)的耳蝸發(fā)育正常的24例患者為對照組，其中男16例，女8例；平均年齡12歲，其中1～5歲12例，6～18歲9例，18歲以上3例。右耳植入23例，左耳植入1例；語前聾21例，語后聾3例（18歲以上2例，5歲1例）。非綜合征性聾21例；綜合征性聾3例，伴JLNS（Jervell and Lange-Nielsen）綜合征2例，成骨不全綜合征1例。有配戴助聽器史18例；有明確聽力障礙家族史3例。植入澳大利亞Nucleus24RCA型人工耳蝸10例，Nucleus24RE (ST)型14例。其中14例患者同意接受常見耳聾基因檢測。兩組性別、植入耳、植入年齡、聽力損失程度及術(shù)前佩戴助聽器情況均近似。

1.2聽力學(xué)檢查

所有患者術(shù)前均進行系統(tǒng)的聽力學(xué)評估，包括純音測聽（≥6歲）、聲導(dǎo)抗、聽性腦干反應(yīng)（ABR)、多頻穩(wěn)態(tài)聽覺誘發(fā)電位(ASSR)、畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE)。

1.3影像學(xué)檢查

所有患者術(shù)前均行顳骨CT、頭顱磁共振檢查及內(nèi)耳三維水成像，以明確有無中耳、內(nèi)耳以及內(nèi)聽道發(fā)育畸形。CT診斷標準按照Sennaroglu等[3]的分類方法：

根據(jù)Sennaroglu等[3]分類法，將內(nèi)耳畸形分為5型。①耳蝸前庭畸形13例，其中內(nèi)耳發(fā)育不良伴中耳發(fā)育不良1例；共同腔畸形1例（圖1）；Mondini畸形8例（圖2）。②前庭畸形6例，其中5例同時伴有內(nèi)耳其他畸形。③半規(guī)管畸形5例，均同時伴有其他內(nèi)耳畸形。④內(nèi)聽道畸形3例，表現(xiàn)為內(nèi)聽道擴大1例，細窄2例。其中1例內(nèi)聽道狹窄，MRI蝸神經(jīng)未見顯示（圖3）。⑤前庭水管畸形6例（圖4），均表現(xiàn)為前庭水管擴大，其中3例不伴其他內(nèi)耳畸形，3例分別伴有Mondini畸形、半規(guī)管畸形。在本組資料中未發(fā)現(xiàn)Michel畸形。

術(shù)前影像學(xué)發(fā)現(xiàn)骨化1例（圖5），術(shù)中發(fā)現(xiàn)耳蝸骨化2例；17例內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常中伴腦白質(zhì)發(fā)育不良1例，頸靜脈球高位2例?；颊吲R床資料如表1。

1.4手術(shù)方法

在全身麻醉下，取術(shù)側(cè)耳后切口，開放乳突，擴大鼓竇暴露砧骨短突。于砧骨窩下方開放面隱窩，進入后鼓室。并于耳后上方切口按耳蝸模具磨出骨槽。圓窗膜入路：磨平圓窗龕，以顯微鉤針鉤開圓窗膜，擴大圓窗，將人工耳蝸接收器固定于耳后的骨槽內(nèi)，參考電極置于顳肌下方，再將人工耳蝸刺激電極自圓窗插入耳蝸，以肌肉填塞固定電極，避免淋巴液漏；鼓階入路：于圓窗龕前下方行耳蝸底回開窗，再將人工耳蝸電極插入鼓階；半規(guī)管入路：對共同腔畸形者采用此術(shù)式，充分暴露水平半規(guī)管，磨除水平半規(guī)管骨迷路，暴露膜迷路，長度約4mm，切開藍色膜性結(jié)構(gòu)，并進入前庭，見有腦脊液涌出，將人工耳蝸作用電極前端折成弧形，自水平半規(guī)管開窗洞口插入電極，予筋膜組織封閉開窗口，避免淋巴漏。耳蝸骨化者術(shù)中將圓窗龕位置磨平，沿著蝸軸磨除骨化部分，直至見一小洞，有淋巴液溢出，予擴大洞口行耳蝸開窗后插入電極。

本組圓窗膜入路8例，鼓階入路8例，半規(guī)管入路1例（圖6）。右耳植入15例，左耳植入2例。術(shù)中出現(xiàn)“井噴”6例。術(shù)后抗生素使用1周，術(shù)后1周行顳骨CT檢查顯示術(shù)側(cè)耳蝸內(nèi)電極在位。植入澳大利亞Nucleus 24RCA型人工耳蝸8例，Nucle?us24RE(ST)型9例。

圖1 共同腔患者顳骨CT圖像，水平位顯示左側(cè)耳蝸與前庭共腔，雙側(cè)半規(guī)管發(fā)育不良Fig.1 Temporal bone CT images of patients with common cavity.The axial plane scanningshowed the left side of the cochlear and vestibular cavity joint,bilateral semicircular canal dysplasia

圖2 Mondini畸形患者顳骨CT圖像，水平位示耳蝸周數(shù)小，前庭擴大，第二回與頂回間隔發(fā)育不全Fig.2 Temporal bone CT images of patients with Mondini abnormalities.The axial plane scanning showed in the cochlea laps small,vestibular expanded,the second round interval and top back hypoplasia

圖3 內(nèi)聽道畸形患者頭顱MRI：矢狀位示左耳蝸神經(jīng)發(fā)育不全Fig.3 The magnetic resonance images of patients with cochlear nerve dysplasia.The sagittal position didn’t show the left side of the cochlear nerve

圖4 LVAS患者顳骨CT圖像，水平位示右側(cè)前庭導(dǎo)水管擴大Fig.4 Temporal bone CT images of patients with LVAS.The axial plane scanning shown on the right side of vestibular aqueduct expanded

圖5 骨化患者顳骨CT圖像，水平位示右側(cè)耳蝸基底轉(zhuǎn)骨化Fig.5 Temporal bone CT images of patients with ossification.The axial plane scanning showed on the right side of the cochlea basal turn ossification

圖6 共同腔患者術(shù)后顳骨CT圖像，水平位提示電極在位Fig.6 Temporal bone CT postoperatively images of patients with common cavity.The axial plane scanning shown the electrode in the right place

1.5 術(shù)后療效評估方法

所有18歲以下的未成年人均到言語康復(fù)中心進行規(guī)范化言語康復(fù)訓(xùn)練，18歲以上語后聾成人患者自行進行言語康復(fù)訓(xùn)練。對患者開機后1年隨訪，采用聽覺行為分級標準（CAP)(表2)、言語可懂度分級標準（SIR)(表3）評估患者術(shù)后療效情況。

1.6 統(tǒng)計學(xué)方法

根據(jù)CAP與SIR分級，隨訪統(tǒng)計每例患者CAP與SIR得分。內(nèi)耳畸形組與對照組比較采用獨立樣本t檢驗，比較語前聾內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常組與內(nèi)耳正常組的CAP得分、SIR得分。內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常組與內(nèi)耳正常組術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率行卡方檢驗。所有資料及結(jié)果均用±s表示，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。統(tǒng)計軟件均為SPSS17.0。

2 結(jié)果

17例患者均順利植入耳蝸電極，圓窗膜入路者、鼓階入路者以及2例耳蝸骨化者均能全部植入耳蝸作用電極，且所有電極NRT反應(yīng)良好。另一例耳蝸骨化嚴重患者耳蝸開窗口剩余作用電極3個，其余插入電極NRT均有反應(yīng)；半規(guī)管開窗患者剩余作用電極10個，術(shù)中僅有3個作用電極NRT有反應(yīng)。

表1 17例內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異?；颊吲R床資料Table1 The clinical data of 17 cases of patients with abnormal inner ear structure

2.1 并發(fā)癥情況

術(shù)中出現(xiàn)“井噴”6例，其中Mondini畸形4例，共同腔畸形1例，耳蝸發(fā)育不全1例。另有2例大前庭水管綜合征患者鉆孔后見淋巴液搏動涌出。術(shù)后眩暈患者1例，加用天麻素注射液治療3d后癥狀消失。對照組出現(xiàn)面肌抽搐1例，1個月后消失。兩組術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率行卡方檢驗，差異無統(tǒng)計學(xué)意義（χ2=0.80，P＞0.05）。

2.2術(shù)后言語康復(fù)情況

術(shù)前內(nèi)耳畸形組（17例）和對照組（24例）CAP得分為1～2級，多不能感知周圍環(huán)境聲音；SIR得分基本都在1級，個別戴助聽器經(jīng)語訓(xùn)的患者能喊“爸爸”、“媽媽”或者說個別單詞。術(shù)后1個月開機兩組均有聽覺反應(yīng)，術(shù)后1年兩組CAP和SIR得分情況見表4。所有患者聽覺和言語能力較術(shù)前明顯提高，且語后聾較語前聾患者評分較高。由于兩組患者語后聾例數(shù)（n=3）較少且影響因素較多，暫不予統(tǒng)計學(xué)分析。其中語前聾內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常組（n1=14）與內(nèi)耳正常組（n2=21）無明顯差異（t=-1.98，P＞0.05；t=-0.96，P＞0.05）。隨著人工耳蝸使用時間增加，兩組患者的評分均逐漸提高。

2.3耳聾基因突變情況

17例內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常組中有13例患者自愿接受了4個耳聾基因15個常見突變位點的檢測（基因檢測采用博奧生物的多重等位基因特異性PCR結(jié)合通用 芯 片檢測 樣 本 GJB2(35delG、235delC、176del16、 299delAT)、 SLC26A4(2168A＞G、IVS7-2A＞G、1174A＞T、1226G＞A、1229C＞T、1975G＞C、2027T＞A、IVS15+5G＞A)、12SrRNA（1494C＞T、1555A＞G)和GJB3（538C＞T）），結(jié)果顯示無相應(yīng)基因位點的突變；24例內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常組中14例患者接受了耳聾基因檢測，發(fā)現(xiàn)GJB2 235delC單雜合突變1例。

表2 聽覺行為分級標準Table 2 The Categorise ofAuditory Performance(CAP)

表3 言語可懂度分級標準Table 3 The Speech Intelligibility Rating(SIR)

表4 實驗組與對照組各項得分（±s）Table 4 Comparations of the CAP and SIR scores between two groups（±s）

表4 實驗組與對照組各項得分（±s）Table 4 Comparations of the CAP and SIR scores between two groups（±s）

Group Experimental group Control group tP pre-lingual deaf CAP 5.8±1.4 6.9±1.3 -1.98 0.06 SIR 3.5±1.1 3.8±0.9 -0.96 0.35 post-lingual deaf CAP 7.3±1.2 7.0±1.0 0.28 0.81 SIR 4.0±1.0 4.7±0.6 -1.00 0.42

3 討論

耳蝸畸形在先天感音神經(jīng)性聾患者中大約占20%，異常結(jié)構(gòu)耳蝸(包括內(nèi)耳畸形和耳蝸骨化)曾經(jīng)是人工耳蝸植入的禁忌證，但隨著植入技術(shù)的不斷提高，此類患者的耳蝸植入效果也越來越受到肯定。以下是根據(jù)內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常的手術(shù)體會分別進行討論。

在耳蝸前庭畸形中，Michel畸形及耳蝸未發(fā)育少見，但卻是內(nèi)耳畸形中最嚴重的類型，其耳蝸的缺失是人工耳蝸植入術(shù)的絕對禁忌證。在本組資料中，耳蝸前庭畸形以Mondini畸形居多，占8/13。Mondini畸形是各型耳蝸畸形中最輕的一種，但常伴有半規(guī)管畸形、中耳畸形、面神經(jīng)走行異常以及耳蝸與內(nèi)耳道相通等。此8例中伴蝸神經(jīng)發(fā)育不良3例，伴大前庭水管綜合征2例，半規(guī)管發(fā)育異常2例。而且此類內(nèi)耳畸形人工耳蝸植入術(shù)中易出現(xiàn)“井噴”，手術(shù)時應(yīng)特別注意。8例Mondini畸形患者術(shù)中觀察到腦脊液“井噴”現(xiàn)象4例。4例術(shù)前影像學(xué)顯示內(nèi)聽道底有骨性缺損與耳蝸或前庭相通，表明內(nèi)聽道與耳蝸交通是引起腦脊液“井噴”的主要原因[4]。有研究發(fā)現(xiàn)耳蝸導(dǎo)水管擴大可能是引起腦脊液“井噴”的另一個潛在因素[5]。本研究中2例影像學(xué)雖顯示內(nèi)聽道底與耳蝸不相通，但腦脊液還是通過擴大的耳蝸導(dǎo)水管直接與前庭相通，導(dǎo)致“井噴”現(xiàn)象發(fā)生。因此，術(shù)前仔細觀察影像資料學(xué)對于術(shù)中發(fā)生腦脊液“井噴”的評估很有必要。對于預(yù)測可能發(fā)生“井噴”的患者，術(shù)中應(yīng)盡可能擴大面神經(jīng)隱窩，充分暴露術(shù)野。

前庭畸形包括前庭擴大、缺失、前庭發(fā)育不全。前庭擴大是最常見的。正常的前庭最大橫徑不超過3.2mm，超過3.2mm且臨床上出現(xiàn)先天性感音神經(jīng)性聾即為前庭擴大畸形。本組中前庭畸形有6例，其中5例分別伴有Mondini畸形、內(nèi)聽道狹窄、共同腔畸形。共同腔畸形患者由于其內(nèi)耳解剖結(jié)構(gòu)特殊，術(shù)前影像學(xué)提示耳蝸蝸軸的部分或完全缺失，其螺旋神經(jīng)節(jié)細胞位于共同腔的外側(cè)壁上，所以對于這類嚴重內(nèi)耳畸形患者只有更有效的利用僅有的聽神經(jīng)細胞才可獲得較滿意的恢復(fù)效果。研究發(fā)現(xiàn)對于部分具有低頻殘余聽力的患者低頻段電極不全植入有助于保護殘余聽力，獲得更好的言語識別效果[6]。本研究中共同腔畸形患者，為避免電極短路，予采用水平半規(guī)管入路植入人工耳蝸直電極?；颊咝g(shù)前雖ASSR部分頻率下可引出，但術(shù)后聽覺言語識別效果較差，隨訪1年時雖有提高，但較其他患者提高不明顯，與文獻報道相一致[7]?？紤]與植入電極數(shù)量較少，對蝸頂螺旋神經(jīng)刺激較弱有關(guān)。共同腔內(nèi)耳畸形引起的腦脊液漏常引起反復(fù)發(fā)作性腦膜炎[8]，本例術(shù)中雖有“井噴”，但術(shù)后隨訪1年未見相關(guān)并發(fā)癥。

內(nèi)聽道狹窄臨床上比較少見。一般認為小于2mm的內(nèi)耳道是人工耳蝸植入的禁忌證。因為內(nèi)聽道內(nèi)可能缺乏聽神經(jīng)和前庭神經(jīng)。Kang[9]等報道蝸神經(jīng)顯示不清患兒術(shù)后效果不如蝸神經(jīng)正?；純海收J為MRI顯示蝸神經(jīng)顯示不清將會預(yù)示著耳蝸術(shù)后效果較差。Valero等[10]認為，人工耳蝸對蝸神經(jīng)發(fā)育不良患兒有幫助，但效果低于同齡蝸神經(jīng)發(fā)育良好的兒童。本組研究中內(nèi)聽道狹窄2例（內(nèi)聽道2-3mm），均伴蝸神經(jīng)發(fā)育不良。蝸神經(jīng)管越狹窄，提示合并蝸神經(jīng)發(fā)育不良準確性越高[11]。本組研究中1例蝸神經(jīng)管徑＜1.5mm，提示蝸神經(jīng)發(fā)育不良，雙側(cè)前庭神經(jīng)僅見單支。術(shù)前有部分殘余聽力的患者，術(shù)后效果相對較好，可不靠唇讀理解正常生活，分析原因可能與影響人工耳蝸術(shù)后效果的其他因素有關(guān)。有研究顯示術(shù)前聽覺言語訓(xùn)練、術(shù)后耳蝸使用時間均可能影響人工耳蝸術(shù)后效果[12,13]。當然也不能完全排除內(nèi)耳道內(nèi)的蝸神經(jīng)纖維可能并入了其他神經(jīng)[14]，傳導(dǎo)聲信號的可能。另一例內(nèi)耳道狹窄患兒（5歲）同時伴有腦白質(zhì)發(fā)育不良，術(shù)后開機對聲音有反應(yīng)，半年內(nèi)恢復(fù)較耳蝸正常組慢，1年后無明顯差異，與此前文獻報道此類患者恢復(fù)規(guī)律基本一致[14，15]。但患兒在噪聲環(huán)境下的理解效果不佳。因此，諸如在嘈雜環(huán)境下的語言理解，音樂欣賞[16],及電話交流問題還有待解決。

大前庭水管綜合征是一種隱性遺傳性的聽力障礙性疾病，在兒童感音神經(jīng)性聾中占1%-12%[17]。近幾年來隨著分子診斷學(xué)的進步，有學(xué)者證明了單純前庭導(dǎo)水管擴大與前庭導(dǎo)水管擴大伴隨Mondini畸形在分子病因的同源性[18，19]。本組研究中有2例大前庭水管綜合征伴Mondini畸形患者術(shù)中發(fā)生“井噴”。其余4例中有2例出現(xiàn)外淋巴液搏動，采用顳肌筋膜封閉圓窗，完全能夠制止淋巴液流出。所有患者術(shù)后也未出現(xiàn)腦脊液耳鼻漏、顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。因此，LVAS患者行人工耳蝸植入手術(shù)是安全的。而且人工耳蝸植入已被證明能很好地改善LVAS患者的言語識別率[18]，分析原因可能為LVAS患者聽神經(jīng)正常并且有足夠的螺旋神經(jīng)節(jié)細胞數(shù)。足夠的螺旋神經(jīng)節(jié)數(shù)量可給患者帶來部分殘余聽力，而殘余聽力有效保留程度也是影響術(shù)后效果的重要因素[19]。殘留聽力能使聽到的聲音更為清晰自然[20]，對于保留殘余聽力方面，植入電極越短效果越好[21]。當然作為兒童感音神經(jīng)性聽力損失的常見原因,如能早發(fā)現(xiàn)、早診斷及早治療，有助于提高聽力和言語康復(fù)的效果。耳聾基因檢測結(jié)合產(chǎn)前診斷可從根源上預(yù)防LVAS。目前研究表明LVAS與SLC26A4基因突變有密切相關(guān)[22-24]。本組研究中全部LVAS患者進行耳聾基因篩查，未發(fā)現(xiàn)相關(guān)基因的突變，考慮可能與樣本量偏小有關(guān)。有報道耳聾基因致病性與內(nèi)耳畸形相關(guān)[25]，通過耳聾基因篩查有利于揭示耳聾真正的病因[26]。

典型的耳蝸完全骨化可通過術(shù)前的高分辨率CT和MRI得到診斷，從而避免了手術(shù)的潛在危險和并發(fā)癥，也保證了手術(shù)的可行性和順利進行。但耳蝸部分骨化常不能在術(shù)前就確診，尤其是耳蝸部分纖維化。本組有3例不同程度的耳蝸骨化患者，1例術(shù)前影像診斷發(fā)現(xiàn)，2例為術(shù)中發(fā)現(xiàn)。術(shù)中以圓窗龕為標志，用電鉆沿著耳蝸基底轉(zhuǎn)磨除骨化區(qū)域，再行耳蝸開窗后插入電極，術(shù)中需注意耳蝸深面的頸內(nèi)動脈，避免損傷引起大出血。3例患者順利插入電極,2例患者術(shù)后效果較好，另1例為58歲腦膜炎患者，耳蝸開窗口剩余作用電極3個，術(shù)后效果差，這與患者耳蝸嚴重骨化以及植入年齡太晚有關(guān)。因此對于耳蝸骨化患者，術(shù)前的影像學(xué)評估尤為重要。術(shù)前嚴格選擇病例，仍可獲得滿意的言語康復(fù)效果。

針對內(nèi)耳畸形患者術(shù)后康復(fù)效果，陳秀蘭[27]等人的研究發(fā)現(xiàn)前庭水管擴大患者術(shù)后康復(fù)效果與耳蝸正常者相似，但嚴重的Mondini畸形和共同腔等內(nèi)耳畸形者植入術(shù)后聽覺康復(fù)稍差。本研究中內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常樣本量小，故未分型設(shè)組對照。但17例患者中除共同腔畸形患者術(shù)后效果欠佳，其他恢復(fù)良好，與內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常組無明顯差異。此結(jié)果與既往研究有一定差異，考慮本研究中植入對象的特殊性，即植入年齡偏大，研究組6歲以上占41.2%（6/17），對照組6歲以上占50%（12/24），可能與大齡兒童及青少年聽覺言語康復(fù)較慢引起有關(guān)。

綜上，可見人工耳蝸植入術(shù)是對內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異?；颊呗犃χ亟ǎ瑤椭浠貧w社會生活有一定意義。不同的內(nèi)耳結(jié)構(gòu)異常又有其不同的特點，術(shù)前進行詳細的影像學(xué)、聽力學(xué)等評估并根據(jù)不同異常程度設(shè)計個性化的手術(shù)方案，均能減少患者在人工耳蝸植入術(shù)中、術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，提高手術(shù)安全性以及術(shù)后療效。

1 許慶慶，翟所強，韓東一，等.伴內(nèi)耳畸形聾病患者人工耳蝸植入效果的Meta分析[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2015,29（8）:743-746. Xu QQ,Zhai SQ,Han DY,et al.Meta-analysis of the efficacy of co?chlear implantation in deaf patients with inner ear malformation [J].J Clin Otorhinolaryngol Head Neck Surg,2015,29(8):743-746.

2 Arndt S,Beck R,Schild C,etal.Management of cochlear implanta?tion in patients with malformations[J].Clin Otolar-yngol,2010,35 (3):220-227.

3 Sennaroglu L,Saatci I.A new classification for cochleov-estibular malformations[J].Laryngoscope,2002,112(112)：2230-2410.

4 張帆，李素娟，陳秀蘭，等.內(nèi)耳畸形患者人工耳蝸植入術(shù)中“井噴”的原因及處理[J].聽力學(xué)及言語疾病雜志，2014，22（3）：303-305. Zhang F,Li SJ,Chen XL,et al.The inner ear malformationsin pa?tients with artificial cochlear implantation“blowout”the cause and the treatment[J].Journal of Audiology and Speech Pathology, 2014,22(3):303-305.

5 Kim BG,Sim NS,Kim SH,etal.Enlarged cochlear adueducts:apo?tential route for CSF gushers in patients with enlarged vestibular aqueducts[J].Otology&Neurotology,2013,34(34):1660-1665.

6 謝展飛，吳佩娜.雙模式對人工耳蝸低頻段電極不全植入者的言語 識別影響[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2015,29（11）: 980-9 83. Xie ZF,Wu PN.The effect of binaural bi-modal fitting on speech recognition of cochlear implant recipients with low frequency electrodesincompletelyimplanted[J].JClin Otorhinolaryngol Head Neck Surg,2015,29(11):980-983.

7 張道行.蝸軸缺失內(nèi)耳形態(tài)學(xué)表現(xiàn)與人工耳蝸植入入路的選擇[J].臨床耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2014,28(17):1296-1300. Zhang DH.Morphologic feature and cochlear implant surgi- cal approach for cochlear modiolus deficiency[J].J Clin Otorhinolar?yngol Head Neck Surg,2014,28(17):1296-1300.

8 王錫溫,劉斐斐.內(nèi)耳共同腔畸形腦脊液耳漏修補術(shù)一例報告[J].中華耳科學(xué)雜志,2014,12(3):520. Wang XW,Liu FF.A case report of inner ear joint cavity malforma?tion cerebrospinal fluid leakage[J].Chinese Journal of Otology, 2014,12(3):520.

9 KangWS,LeeJH,LeeHN,eta1.Cochlearimplantationsin young children with cochlear nerve deficiency diagnosed by MRI [J].Otolaryngol Head Neck Surg,2010,143(1):101-108．

10 Valero J,Blaser S,Papsin B C,et al.Electrophysiologic and behav?ioral outcomes of cochlear implantation in children with audi?tory nerve hypoplasia[J].Ear&Hearing,2012,33(1):3-18.

11 劉偉.蝸神經(jīng)管狹窄與蝸神經(jīng)發(fā)育相關(guān)性研究[J].醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2013,23(3):359-362. Liu W.The relationship between the cochlear nerve Canalsteno?sis and the cochlear nerve[J].J Med Imaging,2013, 23(3): 359-362.

12 冀飛,郗昕,洪夢迪,等.語前聾人工耳蝸植入患者聽覺和言語康復(fù)效果的問卷分級評估[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2004, 39（10）:584-588. Ji F,Xi X,Hong MD,et al.Rating evaluation of the effect of pre-lingual cochlear implantees’aural/oral rehabili- tation by questionnaires.[J].Chin J Otorhinolaryngol Head Neck Surg, 2004,39（10）:584-588.

13 曹永茂,龍墨,夏彬,等.術(shù)前配戴助聽器對人工耳蝸植入后康復(fù)的作用[J].中華物理醫(yī)學(xué)與康復(fù)雜志,2003,25（4）:240-242. Cao YM,Long M,Xia B,et al.The influence of hearing aid fitting before cochlear implantation on rehabilitation children[J].Chin J Med Rehabit,2003,25（4）:240-242.

14 聶瑾.先天性內(nèi)耳畸形與蝸神經(jīng)發(fā)育不良的相關(guān)性及人工耳蝸 植入效果研究[D].湖南：中南大學(xué)，2013. Nie J.The correlation of inner malformation and cochlear nerve deficiency and the effect of their chchlear implantation[D]Hu Nan:Central South University,2013

15 黃麗輝,張燕梅,張靜平,等.聽神經(jīng)病及蝸神經(jīng)發(fā)育不良兒童人工耳蝸植入的有效性[J].中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志,2013, 48(8):644-649. Huang LH,Zhang YM,Zhang JP,et al.Effectiveness of coch- lear implantation in children with auditory neuropathy and cochlear nerve aplasia[J].Chin J Otorhinolaryngol Head Neck Surg,2013, 48(8):644-649.

16 Di NW,Scorpecci A,Giannantonio S,et al.Improving melody rec?ognition in cochlear implant recipients through individual?ized frequency map fitting[J].European Archives of Oto-Rhino-Laryngology,2011,268(1):27-39.

17 Gopen Q,Zhou G,Whittemore K,et al.Enlarged vestibular aque?duct:review of controversial aspects[J].Yearbook of Otolaryngolo?gy-Head and Neck Surgery,2012,121(9):141-142.

18 Huang S,Han D,Yuan Y,et al.Extremely discrepant mutati- on spectrum of SLC26A4,between Chinese patients with isolated Mondini deformity and enlarged vestibular aqueduct[J].Jour?nal of Translational Medicine,2011,9(4):1-10.

19 金欣,劉海紅,李穎,等.低齡兒童人工耳蝸植入聽覺和言語發(fā)聲行為影響因素研究[J].中華耳科學(xué)雜志,2015,13(3):412-415. Jin X,Liu HH,Li Y,et al.Factors affecting auditiory and speech behavior in young children with Cis[J].Chinese Journal of Otol?ogy,2015,13(3):412-415.

20 Nishida T,Shimizu H,Shiosaki T,et al.Combined electric acous?tic stimulation with the PULSARCI(100)implant system us?ing the FLEX(EAS)electrode array[J].Acta otolaryngologi-ca, 2011,131(6):585-595.

21 李穎,鄭軍,劉海紅.兒童人工耳蝸植入術(shù)殘余聽力保留[J].中華耳科學(xué)雜志,2015,13(3):407-411. Li Y,Zheng J,Liu HH.Keep children cochlear implantation resid?ual hearing[J].Chinese Journal of Otology,2015,13 (3):407-411.

22 Ahn JH,Lim HW,Lee KS.Hearing improvement after cochlear im?plantation in common cavitymalformed cochlea:longterm fol?low-up results[J].Acta Otolaryngol,2011,131(9):908- 913.

23 Campbell AP,Adunka OF,Zhou B,et al.Large vestibular aqueduct syndrome:anatomic and functional parameters[J]. Laryngoscope, 2011,121(10):352.

24 Jang JH,Jung J,Kim AR,et al.Identification of novel function?al null allele of SLC26A4 associated with en- larged vestibular aqueduct and its possible implication [J].Audiology&Neurotolo?gy,2014,19(5):319-326.

25 孫寶春，代志瑤，黃莎莎，等.GJB2、SLC26A4基因致病性突變與內(nèi)耳CT表型關(guān)系的研究[J].中華耳科學(xué)雜志，2014，12（1）：30-33. Sun BC，Dai ZY，Huang SS,et al.Study on the Relationship be?tween the Pathogenic Mutations of GJB2、SLC26A4 and CT Phe?notypes of Inner Ear in Patient with Sensorineural Hearing Loss [J].Chinese Journal of Otology,2014,12(1)：30-33.

26 Yang T,Wei X,Chai Y,et al.Genetic etiology study of the non-syndromic deafness in Chinese Hans by targeted next gen?eration sequencing[J].Orphanet J Rare Dis,2013,8(1):1-8.

27 陳秀蘭，秦兆冰，張玉玲，等.內(nèi)耳畸形語前聾患兒人工耳蝸植入術(shù)后聽覺能力分析[J].聽力學(xué)及言語疾病雜志，2015，23（4）：391-393. Chen XL，Qin ZB，Zhang YL,et al.Analysis of Auditory Perception Skills in Pre-lingual Deaf Children with Inner Ear Malformation after Cochlear Implantation[J].Journal of Audiology and Speech Pathology,2015,23(4):391-393.

Efficacy of cochlear implantation in patients with abnormal inner ear structures

XU Liang1,2，LIU Min1,2，TANG Fengzhu1，SHI Min1，QU Shenghong1，LIANG Jianping1，LU Qiutian1
1 Department of Otolaryngology，the People’s Hospital of Guangxi Zhuang Autonomous Region；2 Guangxi University of Traditional Chinese Medicine，Nanning,530001,China Corresponding author：TANG Fengzhu Email：1960491231@qq.com

Objective To study the safety of cochlear implantation in patients with abnormal ear structure and the outcome postoperatively.Methods The clinical data of 17 patients with abnormal ear structure underwent cochlear implantation between July 2011 and June 2015 were retrospectively analyzed,which include 14 cases with pre-lingual deafness and 3 cases with post-lingual deafness.Different surgical procedures were used based on the abnormalities of the inner ear.The postoperative evaluation was performed using the auditory classification criteria(CAP)and Speech Intelligibility Rating(SIR).Twenty-four patients with pre-lingual deafness and normal inner ear anatomy were enrolled in this study as control.The complications and postoperative auditory performance were analyzed and compared between the two groups.Results Cochlear implantations were successfully performed in all 17 cases with abnormal ear anatomy.One of the case experienced vertigo postoperatively,however,no other complications including cerebrospinal fluid leakage or facial paralysis occurred.The postoperative CAP and SIR scores were 5.8±1.4 and 3.5±1.1 respectively in patients with abnormal ear anatomy and pre-lingual deafness.In the control group,the CAP and SIR scores were 6.9±1.3 and 3.8±0.9 respectively.There was no significant difference between the two groups(P＞0.05).Conclusions Abnormal inner ear anatomy is not an absolute contraindication for cochlear implantation.Selection of a proper surgical procedure according to the type of abnormal inner ear structure could reduce the incidence of complications.There were no significant differences in hearing or speech rehabilitation outcomes between the control and the group with abnormal inner ear structures.

R764

A

1672-2922（2017）01-43-8

2016-07-31審核人：余力生）

10.3969/j.issn.1672-2922.2017.01.010

國家自然科學(xué)基金資助項目（No：81460097）；廣西醫(yī)療衛(wèi)生適宜技術(shù)研究與開發(fā)課題（No：S201421_05）；廣西壯族自治區(qū)衛(wèi)生廳自籌經(jīng)費科研課題（No：Z2014215、Z2015351、Z2016593及Z2016608）

胥亮，碩士，醫(yī)師，研究方向:鼻竇炎病理學(xué)研究及耳聾基因研究

唐鳳珠，Email:1960491231@qq.com

*Fund project:the national natural science fund project(No:81460097);Guangxi healthcare suitable technology research and development project(No:S201421_05);The guangxi zhuang autonomous region health department self-financing scientific research subject(No:Z2014215 Z2015351 Z2016593 and Z2016608)