申守仁，明新武，明新月，明立功，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫(yī)院小兒骨科，河南 安陽 456485)

個案

先天性巨趾癥1例

申守仁，明新武，明新月，明立功，常彩虹

(河南省滑縣骨科醫(yī)院小兒骨科，河南 安陽 456485)

巨趾癥是臨床上較少見的一種先天性過度發(fā)育生長性畸形[1]，最常見的并存疾病為神經(jīng)纖維瘤病及血管瘤病。發(fā)病率約為1/18 000[2]，男女發(fā)病率無明顯差異[3]。我院于2013年收治1例巨趾癥患兒，結合文獻復習，現(xiàn)報告如下。

1 病例資料

患者，男，2歲，因發(fā)現(xiàn)左足第二趾逐漸增大2年于2013年4月26日入院，家長代述于患兒出生時就發(fā)現(xiàn)，無其他伴隨癥狀，左足第二趾不成比例的顯著粗大，臃腫，其長度為健側(cè)的2.9倍，周徑為3倍，有較小范圍的自主活動，遠端背屈向外傾斜，足背皮下臃腫，觸之松軟，其他部位未見畸形。X線片示：左足第二趾骨近、中、遠節(jié)增粗、增長，軟組織增厚和骨骼增大相適應。診斷：左足第二趾先天性巨趾癥。完善術前相關檢查，于2013年4月28日在全麻下行巨趾趾列切除術。手術經(jīng)過：從趾尖到跖骨基底畫出將要切除的趾列及皮瓣輪廓，從跖趾關節(jié)表面開始做背側(cè)及跖側(cè)切口，在相鄰趾間的趾蹼做連續(xù)切口，向近端的背側(cè)及跖側(cè)延長，直到要切除的跖骨的基底部，切除跖骨及相連的趾骨以及周圍任何肥大的軟組織，保護鄰趾的血管神經(jīng)束，適當切除軟組織后，縫合切口(見圖1～3)。術后短腿石膏固定4周。

圖1 術前大體像示左足第2足趾巨大畸形 圖2 術前X線片示左足第2足趾骨質(zhì)較長 圖3 行第2趾列切除術后X線片 圖4 術后2年復查外觀滿意

2 討 論

巨趾是指1個或1個以上足趾肥大，與相鄰足趾相比，體積明顯增大，該肥大畸形常由神經(jīng)纖維瘤或先天性淋巴組織和脂肪組織增殖引起，無遺傳傾向。并由Von Klein于1824年首次提出[4]，迄今為止，關于先天性巨趾畸形的發(fā)病原因、機理仍不明確。Barsky[5]1967年總結相關文獻，將先天性巨趾畸形分為兩種類型：一種是靜止型，即肥大出生時已伴有，但與其他足趾呈比例關系增長；另一種是進展型，也為出生伴有，但肥大趾的生長速度遠遠超過正常足趾。部分患者可于出生時并不明顯，而在某一特定時期明顯增大。先天性巨趾畸形的總體影像學特征是受累趾骨長度、寬度的增加，骨密度也有所增大，其病理改變是以脂肪組織增生為主，骨小梁內(nèi)也可見較多脂肪組織。

手術旨在解決功能性癥狀，主要解決疼痛或穿鞋困難，目的在于改變足及足趾的怪異外形，以獲得與對側(cè)大小相似的足，預防和糾正患兒的心理障礙，因為患兒發(fā)病年齡較小，心理發(fā)育尚未健全，當發(fā)現(xiàn)畸形后容易出現(xiàn)自卑等心理障礙。

巨趾的常用治療方法有軟組織切除術、骨骺遏止術、截骨術、趾列切除術等[6-7]。軟組織切除聯(lián)合截骨或骨骺阻滯破壞或切除趾的骨骺，以阻止骨縱向生長，用于單趾巨趾的初期治療。但這些技術的復發(fā)率幾乎達到100%[8]。Grogan等報道，用趾列切除、趾骨骨骺阻滯及軟組織切除治療10例先天性脂肪纖維瘤病合并巨趾的患者，獲得良好效果[8]。Kotwal和Farooque介紹了一種分階段的手術方法，外科治療效果良同樣部分病例獲得良好效果[8]。張啟文等[9]報道應用顯微好，但手術存在一定難度和風險。Chang等報道趾列切除術無論是在外形效果上還是在功能效果上均優(yōu)于截趾術[8]。本例患兒采用趾列切除術，隨訪2年，外形及功能良好(見圖4)。

[1]Swanson AB.A classification for congenital li mb mal for mation?[J].JHana Surg(AN I)，1983，8 ：693-702.

[2]Kowtharapu DN，Thawrani D，Kumar SJ.Drennen＇s the child＇s footand ankle[M].2 nd edt.Baltimore：Lippincot Williams and Wilkins，2009：443-449.

[3]Hardwicke J，Khan MA，Richards H，et al.Macrodactyly-optionsand outcomes[J].J Hand Surg Eur，2013，3：297-303.

[4]Kotwal PP，F(xiàn)arooque M.Macrodactyly[J]J Bone Joint Surg Br，1998，4：651-653.

[5]Barsky AJ.Macrodactyly[J].J Bone Joint Surg Am，1967，7：1255-1266.

[6]Hop MJ，Biezen JJ.Ray reduction of the foot in the treatment of mac-rodactyly and review of the literature[J].J Foot Ankle Surg，2011，4：434-438.

[7]Tsuge K.Treatment of macrodactyly[J].Plast Reconstr Surg，1967，6：590-599.

[8]S.Terry Canale，James H，Beaty，等.坎貝爾骨科手術學[M].北京：人民軍醫(yī)出版社，2009：847.

[9]張啟文，鄧貞建.改良手術治療巨趾癥(附5例報道)[J].中國矯形外科雜志，1999，6(8)：631.

1008-5572(2017)03-0285-02

2016-07-29

申守仁，明新武，明新月，等.先天性巨趾癥1例[J].實用骨科雜志，2017，23(3)：285.