王紅蕾 張迪展 周桂芝 劉 紅， 張福仁，

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角層下膿皰病一例

王紅蕾1張迪展2周桂芝2劉 紅1，2張福仁1，2

臨床資料 患者，男，31歲。因全身紅斑、膿皰3個(gè)月，伴瘙癢來我院就診?；颊甙朐虑盁o任何誘因上肢出現(xiàn)紅斑、粟粒大膿皰，伴癢。1周后膿皰自然破潰結(jié)痂，之后皮損逐漸發(fā)展至腋下及胸背部，有些皮損環(huán)狀或半環(huán)狀排列，成批出現(xiàn)，為求進(jìn)一步診治遂來我院就診。既往體健，無藥物過敏史，否認(rèn)職業(yè)環(huán)境接觸史。否認(rèn)家族中有類似病史。

體格檢查：系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科檢查：腋窩、腹股溝褶皺部位及軀干可見對(duì)稱分布的錢幣大環(huán)形及半環(huán)形紅斑(圖1)，邊緣隆起伴細(xì)微鱗屑，背部可見豆粒大膿皰，群集分布，皰壁松弛(圖2)。尼氏征(-)，口腔黏膜未受累。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、生化常規(guī)、血沉等未見明顯異常。真菌鏡檢(-)；皰液細(xì)菌培養(yǎng)(-)。皮膚組織病理學(xué)檢查(背部)：表皮角層下、顆粒上膿皰，輕度棘細(xì)胞間水腫，真皮淺層血管周圍輕度淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖3)。DIF:表皮細(xì)胞間及基底膜IgG、C3、IgM、IgA陰性(圖4)。IIF:天皰瘡、類天皰瘡循環(huán)抗體1∶10陰性。根據(jù)患者臨床表現(xiàn)及組織病理學(xué)可明確診斷為角層下膿皰病。

圖1 腋窩部皮損，紅斑上散在或密集膿皰 圖2 背部皮損，部分皮損上覆黃色膿痂 圖3 皮損組織病理(背部):表皮角質(zhì)層下膿皰形成(HE,×100) 圖4 直接免疫熒光：表皮細(xì)胞間及基底膜IgG、C3、IgM、IgA均陰性(×100)

治療：給予煙酰胺500 mg日3次，四環(huán)素 500 mg日3次治療，一周后皮損干涸，無新發(fā)皮損，目前應(yīng)用煙酰胺、四環(huán)素維持治療中，仍在繼續(xù)隨訪。

討論 角層下膿皰病較為少見。1956年Sneddon和Wilkinson首次報(bào)道，命名為Sneddon-Wilkinson病。目前國(guó)外有學(xué)者認(rèn)為角層下膿皰病與急性發(fā)熱性嗜中性皮病(Sweet 綜合征)及壞疽性膿皮病在組織病理上都具有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)，故將這些疾病統(tǒng)稱為嗜中性皮膚病[1]。另外，有文獻(xiàn)報(bào)道角層下膿皰病與IgA骨髓瘤[2],SAPHO綜合征[3]、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎[4]和甲狀腺功能異常等[5]疾病密切相關(guān)。本病需與泛發(fā)型銀屑病、皰疹樣皮炎、落葉型天皰瘡、急性泛發(fā)性發(fā)疹性膿皰病等疾病相鑒別。目前還無療效確切的治療方法，文獻(xiàn)報(bào)道以氨苯砜、糖皮質(zhì)激素、阿維A、四環(huán)素、生物制劑、光療法等進(jìn)行治療，均能取得滿意療效[1,6,7]。本例患者要求使用副作用小的藥物進(jìn)行治療。故給予煙酰胺、四環(huán)素口服治療，取得良好療效。

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(收稿：2015-05-26 修回：2015-06-03)

張福仁，E-mail: zhangfuren@hotmail.com

1 山東大學(xué)附屬山東省皮膚病醫(yī)院，濟(jì)南，250022 2山東省皮膚病性病防治研究所，濟(jì)南，250022