張 潔 張繼剛 張 蕾 楊 蕾 張艷萍

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右前臂動脈瘤樣纖維組織細胞瘤一例

張 潔1張繼剛1張 蕾1楊 蕾1張艷萍2

臨床資料 患者，男，29歲。主因右前臂伸側(cè)暗紅色結(jié)節(jié)1年，于2013年9月17日就診。1年前，患者右前臂無明顯誘因出現(xiàn)一個紅丘疹，皮損逐漸變硬，偶感刺痛。體格檢查：系統(tǒng)檢查未見異常。皮膚科檢查：右前臂伸側(cè)可見單發(fā)黃豆大暗紅色硬結(jié)節(jié)(圖1)，直徑0.8 cm，質(zhì)地堅實，與表面皮膚黏連，可推動。實驗室及輔助檢查：血、尿常規(guī)，肝腎功能正常，胸部X線片，肝、膽、脾、胰腺B超正常。門診診斷：皮膚纖維瘤？手術(shù)完全切除后行組織病理檢查示：真皮內(nèi)見一腫物，由組織細胞、成纖維細胞組成，見大量多核巨細胞，腫物內(nèi)可見裂隙，周邊大量紅細胞及含鐵血黃素沉積及囊性出血(圖2～4)。免疫組化：CD68(+)，Vimentin(+)，sma(+)，Desmin(+)，CD31(-)，CD34(-)(圖5～7)。診斷：動脈瘤樣纖維組織細胞瘤。擴大切除后至今隨訪無復發(fā)。

圖1 右前臂單個直徑約0.8 cm的暗紅色半球形結(jié)節(jié) 圖2 真皮內(nèi)見一腫物，由組織細胞，成纖維細胞組成(HE， ×40) 圖3 真皮內(nèi)可見囊性出血(HE， ×200) 圖4 真皮可見不規(guī)則的出血性裂隙，周邊大量紅細胞、含鐵血黃素沉積，多核巨細胞顯著(HE ，×200)

圖5 CD68(+)胞質(zhì)紅褐色(AEC，×100) 圖6 Vimentin(+)胞質(zhì)紅褐色(AEC，×100) 圖7 CD31(-)(AEC，×100)

討論 動脈瘤樣纖維組織細胞瘤是皮膚纖維組織細胞瘤的一種特殊類型，臨床極為少見。最早由Santa cruz等[1]在1981 年首先報道，約占纖維組織細胞瘤的2%[2]。本病臨床表現(xiàn)為顏色各異的結(jié)節(jié)，如紅色、紫色、藍色[3]、藍黑色、黃色，主要發(fā)生在中年女性肢端，多為單發(fā)，偶有多發(fā)報道。與經(jīng)典性皮膚纖維瘤相比，動脈瘤樣纖維組織細胞瘤皮損較大，直徑0.5～4 cm不等。偶有巨大皮損的報道[4]。部分患者皮損生長迅速，伴有疼痛，切除后復發(fā)率為19%[5]。組織病理學特征為位于真皮內(nèi)或延伸至皮下脂肪組織淺層的纖維組織細胞瘤樣團塊，細胞內(nèi)外含有較多的含鐵血黃素，無包膜，腫瘤內(nèi)尤其是中央可見不規(guī)則的出血裂隙和囊腔，類似血管腔，但裂隙周圍無內(nèi)皮細胞。僅在正常血管出現(xiàn)內(nèi)皮細胞標記陽性。本病需與血管瘤樣纖維組織細胞瘤、血管源性腫瘤、惡性纖維組織細胞瘤、Kaposi肉瘤、惡性黑素瘤進行鑒別[6]。動脈瘤樣纖維組織細胞瘤為良性腫瘤，治療單個皮損予以手術(shù)切除。

[1] Santa cruz DJ, Kyriakos M.Aneurysmal ("angiomatoid") fibrous histiocytoma of the skin[J]. Cancer,1981,47(8):2053-2061.

[2] Zelger BW, Zelger BG, Steiner H, et al. Aneurysmal and haemangiopericytoma. 1ike fibrous histiocytoma[J]. J Clin Pathol,1996，49(4):313-318.

[3] 廖智靈，尹用星，張桂英.動脈瘤樣皮膚纖維組織細胞瘤二例[J].實用皮膚病學雜志，2013，6(3)：176-179.

[4] Kawakami Y, Oyama N, Nishibu A, et al. A case of "Oaut" aneurysmal benign fibrous histiocytoma[J]. Clin Exp Dermatol,2006,31(3):456-457.

[5] Sheehan KM, Leader MB, Sexton S, et al. Recurrent aneurysmal fibrous histiocytoma[J]. J Clin Pathol,2004,57(3):312-313.

[6] 黃萌，楊柳青，姜一化，等.動脈瘤樣纖維組織細胞瘤1例[J].中國皮膚性病學雜志，2010，24(6)：558-559.

(收稿：2014-10-27 修回：2014-11-27)

1火箭軍總醫(yī)院皮膚科,北京,100088 2總裝備部后勤部亞運村門診部,北京,100101