陳忠業(yè) 王麗金 劉相勇

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泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤一例

陳忠業(yè) 王麗金 劉相勇

臨床資料 患者，男，28歲。全身泛發(fā)紫紅色和褐紅色扁平丘疹，無痛癢4年余。4年前，患者無明顯誘因雙眼瞼出現(xiàn)數(shù)個(gè)粟粒大皮色扁平丘疹，并逐漸增大，未診治。隨后2個(gè)月軀干、四肢又發(fā)現(xiàn)針尖大丘疹，漸發(fā)展至粟粒大，對(duì)稱密集分布，大部分丘疹呈紫紅色或褐紅色，無痛癢。曾到當(dāng)?shù)囟嗉裔t(yī)院診治，給予抗過敏治療(藥物不詳)，無效。近2年來皮損繼續(xù)擴(kuò)展至臀部、陰莖包皮、四肢屈側(cè)，損害呈片狀密集，而面部、雙眼瞼皮損依舊存在。既往健康，無藥物過敏史，家族中無類似病史，父母非近親結(jié)婚。體格檢查：各系統(tǒng)檢查無異常。全身淺表淋巴結(jié)無腫大。皮膚科情況：雙眼瞼內(nèi)眥見粟粒大皮色扁平丘疹，表面有蠟樣光澤。面頰、軀干、腋下、臀部、陰莖包皮、四肢泛發(fā)紫紅色或棕紅色多角形扁平狀、粟粒至綠豆大丘疹、結(jié)節(jié)，無觸壓痛，表面光滑無鱗屑、似有蠟樣光澤及網(wǎng)狀條紋，皮損對(duì)稱散在或密集分布，不融合。尤以胸部乳房周圍、四肢屈側(cè)丘疹密集成片，部分損害融合。口腔、黏膜、甲無損害(圖1a～d)。肝腎功能、血、糞、尿常規(guī)均正常。右前臂丘疹組織病理示：表皮大致正常，真皮淺層見導(dǎo)管狀、束狀、腺樣及小囊狀結(jié)構(gòu)，有蝌蚪樣或逗號(hào)樣導(dǎo)管，散在分布(圖2)。結(jié)合臨床診斷為：泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤。患者暫未接受治療。

圖1 1a：雙眼瞼內(nèi)眥粟粒大皮色扁平丘疹，表面有蠟樣光澤

圖1 1b：雙前臂屈側(cè)紫紅色或棕紅色多角形扁平狀、粟粒至綠豆大丘疹、結(jié)節(jié)；1c：前胸、腹部密集分布的粟粒大半球形丘疹，略帶蠟樣光澤；1d：雙大腿丘疹密集成片，部分損害融合

討論 泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤是汗管瘤中一個(gè)少見的臨床分型，是一種良性的表皮小汗腺導(dǎo)管腫瘤。汗管瘤以眼瞼型常見，女性多見，青春期后加重。有研究顯示[1]：對(duì)小汗腺特異性單克隆抗體(如EKH6)有陽性染色。其組織化學(xué)和電鏡證明是汗管末端、真皮小汗腺導(dǎo)管的腺瘤，其家族性病例報(bào)道不少。但泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤則被認(rèn)為以男性青年居多，好發(fā)于軀干前面和上臂屈側(cè)[2]。至今人們還不能分辨出腫瘤的來源，研究?jī)H限于組織病理學(xué)方面，其發(fā)病可能與內(nèi)分泌、妊娠、月經(jīng)、遺傳和環(huán)境有關(guān)[3]。既往對(duì)泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤報(bào)道較少，但近10多年來對(duì)該病的報(bào)道明顯增多。曾霓等[4]通過對(duì)國(guó)內(nèi)外數(shù)十篇文獻(xiàn)報(bào)道進(jìn)行分析后認(rèn)為：該病的發(fā)生還是以青中年女性多見，究其原因可能與青春期內(nèi)分泌改變有關(guān)，也可能是汗腺導(dǎo)管對(duì)炎癥所產(chǎn)生的一種增生性反應(yīng)；另外，此年齡階段因皮疹的發(fā)生影響到美容而主動(dòng)就醫(yī)者較多。同時(shí)作者歸納了與泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤需要注意的異型和所要鑒別的疾病，如泛發(fā)性透明細(xì)胞汗管瘤、粟丘疹樣表現(xiàn)的汗管瘤及毛發(fā)上皮瘤、發(fā)疹性黃色瘤、粟丘疹、扁平疣等多達(dá)14種以上，為臨床醫(yī)生提供了很大的幫助。泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和組織病理確診[5,6]。因?yàn)楹构芰龅慕M織病理學(xué)特征明顯，診斷不難。雖然該病尚無滿意的療法，但早期明確診斷至少不會(huì)造成因誤診誤治而加重患者心理和經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

圖2 真皮淺層見導(dǎo)管狀、束狀、腺樣及小囊狀結(jié)構(gòu)，有蝌蚪樣或逗號(hào)樣導(dǎo)管(HE,×100)

目前，該病的治療尚缺乏有效藥物，可選用激光和電外科毀損療法。近幾年來國(guó)內(nèi)外在探索以不同的激光(如Q開關(guān)激光、脈沖、點(diǎn)陣激光、射頻等)治療汗管瘤取得較好療效[4]，而該病的發(fā)病機(jī)制并不十分肯定，復(fù)發(fā)仍普遍存在，如何預(yù)防及控制需進(jìn)一步研究。

[1] 吳志華.臨床皮膚性病學(xué)[M].北京:人民軍醫(yī)出版社,2011.635-636.

[2] 趙辨.中國(guó)臨床皮膚病學(xué)[M].南京: 江蘇科學(xué)技術(shù)出版社,2009.1563-1564.

[3] 陳清華，馮愛平，張向陽,等.泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤一家系八例[J].中華醫(yī)學(xué)遺傳學(xué)雜志,2009,26(6):619.

[4] 曾霓,曹碧蘭,陶銳,等.泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤2例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2013,27(12):1311-1312.

[5] 黎偉珍,張弘,許向前,等.泛發(fā)性發(fā)疹型汗管瘤1例[J].中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志,2012,26(12):1149.

[6] 楊慶華，喻標(biāo)，劉文韜,等.發(fā)疹型汗管瘤1例[J].中國(guó)麻風(fēng)皮膚病雜志,2012,28(3):202.

(收稿：2014-07-09 修回：2014-09-19)

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