傅琳玲 張 捷 方 晶 丁瑜潔 曹雙林

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重癥多形紅斑合并急性腎功能衰竭二例

傅琳玲 張 捷 方 晶 丁瑜潔 曹雙林

臨床資料 病例1，女，47歲。因全身紅斑伴瘙癢進行性加重5天，于2015年2月25日入院?；颊呷朐呵鞍朐聡I吐、腹瀉、水樣大便，每日4～5次，2月9日，至當地診所肌注藥物(藥名不詳)，無明顯效果，2月11日至鎮(zhèn)醫(yī)院就診，考慮“胃腸炎”，給予奧美拉唑及亞硫酸氫鈉甲萘醌治療4天，仍嘔吐，但腹瀉次數減少，每天2～3次，仍水樣。后患者自行中斷治療。5天前起患者發(fā)現(xiàn)軀干部出現(xiàn)紅斑，伴癢，皮疹漸增多，蔓延至全身，融合成片，近2日，口唇及口腔內破潰，影響飲食，眼紅刺痛。皮疹進一步加重。至當地縣人民醫(yī)院就診，診斷為“藥物疹”，轉至本院，以“重癥多形紅斑”收入本科室。詢問病史，患者入院前一天僅小便1次，150 mL左右。入院當日無小便?；颊呒韧鶡o特殊病史。

體格檢查：T 36℃,神志清楚，萎靡，面容痛苦，查體配合，系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況：全身彌漫性充血性水腫性紅斑、暗紅斑，軀干部皮疹部分融合成片，部分皮疹見靶樣損害，尼氏征可疑，口唇破潰結痂，部分口腔黏膜糜爛，眼結膜充血，少許分泌物，外陰充血，未見破潰(圖1)。實驗室檢查：血常規(guī)WBC 9.9×109/L,NE 93.1%,LY 4.3%,HGB 126 g/L,PLT 127×109/L;肝功能：丙氨酸氨基轉移酶148 u/L，乳酸脫氫酶1085 u/L；血糖：7.5 mmol/L；腎功能：尿素100.3 μmol/L,肌酐2385 μmol/L，尿酸1071 μmol/L；血鉀：5.9 mmol/L；血淀粉酶：494.7 mmol/L，考慮患者合并有急性腎功能衰竭、高鉀血癥、肝功能受損、胰腺受損。

圖1 經血透后，皮疹明顯消退，口腔黏膜糜爛

治療：入院后給予甲潑尼龍80 mg/d靜脈點滴，埃索美拉唑護胃，頭孢哌酮鈉半量抗菌，左卡尼丁治療胰腺損害，及給予對癥處理。并立即進行血漿透析，治療后，皮疹消退明顯，但肌酐下降不明顯，仍達2149 μmol/L,血鉀6.9 mmol/L，淀粉酶547 u/L，患者漸出現(xiàn)意識模糊，心率失常，仍無尿，再次進行血液透析，并舉行全院會診，考慮患者多臟器系統(tǒng)損害，主要由急性腎功能衰竭引起，進行連續(xù)性腎臟替代療法，余治療同前，2天后，患者意識清楚，皮疹進一步消退，電解質正常，淀粉酶減至444 u/L，肌酐減至193 μmol/L，轉至腎內科繼續(xù)治療，1個月后出院。

病例2，男，61歲。因全身皮疹伴瘙癢進行性加重10余天，于2015年2月24日入院。患者自7～8年前起發(fā)現(xiàn)痛風，每次發(fā)作時口服雙氯酚酸鈉緩釋膠囊、吲哚美辛腸溶片，1個月前痛風再次發(fā)作，手足腫脹，雙手不能握拳，曾服用多種藥物(藥名不詳)，后發(fā)現(xiàn)血小板減少，于當地醫(yī)院輸注血漿治療。后又服用雙氯酚酸鈉緩釋膠囊、吲哚美辛腸溶片、秋水仙堿。半月前咳嗽，白黏痰，服用復方甘草酸片，咳清膠囊4～5天。10天前發(fā)現(xiàn)胸背部出現(xiàn)紅斑，四肢出現(xiàn)暗紫色斑疹，伴癢，皮疹漸增多，癢加重，2～3天前面部出現(xiàn)暗紫色斑疹，眼紅刺痛，口腔內破潰，影響飲食。仍有咳嗽咳痰，門診擬“重癥多形紅斑”收住本科室。詢問病史，患者入院前兩日起，小便漸減少，入院當日，小便僅300 mL?；颊哂型达L和高血壓病史。余無特殊病史提供。體檢：T 36.4℃ 神志清楚，痛苦面容，推入病房，右眼失明，咽稍紅，雙肺呼吸音低，余未檢出明顯異常。皮膚科情況：面部、四肢見暗紫色水腫性紅斑，以雙下肢為著，部分融合成大片，胸腹部見鮮紅斑，部分見靶樣損害，皮疹尼氏征可疑，眼結膜充血，少許分泌物，口腔黏膜破潰，尿道口充血無破潰，左腹股溝處見直徑約1 cm潰瘍，表面見分泌物(圖2、3)。雙手明顯腫脹，不能握拳。入院實驗室檢查：血常規(guī)：WBC 28.7×109/L,RBC 2.80×109/L,PLT 125×109/L；肝功能：堿性磷酸酶307 u/L,r-谷氨酰轉移酶136 u/L，乳酸脫氫酶804 u/L；腎功能：尿素氮46.9 μmol/L，肌酐769 μmol/L，尿酸1071 μmol/L?？紤]合并有急性腎功能衰竭。

圖2、3 面部、四肢見暗紫色水腫性紅斑，以雙下肢為著，部分融合成大片，胸腹部見鮮紅斑，部分見靶樣損害，皮疹尼氏征可疑，口腔黏膜破潰

治療：入院后給予甲潑尼龍60 mg/d靜脈點滴，埃索美拉唑護胃，哌拉西林半量抗菌，及給予對癥處理，并積極進行血液透析，治療后，皮疹消退明顯，腎功能稍有下降，腎功能：尿素氮41.6 μmol/L，肌酐597 μmol/L，尿酸956 μmol/L。轉至腎內科就診。后病愈出院。

討論 重癥多形紅斑是一種少見的，嚴重影響病人的生命，由免疫介導的不良反應，病因多為藥物、感染、惡性腫瘤和放射線治療。常伴有內臟損害及全身中毒癥狀，易出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥，死亡率較高[1]。急性腎功能衰竭是各種危重癥發(fā)展到一定階段的常見并發(fā)癥，重癥急性腎功能衰竭病死率達60%～100%[2]。本文中我們臨床連續(xù)遇到2例重癥多形紅斑合并急性腎功能衰竭患者，經多科室合力搶救治療，均病愈。臨床罕見。重癥多形紅斑，臨床發(fā)病多由藥物引起，有明確用藥史的患者約有75%左右，還有大約25%的患者沒有使用過任何藥物，后者可能是由感染引起，潛在病因有：病毒感染、肺炎支原體感染，腫瘤，尚有個別病例無法確定病因[3]。本文兩例患者均有使用多種藥物病史，兩例患者均有血常規(guī)異常，一例有消化道嘔吐腹瀉，一例咳嗽咳痰，有感染可能。第一例患者因較長時間的嘔吐腹瀉，可能存在血容量的不足。藥物、感染、血容量的減少均是誘發(fā)急性腎功能衰竭的原因。重癥多形紅斑可引起多臟器的損害，但真正引發(fā)急性腎功能衰竭的病例，國內未見報道。國外曾有人報道水痘-帶狀皰疹腦炎伴發(fā)多形紅斑及急性腎功能衰竭的報道[4]，也有人報道萬古霉素治療耐甲氧西林金黃色葡萄球菌，發(fā)生多形紅斑和急性腎功能衰竭及使用環(huán)丙沙星治療而發(fā)生多形紅斑和急性腎功能衰竭病例報道[5，6]。

急性腎功能衰竭及時發(fā)現(xiàn)，積極處理可以完全治愈，本文中兩例患者均治愈出院，輕者常規(guī)血透療效尚可，重癥者更適合連續(xù)性腎臟替代療法。兩例患者因腎功能衰竭，均未使用大劑量丙種球蛋白，糖皮質激素使用量也不是很大，但經過血透，皮疹消退非常明顯，同意部分學者的觀點，血漿置換是治療重癥多形紅斑的一線療法[3]。兩例患者因重癥多形紅斑，皮疹明顯，而首診皮膚科，入住皮膚科治療，作為皮膚科醫(yī)生，要仔細詢問病史，高度關注患者嚴重的系統(tǒng)病情，以及時治療挽救患者生命。

[1] 平曉芳，盧桂玲.重癥多形紅斑型藥疹52例和中毒性表皮壞死松解癥31例回顧性分析[J].中國皮膚性病學雜志，2013，27(2)：148-150.

[2] 張欣娟,張晨美.連續(xù)腎臟替代療法治療重癥急性腎功能衰竭臨床分析[J].中國小兒急救醫(yī)學，2012,19(4):417-419.

[3] 李成讓,吳建兵,馬一平,等.重癥多形紅斑和Stevens-Johnson綜合征[J].中華皮膚科雜志,2014，47(5):375-377.

[4] Matsumoto J, Nakajima A, Suwa A, et al. Successfully treated case with microscoscopic polyangiitis compicated severe varicella zoster virus infection including encephalitis and disseminated varicella zoster[J]. Ryumachi,2003,43(4):703-709.

[5] Hsu S. Biosy-proved acute tubulointerstitial nephritis and toxic epidermal necrolysis associated with vancomycin[J]. Phamacotherapy,2001,21(10):1233-1239.

[6] Allon M, Lopez EL, Min KW. Acuterenal faiure due to ciprofloxacin[J]. Arch Intem Med,1990,150(10):2187-1289.

(收稿：2015-05-06 修回：2015-05-18)

南通大學附屬醫(yī)院皮膚性病科，江蘇南通，226001