孫勇虎 施仲香 盧憲梅 裴振環(huán)

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持久性隆起性紅斑一例

孫勇虎 施仲香 盧憲梅 裴振環(huán)

臨床資料 患者，男，50歲。因掌跖紅斑結(jié)節(jié)4年，伴疼痛，于2015年3月來我院門診就診。4年前患者無明顯誘因雙手出現(xiàn)紅斑結(jié)節(jié)，伴輕微疼痛，患者自行應(yīng)用“皮康霜”等多種外用藥物治療，無明顯療效。近3年來，患者雙側(cè)臀部、雙足底邊緣逐漸出現(xiàn)類似的水腫性紅斑和結(jié)節(jié)?；颊呒韧w健，否認(rèn)有結(jié)核等傳染病史，否認(rèn)皮膚及內(nèi)臟腫瘤病史，家族中無類似患者。

體檢：一般情況可，無發(fā)熱，心、肺、腹檢查無明顯異常，全身淺表淋巴結(jié)未捫及腫大。皮膚科查體：右手掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)屈側(cè)、指腹可見多個散在分布的花生至鴿卵大結(jié)節(jié)，質(zhì)中偏硬，部分融合，表面有淺表性潰瘍；左手掌部見一花生大結(jié)節(jié)，質(zhì)地偏硬，輕度壓痛(圖1a)；雙側(cè)臀部及足底邊緣散在數(shù)個水腫性紅斑(圖1b)。

實驗室檢查：血、尿常規(guī)，肝腎功能未見明顯異常；組織病理：表皮角化過度，真皮淺層血管增生，管壁增厚，部分血管擴張充血，真皮中、深部膠原纖維增生，纖維細(xì)胞增多部分區(qū)域較多中性粒細(xì)胞浸潤及核塵，偶見嗜酸粒細(xì)胞(圖2a,b)。

診斷：持久性隆起性紅斑

治療：給予氨苯砜100 mg/d,煙酰胺200 mg/d。20天后隨訪，患者皮損逐漸好轉(zhuǎn)，臀部及足底皮損消退，雙手皮損浸潤減輕。

圖1 a.右手掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)屈側(cè)、指腹可見多個散在分布的花生至鴿卵大結(jié)節(jié)，質(zhì)中偏硬，部分融合，表面有淺表性潰瘍；左手掌部見一花生大結(jié)節(jié)，質(zhì)地偏硬;b.足底邊緣散在數(shù)個水腫性紅斑

圖2 2a:表皮角化過度，真皮淺層血管增生，管壁增厚，部分血管擴張充血，真皮中、深部膠原纖維增生;2b:纖維細(xì)胞增多部分區(qū)域較多中性粒細(xì)胞浸潤及核塵，偶見嗜酸粒細(xì)胞(HE,×40;×200)

討論 持久性隆起性紅斑(Erythema elevatum diutinum，EED)是一種以好發(fā)于伸側(cè)的紫紅色或棕紅色丘疹、斑塊和結(jié)節(jié)為特點的慢性皮膚病。EED于19世紀(jì)80年代末由Hutchinson[1]和Bury[2]首次報道，1894年由Radcliffe-Crocker等[3]正式命名該病。EED的流行病學(xué)特征尚未清楚。EED的病因目前認(rèn)為與循環(huán)免疫復(fù)合物在真皮血管周圍的沉積，繼發(fā)鏈球菌感染和血液病及免疫性疾病的炎癥及聯(lián)合反應(yīng)破壞血管屏障，最終導(dǎo)致纖維化相關(guān)。

EED的典型皮損好發(fā)于手、膝伸側(cè)，表現(xiàn)為對稱性分布的紫色、紅棕色丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)，皮損初期為水腫性，隨后由于纖維化皮損的出現(xiàn)逐漸堅實，可逐漸增大形成團塊。一般無癥狀，偶有疼痛或瘙癢，皮損下方的關(guān)節(jié)亦可出現(xiàn)疼痛。EED的早期病理改變表現(xiàn)[4]為白細(xì)胞碎裂性血管炎，并可見中性粒細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞在真皮的中上層浸潤，進(jìn)展期的皮損可見真皮乳頭及毛囊周圍結(jié)締組織受累。成熟皮損的特征性病理表現(xiàn)為肉芽組織形成，血管周圍同心性或席紋狀纖維化及中性粒細(xì)胞為主的混合細(xì)胞浸潤，晚期皮損在毛細(xì)血管壁出現(xiàn)纖維素樣壞死或纖維化。

EED在臨床上主要與結(jié)節(jié)性黃瘤、環(huán)狀肉芽腫、類風(fēng)濕結(jié)節(jié)和柵欄樣嗜中性肉芽腫性皮炎相鑒別，組織病理上需與嗜中性皮病、面部肉芽腫和結(jié)節(jié)性黃瘤相鑒別[5]。有文獻(xiàn)報道氨苯砜治療EED有顯著的效果，但停藥后容易復(fù)發(fā)。另外，非甾體抗炎藥、煙酰胺、四環(huán)素、氯喹、秋水仙堿也有療效，輕度皮損也可用糖皮質(zhì)激素皮損內(nèi)注射。本例患者使用氨苯砜及煙酰胺治療，皮損明顯好轉(zhuǎn)，目前正在隨訪中。

[1] Hutchinson J. On two remarkable cases of symmetrical purple congestion of the skin in patches, with induration[J]. Br J Dermatol,1988,1:10-15.

[2] Bury JS. A case of erythema with remarkable nodular thickening and induration of the skin associated with intermittent albuminuria[J]. Illus Med News,1989,3:145-147.

[3] Radcliffe-Crocker H, Williams C. Erythema elevatum diutinum[J]. Br J Dermatol,1994,6:33-38.

[4] Bolognia JL, Jorizzo JL, Rapini RP.皮膚病學(xué)[M].2版.朱學(xué)俊，王寶璽，孫建方，等主譯.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社,2010.452-453.

[5] Di Giacomo TB, Marinho RT, Nico MM. Erythema elevatum diutinum presenting with a giant annular pattern[J]. Int J Dermatol,2009,48(3):290-292.

(收稿：2015-04-27)

山東省皮膚病性病防治研究所，濟南，250022