張 芳 劉玉梅 周 欣 田 歆 張錫寶

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持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張三例

張 芳1,2劉玉梅1周 欣1田 歆1張錫寶1

報(bào)道3例持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張患者。3例患者均表現(xiàn)為上肢持久性的紅色或暗紅色斑疹，其中2例患者為單側(cè)發(fā)病，1例為雙側(cè)。組織病理：真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，管周稀疏單一核細(xì)胞浸潤(rùn)，Giemsa染色陽(yáng)性。診斷：持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張。

持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張； 肥大細(xì)胞

臨床資料 患者1，女，60歲。左上肢紅斑8年。8年前患者無明顯誘因出現(xiàn)左上肢紅色斑疹、斑丘疹，偶伴針刺樣疼痛及瘙癢，無其他特殊不適，有慢性支氣管炎病史20余年，否認(rèn)其他特殊病史。皮膚科檢查:左上肢散在不規(guī)則紅色斑疹、斑丘疹，壓之退色，Darier征陰性(圖1a)。患者2，男，35歲。雙上肢暗紅色斑疹4年余。4年前患者開始出現(xiàn)雙上肢少許紅色斑疹，皮疹持續(xù)不消退且數(shù)目漸增多，伴色素沉著，無明顯自覺癥狀，飲酒后皮疹明顯發(fā)紅，無其他特殊不適，否認(rèn)特殊病史。皮膚科檢查：雙上肢散在大小不等的暗紅色至淡褐色斑疹，可見毛細(xì)血管擴(kuò)張，Darier征陰性(圖1b)?；颊?，女，22歲。右上肢淡紅色斑片1年余?；颊?年前無明顯誘因出現(xiàn)右上肢淡紅色斑片，皮疹持續(xù)不消退，無明顯自覺癥狀，亦無其他特殊不適，否認(rèn)特殊病史。皮膚科檢查：右上肢散在淡紅色斑疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張及色素沉著，Darier征陰性(圖1c)。皮損組織病理示：表皮基本正常，真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，管周稀疏單一核細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2)，Giemsa染色可見真皮淺層血管周圍散在含紫紅色異染顆粒的肥大細(xì)胞(圖3)。診斷：持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張。治療：患者1因間斷有刺痛及瘙癢癥狀，給予酮替芬(1 mg，每日2次)口服及他克莫司外用，另外2例患者暫未予特殊處理，繼續(xù)隨訪中。

圖1 1a:左上肢散在不規(guī)則紅色斑疹、斑丘疹；1b:左上肢散在大小不等的暗紅色至淡褐色斑疹，可見毛細(xì)血管擴(kuò)張；1c:右上肢散在淡紅色斑疹，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張及色素沉著 圖2 表皮基本正常，真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張，管周稀疏單一核細(xì)胞浸潤(rùn)(HE,×100)

圖3 真皮淺層血管周圍散在含紫紅色異染顆粒的肥大細(xì)胞(Giemsa,×200)

討論 持久性發(fā)疹性斑狀毛細(xì)血管擴(kuò)張是一種罕見的皮膚型肥大細(xì)胞增生癥，由帕克斯·韋伯在1930年首次描述，多發(fā)于成年人，偶見于兒童。典型的臨床特征表現(xiàn)為發(fā)生在胸部和四肢的紅褐色斑疹、斑丘疹，邊界不清，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，Darier征常陰性。組織病理可見真皮淺層毛細(xì)血管擴(kuò)張及其周圍散在單一核細(xì)胞浸潤(rùn)，Gimsa染色高倍鏡下見到5個(gè)以上橢圓形核，胞質(zhì)內(nèi)有紫紅色異染顆粒的肥大細(xì)胞可確診；此外，免疫組化CD117或C-kit陽(yáng)性表達(dá)更支持診斷。該病大多僅累及皮膚，但偶爾也可出現(xiàn)系統(tǒng)受累，如骨髓，胃腸道，肝，脾，淋巴結(jié)等，伴發(fā)血液學(xué)異常如多發(fā)性骨髓瘤和真性紅細(xì)胞增多癥亦有報(bào)道[1]。當(dāng)出現(xiàn)全身癥狀，如面紅，腹瀉，呼吸困難，心動(dòng)過速，暈厥或特征皮損外的過敏反應(yīng)時(shí)應(yīng)懷疑系統(tǒng)受累可能，血清的類胰蛋白酶和24小時(shí)尿組胺水平有助于預(yù)評(píng)估系統(tǒng)受累情況，必要時(shí)可行骨髓穿刺以明確[2]。該病單側(cè)發(fā)病時(shí)需與單側(cè)痣樣毛細(xì)血管擴(kuò)張相鑒別，后者與雌激素水平升高有關(guān)，病理表現(xiàn)為真皮中上部甚至深部擴(kuò)張的毛細(xì)血管，管周無肥大細(xì)胞浸潤(rùn)。皮疹泛發(fā)時(shí)需與泛發(fā)性特發(fā)性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥相鑒別，后者皮損常始發(fā)于小腿，向上擴(kuò)展，呈廣泛大片性毛細(xì)血管擴(kuò)張，組織病理改變?nèi)菀讌^(qū)分。

該病的治療取決于臨床癥狀或系統(tǒng)受累情況，尚無確切治療方法，應(yīng)盡量避免刺激肥大細(xì)胞脫顆粒，如日曬、溫度刺激、酒精和藥物(如阿司匹林)因素。有報(bào)道使用H1和H2受體阻滯劑，肥大細(xì)胞膜穩(wěn)定劑如色甘酸鈉、酮替芬、多塞平、白三烯受體拮抗劑(孟魯司特)，局部和系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素、干擾素、PUVA、585 nm脈沖染料激光和電子束照射等治療有效[3]，也有報(bào)道使用吡美莫司獲得滿意療效，但以上治療均只能達(dá)到近期療效。

[1] Costa DL, Moura HH, Rodrigues R, et al. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: a rare form of adult mastocytosis[J]. J Clin Aesthet Dermatol,2011,4(10):52-54.

[2] Watkins CE, Bokor WB, Leicht S, et al. Telangiectasia macularis eruptiva perstans: more than skin deep[J]. Dermatol Reports,2011,3(1):e12.

[3] Sotiriou E, Apalla Z, Ioannides D. Telangiectasia macularis eruptive perstans successfully treated with PUVA therapy[J]. Photodermatol Photoimmunol Photomed,2010,26(1):46-47.

(收稿：2015-02-26 修回：2015-03-03)

Telangiectasia macularis eruptiva perstans: three cases report

ZHANGFang1，2,LIUYumei1,ZHOUXin1,TIANXin1,ZHANGXibao1.

1.GuangzhouProvincialInstituteofDermatologyandVenereology,Guangzhou510095,China; 2.GuangzhouMedicalCollege,Zhanjiang524000,China

ZHANGXibao,E-mail:zxibao@126.com

Three cases of telangiectasia macularis eruptiva perstans are reported. All the three patients presented with persistent red or dark-red macule on the upper limbs, two of them were unilateral, and the other one was bilateral. Histopathological examination showed telangiectasia in the upper-dermis around which sparse Giemsa positive staining mononuclear cell infiltration. The diagnosis of telangiectasia macularis eruptiva perstans was made.

telangiectasia macularis eruptiva perstans; mast cell

國(guó)家自然科學(xué)基金(編號(hào)：81071286)

1廣州市皮膚病防治所，廣東廣州,510095 2廣東醫(yī)學(xué)院，廣東湛江,524000

張錫寶，E-mail: zxibao@126.com