汪雁博，蔣杏杏，范衛(wèi)澤，谷新順

·病例研究·

成年人法洛四聯(lián)癥合并大面積肺栓塞一例報道并文獻復(fù)習

汪雁博，蔣杏杏，范衛(wèi)澤，谷新順*

法洛四聯(lián)癥是以室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道梗阻(肺動脈狹窄)、右心室肥厚為特征的先天性心臟病。成年人法洛四聯(lián)癥患者較為少見。肺栓塞是以各種栓子阻塞肺動脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱。本文報道了1例成年人法洛四聯(lián)癥合并大面積肺栓塞患者，可為進一步了解成年人法洛四聯(lián)癥患者的并發(fā)癥和臨床預(yù)后提供參考。

法樂四聯(lián)癥；肺栓塞；成年人

汪雁博，蔣杏杏，范衛(wèi)澤，等.成年人法洛四聯(lián)癥合并大面積肺栓塞一例報道并文獻復(fù)習[J].中國全科醫(yī)學，2017，20(8)：1002-1004.[www.chinagp.net]

WANG Y B，JIANG X X，F(xiàn)AN W Z，et al.Tetralogy of Fallot combined with massive pulmonary embolism in an adult:case report and literature review[J].Chinese General Practice，2017，20(8)：1002-1004.

法洛四聯(lián)癥是以室間隔缺損、主動脈騎跨、右心室流出道梗阻(肺動脈狹窄)、右心室肥厚為特征的先天性心臟病。未經(jīng)治療的法洛四聯(lián)癥患者平均預(yù)期壽命較短，法洛四聯(lián)癥成年患者常死于慢性心力衰竭和低氧血癥[1]。肺栓塞是以各種栓子阻塞肺動脈系統(tǒng)為其發(fā)病原因的一組疾病或臨床綜合征的總稱，包括肺血栓栓塞癥、脂肪栓塞綜合征、羊水栓塞、空氣栓塞等[2]。本文報道了1例成年人法洛四聯(lián)癥合并大面積肺栓塞患者，為臨床診斷和治療提供參考。

1 病例簡介

患者女性，32歲。主因“間斷胸悶、氣短30年，暈厥3年，加重2個月”于2016-03-22入院。30年前患者因氣短、發(fā)紺就診于當?shù)蒯t(yī)院，診斷為先天性心臟病——法洛四聯(lián)癥。幼年活動耐力差，無法正常進行體育活動，時有蹲踞現(xiàn)象。7年前剖宮產(chǎn)分娩1名男嬰(妊娠7個月時剖宮產(chǎn)分娩，新生兒體健)。3年前首次出現(xiàn)暈厥，排便時出現(xiàn)，伴小便失禁，2～3 min后意識恢復(fù)，無舌咬傷，未予診治。此后，暈厥時有發(fā)作，多于體位變化或活動時出現(xiàn)。近2個月患者暈厥發(fā)作頻繁，輕微體位變化即可誘發(fā)，伴大小便失禁，無口吐白沫、牙關(guān)緊閉，無四肢抽搐，1～2 min后可自行恢復(fù)，未遺留其他不適。發(fā)病以來精神、飲食、睡眠尚可，體質(zhì)量無明顯變化。既往無其他病史及類似家族史。

入院查體：體溫36.5 ℃，脈搏102次/min，呼吸18次/min，血壓107/58 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。意識清楚，自主體位，口唇發(fā)紺，可見杵狀指(趾)，鞏膜充血。肺部聽診呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界不大，主動脈瓣聽診區(qū)可聞及2/6級收縮期雜音，肺動脈瓣聽診區(qū)可聞及3/6級收縮期雜音，胸骨左緣2～3肋間可聞及3/6級收縮期雜音，余心臟聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛，肝脾未觸及腫大。雙下肢無水腫。

實驗室檢查：心電圖：竇性心律，不完全性右束支傳導阻滯。血氣分析：pH值7.378，二氧化碳分壓38.9 mm Hg，氧分壓24 mm Hg，剩余堿-2 mmol/L，動脈血氧飽和度41%，Na+138 mmol/L，K+4.16 mmol/L。腦鈉肽43.7 ng/L。血常規(guī)：紅細胞計數(shù)6.57×1012/L，血紅蛋白177 g/L，血小板計數(shù)78×109/L，余指標大致正常。D-二聚體0.51 mg/L，次日復(fù)查D-二聚體0.42 mg/L。胸部X線片：心影大，可疑左肺下野片狀高密度影(見圖1)。心臟彩超：右心室前壁增厚，約7 mm，心室間隔與主動脈前壁連續(xù)中斷約17 mm，主動脈騎跨于心室間隔上，騎跨率約50%，肺動脈瓣下內(nèi)徑約15 mm，肺動脈主干內(nèi)徑約15 mm，左肺動脈內(nèi)充滿低回聲，未見明顯血流，右肺動脈內(nèi)可見血流，提示：先天性心臟病——法洛四聯(lián)癥，左肺動脈內(nèi)低回聲(血栓？)，體肺側(cè)支形成，右房室瓣輕度關(guān)閉不全。肺動脈CT血管造影(CTA)提示：(1)左肺動脈及其分支多發(fā)肺栓塞(見圖2)，右心房及右心室擴大，下腔靜脈及肝靜脈反流，提示右心功能不全，右心室壁增厚，右肺動脈略增粗；(2)心包積液，雙側(cè)胸腔少量積液。下肢靜脈超聲：未發(fā)現(xiàn)明確深靜脈血栓征象。

診斷：(1)先天性心臟病——法洛四聯(lián)癥；(2)肺栓塞(左肺動脈及其分支多發(fā)肺栓塞)。

治療：考慮患者就診時無明顯血流動力學障礙，心肌損傷標志物肌鈣蛋白水平不高，肺栓塞嚴重指數(shù)40分(Ⅱ級、低危)，且肺栓塞時間不確定，未予溶栓治療。遂予低分子肝素和華法林序貫抗凝治療，逐漸過渡至單用華法林抗凝，監(jiān)測國際標準化比值(INR)波動于2～3。治療效果較好，患者未再發(fā)生黑矇、暈厥等不適。

圖1 患者入院時胸部X線片

圖2 肺動脈CTA顯示左肺動脈主干及分支多發(fā)栓塞

2 討論

法洛四聯(lián)癥是常見的先天性心臟病之一。嬰幼兒時即發(fā)病，以發(fā)紺和心臟雜音為主要表現(xiàn)，且癥狀漸進性加重。治療以手術(shù)為主，未經(jīng)手術(shù)修復(fù)的患者其并發(fā)癥主要有缺氧發(fā)作、漸進性肺動脈瓣關(guān)閉不全導致的右心力衰竭、體循環(huán)及肺循環(huán)栓塞等。未經(jīng)治療的法洛四聯(lián)癥患者平均預(yù)期壽命僅為12歲，法洛四聯(lián)癥成年患者較為少見，常死于慢性心力衰竭和低氧血癥[1，3]。肺栓塞的主要發(fā)病原因是各種栓子阻塞肺動脈系統(tǒng)，以肺動脈栓塞、脂肪栓塞綜合征、羊水栓塞、空氣栓塞等較為常見。常見癥狀有不明原因的呼吸困難及氣短，活動后明顯，急性肺栓塞發(fā)生時可有黑矇及暈厥，典型的三聯(lián)征呼吸困難、胸痛、咯血僅出現(xiàn)于20%的患者[2]。WU等[4]曾報道了1例46歲男性法洛四聯(lián)癥合并肺栓塞患者，本文報道的1例成年人法洛四聯(lián)癥合并大面積肺栓塞患者在國內(nèi)尚屬首次。

本例患者基礎(chǔ)疾病為法洛四聯(lián)癥，左、右心室間存在分流，血液湍流處易形成血栓。因其特殊的心腔及大血管結(jié)構(gòu)畸形，血栓脫落可進入左、右心室，進而進入體循環(huán)及肺循環(huán)，造成體循環(huán)栓塞和/或肺栓塞。此外患者隨法洛四聯(lián)癥進展，體力活動逐漸減少，漸以臥床休息為主，存在下肢深靜脈血栓形成的危險因素，此患者亦不能除外下肢深靜脈血栓脫落導致的肺栓塞，但是本例患者下肢靜脈超聲并未發(fā)現(xiàn)明確深靜脈血栓征象?？紤]可能由于該患者肺動脈狹窄導致肺血流量減少及長期低氧導致的紅細胞增多使血液黏稠度增加，增加了肺動脈內(nèi)血栓形成的風險[5-6]。本例患者肺動脈CTA提示左肺動脈及其分支多發(fā)肺栓塞，而右肺動脈及其分支未見明顯栓塞征象，一方面可能由于肺動脈CTA只能發(fā)現(xiàn)肺段以上動脈的血栓，因此不能除外右肺動脈亞段以下肺動脈栓塞；另一方面，患者肺動脈栓塞主要集中在左肺動脈及其分支，提示可能與左肺動脈局部血管內(nèi)膜損傷和血栓形成有關(guān)。但是由于患者無法配合通氣灌注掃描，因此未進行更深入檢查。

肺栓塞的癥狀多樣，缺乏特異性，較常見的有不明原因的呼吸困難及氣促[7]，尤其活動后加重、胸痛、暈厥、煩躁、咯血等。暈厥可為肺栓塞的唯一或首發(fā)癥狀，在臨床診療工作中需特別注意[8]。本例患者由于患有法洛四聯(lián)癥，本已存在呼吸困難和嚴重低氧血癥，并可出現(xiàn)暈厥等臨床表現(xiàn)，因此在一定程度上掩蓋了肺栓塞的臨床表現(xiàn)，延誤了其就診和診斷。本例患者以反復(fù)發(fā)作暈厥為主癥，入院時D-二聚體水平輕度升高，結(jié)合心臟彩超表現(xiàn)，為診斷肺栓塞的重要線索和依據(jù)，并經(jīng)肺動脈CTA確診。這也提示肺栓塞作為臨床常見病，可能與多種疾病狀態(tài)并存，在臨床診斷中應(yīng)注意甄別。

法洛四聯(lián)癥的臨床特征之一為肺動脈狹窄，因此該患者原有肺動脈壓力可能相對較低。當合并左肺主干栓塞時，必然加重肺循環(huán)阻力，進而進一步加重右心室負荷，導致肺動脈壓力升高，進而影響其血流動力學穩(wěn)態(tài)，可能導致患者基礎(chǔ)疾病的進展加快。該患者雖然栓塞面積大，肺栓塞嚴重指數(shù)高，但由于其栓塞發(fā)生時間不確定，因此治療以口服抗凝藥物為主，未予溶栓治療。經(jīng)過治療患者未再發(fā)生黑矇、暈厥等癥狀，考慮治療效果較好，但是還需對該患者進行長期隨訪觀察其預(yù)后。

作者貢獻：汪雁博進行文章的構(gòu)思與設(shè)計；汪雁博、蔣杏杏撰寫論文；范衛(wèi)澤進行論文的修訂；谷新順對文章整體負責，監(jiān)督管理。

本文無利益沖突。

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(本文編輯：張小龍)

Tetralogy of Fallot Combined with Massive Pulmonary Embolism in An Adult:Case Report and Literature Review

WANGYan-bo，JIANGXing-xing，F(xiàn)ANWei-ze，GUXin-shun*

DepartmentofCardiology，theSecondHospitalofHebeiMedicalUniversity，Shijiazhuang050000，China

*Correspondingauthor：GUXin-shun，Professor，Chiefphysician，Mainresearchdirection:interventionalcardiology；E-mail：gunew369@163.com

Tetralogy of Fallot is a congenital heart disease，which is characterized by ventricular septal defect，aortic saddle，obstruction of the right ventricular outflow tract (pulmonary stenosis)，and right ventricular hypertrophy.Tetralogy of Fallot in adults is relatively rare.Pulmonary embolism is a general term of a group of diseases or clinical syndrome，of which the causes are the obstruction of pulmonary artery system by a variety of embolus.In this paper，an adult patient with tetralogy of Fallot combined with massive pulmonary embolis.This may provide references for further understanding the complications and clinical prognosis of tetralogy of Fallot in adults.

Tetralogy of Fallot;Pulmonary embolism;Adult

R 541.14

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2017.08.023

2016-05-20；

2016-12-21)

050000河北省石家莊市，河北醫(yī)科大學第二醫(yī)院心血管內(nèi)五科

*通信作者：谷新順，教授，主任醫(yī)師，主要研究方向：介入心臟病學；E-mail：gunew369@163.com