陳 燕，李曉明，邢宏運，吳鵬強，馬 濤，胡 敏

·病例研究·

IgG4相關淋巴結病兩例報道并文獻復習

陳 燕，李曉明*，邢宏運，吳鵬強，馬 濤，胡 敏

目的 加深對IgG4相關淋巴結病的臨床認識。方法 回顧性分析2013-09-12和2015-07-22西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院血液內科收治的2例IgG4相關淋巴結病患者的臨床特征、實驗室檢查指標、診治經(jīng)過及治療轉歸，并結合相關文獻復習展開討論。結果 患者1，52歲，女性，以全身多發(fā)性無痛性淋巴結增大及不規(guī)則陰道流血為主要表現(xiàn)，淋巴結活檢傾向于IgG4相關淋巴結病，給予糖皮質激素及環(huán)磷酰胺治療，患者全身淋巴結明顯縮小，陰道流血停止，但于化療第9天并發(fā)腫瘤溶解綜合征，后經(jīng)搶救無效死亡?；颊?，30歲，男性，主要表現(xiàn)為全身多發(fā)性無痛性淋巴結腫大，伴盜汗、消瘦、眼干、口干，血清IgG4>3.56 g/L，淋巴結活檢支持IgG4相關淋巴結病，給予糖皮質激素治療后患者癥狀緩解，全身淋巴結明顯縮小，進入臨床隨訪觀察階段。結論 IgG4相關淋巴結病臨床發(fā)病率低，以無痛性淋巴結腫大為主要表現(xiàn)，多伴有結外器官受累，部分患者可有全身癥狀，對糖皮質激素極其敏感，多數(shù)預后良好，但在全身多發(fā)淋巴結重度腫大時，應行預處理治療，避免腫瘤溶解綜合征的發(fā)生。

免疫母細胞淋巴結??；免疫球蛋白G；糖皮質激素；病例報告；歷史文獻

陳燕，李曉明，邢宏運,等.IgG4相關淋巴結病兩例報道并文獻復習[J].中國全科醫(yī)學，2017，20(8)：997-1001.[www.chinagp.net]

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IgG4相關性疾病(immunoglobulin G4-related disease，IgG4-RD)是一組系統(tǒng)性纖維化的炎癥性疾病，其主要特征是IgG4陽性漿細胞浸潤各個受累組織、器官(淚腺、腮腺、甲狀腺、肺臟、胰腺、肝臟、膽管、淋巴結等)，從而導致其纖維化，同時伴血清IgG4水平升高[1]。而IgG4-RD常累及多個淋巴結，臨床上通常表現(xiàn)為局部或全身多處淋巴結無痛性腫大，稱為IgG4相關淋巴結病(immunoglobulin G4-related lymphadenopathy，IgG4-RLAD)。IgG4-RLAD臨床發(fā)病率低，目前其診斷及治療尚未統(tǒng)一，現(xiàn)將本科收治的2例患者報道如下，并結合文獻展開討論。

1 病例簡介

患者1，女，52歲，因“發(fā)現(xiàn)雙側腋窩及腹股溝區(qū)無痛性淋巴結增大5年余，不規(guī)則陰道流血4年余”于2013-09-12入本科。患者入院5年前無明顯誘因出現(xiàn)雙側腋窩及腹股溝區(qū)數(shù)個淋巴結腫大，呈進行性、無痛性增大，質硬，活動度差，大小約2 cm×3 cm，不伴其他特殊不適，未引起重視。4年前患者開始出現(xiàn)不規(guī)則陰道流血，伴下腹部疼痛不適，遂到本科就診，行腹股溝區(qū)淋巴結活檢提示：CD20團塊及散在(+)，CD3(+)，Ki-67陽性細胞數(shù)<10%，CD5(+)，CD21(+)，診斷為腹股溝淋巴結Castleman病，并給予CHOP方案化療1個療程，化療后患者淋巴結有所減小，陰道不規(guī)則流血癥狀較前有所緩解，后未再規(guī)律化療，院外長期自服“中藥”(具體不詳)治療，病情進一步進展，陰道不規(guī)則流血癥狀復發(fā)，雙側頸部、鎖骨上窩、腋窩及腹股溝區(qū)再次出現(xiàn)多個淋巴結增大，大小約4 cm×5 cm，遂于2013-09-12再次入本科治療。實驗室檢查：血常規(guī)：白細胞計數(shù)(WBC)3.10×109/L，血紅蛋白(Hb)122 g/L，血小板計數(shù)(PLT)223×109/L；紅細胞沉降率(ESR) 30 mm/1 h；生化檢驗：丙氨酸氨基轉移酶(ALT)17.7 U/L，天冬氨酸氨基轉移酶(AST)15.6 U/L，總蛋白(TP)75.4 g/L，清蛋白(ALB)32.6 g/L，球蛋白(GLO)42.9 g/L，乳酸脫氫酶(LDH)113 U/L，肌酐(Cr)56 μmol/L，尿酸(UA)207 μmol/L；電解質：K 4.52 mmol/L，Ca 2.14 mmol/L，Na 138.9 mmol/L，P 1.35 mmol/L，Mg 0.79 mmol/L；免疫球蛋白IgG 24.4 g/L，IgA 2.47 g/L，IgE 60.3 U/ml，IgM 2.12 g/L；免疫固定電泳陰性；凝血檢驗、婦科腫瘤標志物、大小便常規(guī)未見異常；胸腹部增強CT提示：縱隔、腋窩、腹主動脈旁及腹膜后多發(fā)淋巴結腫大，大小約3 cm×4 cm，考慮淋巴系統(tǒng)增生性疾病可能性大；右肺上葉后段及雙下肺感染；雙肺間質性變、雙肺少量胸腔積液。入院后給予抗感染治療，2013-09-22再次行右側頸部淋巴結活檢示：淋巴組織增生，形態(tài)學表現(xiàn)似巨淋巴結增生癥，漿細胞型改變，CD138(+)，IgG(部分+)，IgG4(部分+，>20個/HPF)，細胞周期蛋白(Cyclin)D1(-)，λ(部分+)，κ(部分+)，濾泡區(qū)細胞呈CD20(+)，濾泡間區(qū)細胞呈CD3ε(+)，人皰疹病毒8型(HHV-8)(-)，PCR未檢出IgH及Igκ基因重排，傾向于IgG4-RLAD。結合該患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及淋巴結病理活檢結果，確診為IgG4-RLAD，給予環(huán)磷酰胺0.6 g，1次/周；潑尼松30 mg，1次/d，化療?；熀蠡颊呷頊\表淋巴結較前明顯縮小，陰道流血癥狀停止?；煹?天，患者自覺雙側膝關節(jié)疼痛不適，伴腹脹、惡心、干嘔、活動后心悸、呼吸困難。查體：雙側頸部淋巴結較前縮小，雙側鎖骨上窩、腋窩、腹股溝區(qū)淋巴結消失，雙下肺呼吸音消失，叩診濁音，腹部移動性濁音(+)。復查血常規(guī)：WBC 6.27×109/L，Hb 107 g/L，PLT 69×109/L；生化檢驗：ALT 5.8 U/L，AST 15.3 U/L，TP 49.4 g/L，ALB 25.1 g/L，GLO 24.3 g/L，LDH 382 U/L，Cr 139 μmol/L，UA 288 μmol/L；電解質：K 6.31 mmol/L，Ca 1.89 mmol/L，Na 120.3 mmol/L，P 2.08 mmol/L，Mg 0.85 mmol/L；患者出現(xiàn)關節(jié)疼痛、嚴重電解質紊亂，Hb及PLT降低，腎功能損害，LDH及UA較入院時升高，高度懷疑腫瘤溶解綜合征的可能，給予糾正電解質紊亂及酸堿失衡、堿化尿液、糾正低蛋白血癥、抗感染、血液透析等對癥處理，同時停用潑尼松治療。停用潑尼松第3天，復查血常規(guī)：WBC 0.70×109/L，Hb 117 g/L，PLT 42×109/L；生化檢驗：ALT 150.8 U/L，AST 344.1 U/L，TP 40.8 g/L，ALB 20.7 g/L，GLO 20.1 g/L，Cr 242 μmol/L，UA 441 μmol/L；電解質：K 6.50 mmol/L，Ca 2.14 mmol/L，Na 122.9 mmol/L，P 2.86 mmol/L，Mg 1.02 mmol/L。患者癥狀進一步加重，出現(xiàn)多器官功能損害，腎功能損害進一步加重，出現(xiàn)少尿，并出現(xiàn)肝功能損害，呼吸窘迫，血氧飽和度進行性下降，經(jīng)搶救無效，宣布臨床死亡。

患者2，男，30歲，因“左側頜下淋巴結腫大3年余，加重1年余”于2015-07-22入本科?；颊呷朐?年前無明顯誘因出現(xiàn)左側頜下淋巴結無痛性腫大，無其他特殊不適，未予以重視；1年前，出現(xiàn)耳后、頸部、滑車、腹股溝區(qū)等多處淺表淋巴結進行性增大，大小約2 cm×3 cm，并伴盜汗、消瘦、眼干、口干癥狀。于2015-07-22于本院門診行耳后淋巴結穿刺涂片提示“需除外非霍奇金淋巴瘤”，為進一步診治收入本科。實驗室檢查：血常規(guī)：WBC 7.18×109/L，Hb 73 g/L，PLT 337×109/L;生化檢驗：ALT 16.7 U/L，AST 25.9 U/L，TP 92.2 g/L，ALB 28.4 g/L，GLO 63.8 g/L，Cr 66 μmol/L，UA 159 μmol/L；尿常規(guī)提示紅細胞(+++)，蛋白(++)；電解質、凝血檢驗、coomb′s實驗正常。免疫球蛋白IgG 49.8 g/L，IgA 5.29 g/L，IgE 413.1 U/ml，IgM 0.73 g/L，免疫固定電泳提示Igκ異常升高，但未檢測到單克隆免疫球蛋白(見圖1)；自身抗體譜：抗總核抗體弱陽性，抗核抗體(ANA)滴度1∶100，抗中性粒細胞胞質抗體弱陽性，其余自身抗體均陰性。胸部CT提示：縱隔、雙側肺門及雙側腋窩多發(fā)淋巴結腫大，雙肺彌漫性間質性改變(見圖2、3)。骨髓病理：骨髓中髓系細胞未見明顯異常，未見原始細胞增多，T、B淋巴細胞未見增多及聚集增生，漿細胞散在或小灶分布(5%～10%)(見圖4，本文彩圖見本刊官網(wǎng)www.chinagp.net電子期刊相應文章附件)。骨髓染色體核型分析正常。左側面頰部淋巴結病理活檢結果提示淋巴組織增生性病變，結合免疫組化，支持淋巴結反應性增生。免疫組化結果：CD5(部分+)，CD3(部分+)，CD20(部分+)，CD79(部分+)，Ki-67(生發(fā)中心+，50%)，Igκ(-)，λ(-)，Bcl-2(生發(fā)中心-)，CD21(+，濾泡樹突網(wǎng)存在)。考慮到患者的臨床表現(xiàn)及實驗室檢查結果與其淋巴結活檢結果并不相符，因此于2015-07-30將活檢標本送外院會診，結果提示：CD138(+)，IgG4(+，>200個/HPF)，Igκ(++)，λ(+)，考慮為免疫相關淋巴增殖性病變，首先考慮IgG4-RLAD，建議行IgG4血清學檢測，其次考慮巨淋巴結增殖癥，漿細胞型。后行血清IgG4水平檢測，結果示IgG4>3.56 g/L。結合該患者的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及淋巴結病理活檢結果，考慮診斷為IgG4-RLAD，給予潑尼松30 mg，1次/d口服，現(xiàn)患者臨床癥狀緩解，全身淺表淋巴結較前明顯縮小，繼續(xù)隨訪觀察中。

圖1 患者2免疫固定電泳圖片

圖2 患者2胸部CT(縱隔窗)

圖3 患者2胸部CT(肺窗)

圖4 患者2骨髓活檢病理圖片(蘇木素-伊紅染色，×200)

2 結果

本組2例患者均表現(xiàn)為無痛性多發(fā)性淋巴結腫大，且均伴有可疑的結外器官受累表現(xiàn)，其中患者1伴不規(guī)則陰道流血，給予化療后好轉，考慮可能累及子宮內膜，且患者胸部CT見雙肺間質性改變，提示可能累及肺臟，患者未行相關自身抗體譜檢測；患者2伴眼干、口干癥狀，胸部CT提示雙肺彌漫性間質性改變，自身抗體譜提示抗總核抗體弱陽性，不能排除淚腺、唾液腺及肺臟受累可能，遺憾的是2例患者均未行結外器官病理檢查，無法從病理學上證實結外IgG4-RD。通過結合臨床表現(xiàn)、實驗室檢驗及淋巴結活檢結果，2例患者均確診為IgG4-RLAD，2例患者均對糖皮質激素敏感，患者1采用CP方案化療并發(fā)腫瘤溶解綜合征，搶救無效死亡；患者2單用潑尼松治療，獲得緩解，進入臨床隨訪觀察。此外，2例患者均進行兩次淋巴結病理檢查才明確診斷，提示IgG4-RLAD診斷及鑒別診斷是目前臨床面臨的一個極具挑戰(zhàn)性的問題。

3 討論

IgG4-RLAD臨床表現(xiàn)多樣，可以單獨發(fā)病，也可與IgG4-RD結外病變同時發(fā)病或繼發(fā)于IgG4-RD結外病變之后，此外在IgG4-RD病理活檢時也可以檢測到淋巴結受累。無痛性進行性淋巴結腫大常是患者就診的主要原因，腫大淋巴結直徑一般不超過3 cm，少數(shù)患者淋巴結直徑可達5 cm。淋巴結受累范圍可以是局部，也可以是全身多處淋巴結同時受累，如頸部、鎖骨上窩、腋窩、腹股溝區(qū)淺表淋巴結，以及縱隔及腹腔等深部淋巴結[2]。IgG4-RLAD多數(shù)除無痛性淋巴結腫大外，無臨床癥狀，部分患者可伴有全身癥狀，如貧血、消瘦、盜汗、低熱等，合并IgG4-RD結外病變的患者可伴發(fā)與受累器官相關的臨床表現(xiàn)[3-4]。

IgG4-RLAD病理診斷標準為：組織中IgG4陽性漿細胞浸潤；IgG4陽性漿細胞/IgG陽性漿細胞>40%；每高倍鏡視野IgG4陽性漿細胞>100個[5-6]。IgG4-RD累及結外組織、器官時，常具有相似的組織病理學特征，即大量IgG4陽性漿細胞浸潤、受累組織席紋狀纖維化和閉塞性靜脈炎。與IgG4-RD相比，IgG4-RLAD不伴纖維化及閉塞性血管炎表現(xiàn)， 2012年SATO等[7]將IgG4-RLAD分為5種病理類型：即多中心Castleman病樣、反應性濾泡增生型、免疫母細胞與漿細胞致濾泡間擴張型、生發(fā)中心進行性轉化樣(PTGC型)、炎性假瘤樣(見表1)。

表1 IgG4-RLAD病理類型[7]

IgG4-RLAD的診斷，目前尚無統(tǒng)一標準，需要結合臨床表現(xiàn)、病理檢查及血清學檢測綜合判斷。臨床或病理檢查考慮IgG4-RD的患者，需要進一步進行血清IgG4水平的檢測，大部分患者IgG4水平升高，但也有一小部分患者IgG4水平并不升高，因此多數(shù)學者認為，單獨IgG4水平升高并不具有特異性[8]。對于已確診患有IgG4-RD的患者，淋巴結顯微特征符合IgG4-RLAD特點，伴IgG4陽性多型性漿細胞增多，可以診斷為IgG4-RLAD；對于不伴有其他器官IgG4-RD的患者，考慮為反應性淋巴結增生伴IgG4陽性細胞增多，但如果患者同時伴有全身系統(tǒng)性淋巴結病時，考慮仍然存在IgG4-RLAD的可能，結合此部分患者血清IgG4水平的改變，對其進行臨床隨訪，發(fā)現(xiàn)部分患者可能會繼發(fā)結外IgG4-RD[8]。此外，部分IgG4-RLAD患者還可出現(xiàn)C反應蛋白及ESR輕度升高，血清蛋白電泳可見多克隆高丙種球蛋白血癥，自身抗體譜陽性等。

IgG4-RLAD臨床表現(xiàn)及病理改變缺乏特異性，需與多中心型Castleman病、反應性淋巴結增生、惡性淋巴瘤等疾病相鑒別。IgG4-RLAD與多中心型Castleman病在臨床及病理表現(xiàn)方面均具有相似性，但兩者各自具有不同的治療方案，兩者之間的鑒別難度大，鑒別必要性強，其主要鑒別要點見表2。IgG4-RLAD與反應性淋巴結增生主要依據(jù)患者的臨床表現(xiàn)、血清學檢驗及病理活檢進行鑒別，而IgG4-RLAD與惡性淋巴瘤的鑒別主要依據(jù)細胞形態(tài)特征、克隆性分析以及免疫表型的不同。

本文所報道的2例患者，均以無痛性淋巴結腫大就診，球蛋白及免疫球蛋白IgG均有不同程度的升高，2例患者均通過2次淋巴結病理檢查才明確診斷，提示IgG4-RLAD的診斷及鑒別診斷仍是臨床醫(yī)師面臨的一個難題。此外2例患者均伴有可疑的結外器官受累表現(xiàn)，其IgG4-RLAD的診斷明確。

IgG4-RD經(jīng)治療后患者預后良好，可痊愈或長期無癥狀生存，目前國內尚無統(tǒng)一的治療方案，對于局灶性IgG4-RLAD可采取手術切除，但部分患者術后可能復發(fā)，多發(fā)性IgG4-RLAD還是主張采用激素治療[12]。目前，多數(shù)采用日本學者提出的方案，即每日每公斤體質量0.6 mg潑尼松治療2～4周后逐漸減量(3～6個月)，最后以2.5～5.0 mg/d維持治療3年[13]。此外，在IgG4-RD病情活動而不能遞減激素或小劑量激素維持病情復發(fā)時，或在多器官受累，病情較重的患者可考慮聯(lián)合免疫抑制劑或生物制劑[14]。

表2 IgG4-RLAD與多中心型Castleman病鑒別要點[9-11]

注：IgG4-RLAD=IgG4相關淋巴結病，ESR=紅細胞沉降率，IL-6=白介素6，CRP=C反應蛋白

IgG4-RLAD發(fā)病率低，目前國內外報道均少見，本文回顧了13例[15-23](含本文報道的2例患者)近年可獲得相對完整臨床資料的患者，其中男11例，女2例，老年患者居多。10例患者為多發(fā)淋巴結受累，3例為局灶性淋巴結受累，且大部分患者伴有結外IgG4-RD，結外受累器官包括淚腺、下頜腺、肺臟、腎臟、胃、前列腺等，多數(shù)患者無全身癥狀；在淋巴結病理活檢中，均可見到IgG4陽性漿細胞浸潤，且伴血清IgG4水平不同程度的升高；13例患者治療方案不盡相同，包括單用潑尼松、潑尼松+環(huán)磷酰胺、潑尼松+雷公藤、地塞米松+利妥昔單抗、手術治療等，但絕大部分均采用了含有糖皮質激素的治療方案，并能獲得臨床緩解，預后良好。

結合本文所報道的2例患者，綜合其各自的臨床表現(xiàn)、淋巴結病理及實驗室檢測結果，均符合IgG4-RLAD的診斷，且2例患者均對糖皮質激素敏感。其中患者1，淋巴結腫大范圍廣，且受累淋巴結腫大明顯，最大者直徑達4 cm×5 cm，考慮到患者病情重，采用了潑尼松聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺的化療方案，遺憾的是該患者雖然本身疾病得到了控制，但同時并發(fā)了腫瘤溶解綜合征，目前，IgG4-RD并發(fā)腫瘤溶解綜合征的病例，國內外尚未見相關報道，本文報道1例，提示對于全身淋巴結重度腫大的IgG4-RLAD患者，宜先行預處理治療。

作者貢獻：邢宏運、吳鵬強進行課題設計與實施；馬濤、胡敏進行資料收集整理；陳燕進行撰寫論文、成文并對文章負責；李曉明進行質量控制及審校。

本文無利益沖突。

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(本文編輯：陳素芳)

IgG4-related Lymphadenopathy：Two Cases Report and Literature Review

CHENYan，LIXiao-ming*，XINGHong-yun，WUPeng-qiang，MATao，HUMin

DepartmentofHematology，theAffiliatedHospitalofSouthwestMedicalUniversity，Luzhou646000，China

*Correspondingauthor：LIXiao-ming，Chiefphysician;E-mail：lxm6358@21cn.com

Objective To deepen the understanding of clinical manifestations on IgG4-related lymphadenopathy.Methods Two patients with IgG4-related lymphadenopathy in Department of Hematology of the Affiliated Hospital of Southwest Medical University on September 12th 2013 and July 22nd 2015 were selected.Their clinical features，laboratory test indicators，treatment and transformation and development of the disease were retrospectively analyzed，and discussed with related literature review.Results The first patient was a 52-year-old female.The main clinical manifestations were systematic multiple painless lymph nodes enlargement and irregular vaginal bleeding.Her lymph node biopsy tended to be diagnosed with IgG4-related lymphadenopathy.The patient was treated with glucocorticoid and cyclophosphamide，and her systemic lymph nodes narrowed and vaginal bleeding stopped，but at the nineth day of chemotherapy she was complicated with tumor lysis syndrome，and died after invalid rescue.The second patient was a 30-year-old male.His main manifestations were systematic multiple painless lymph nodes enlargement，night sweating，weight loss，dryness of mouth and eyes and serum IgG4 over 3.56 g/L.The diagnosis of IgG4-related lymphadenopathy was proposed by lymph node biopsy.After receiving glucocorticoid treatment，his symptoms were relieved and the systemic lymph nodes narrowed obviously.He then went into the follow-up observation stage clinically.Conclusion IgG4-related lymphadenopathy has a low clinical incidence.Its main manifestation is painless lymph node enlargement，and extranodal organs are often affected.Some patients may have systemic symptoms，and are very sensitive to glucocorticoid，most of their prognosis is good，but when there is severe systemic systemic multiple lymph nodes enlargement，pretreatment should be performed to avoid the occurrence of tumor lysis syndrome.

Immunoblastic lymphadenopathy；Immunoglobulin G；Glucocorticoid；Case reports；Historical article

R 521.24

D

10.3969/j.issn.1007-9572.2017.08.022

2016-06-29；

2016-12-05)

646000 四川省瀘州市，西南醫(yī)科大學附屬醫(yī)院血液內科

*通信作者：李曉明，主任醫(yī)師；E-mail：lxm6358@21cn.com