陸丹羽， 唐秉航

·病例報道·

朗格罕細胞組織細胞增生癥合并肝肺浸潤一例

陸丹羽， 唐秉航

體層攝影術(shù)，X線計算機； 磁共振成像； 朗格罕細胞組織細胞增生癥; 病理學(xué)

圖1 CT平掃示肺內(nèi)多發(fā)結(jié)節(jié)及囊變，部分囊壁呈結(jié)節(jié)樣增厚(箭)。 圖2 T1WI示肝右前葉上段片狀、等T1異常信號(箭)。 圖3 T2WI示病變呈高信號(箭)，肝內(nèi)膽管局段性輕度擴張。 圖4 T1WI增強掃描示病變呈輕中度強化(箭)。圖5 DWI示病變呈高信號(箭)，提示擴散受限。 圖6 鏡下病理示朗格罕細胞呈片狀分布(HE染色，×200)。

病例資料 患者，男，28歲，于2個月前發(fā)現(xiàn)陰囊皮疹，皮膚局部潰爛，形成小潰瘍，伴輕度壓痛，無明顯瘙癢等癥狀。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以頭孢類抗生素等抗炎治療無明顯效果，遂轉(zhuǎn)入我院就診。查體：陰囊根部見花生米大小的潰瘍面，潰瘍較深，底部見淡藍色分泌物附著，邊緣光整，可見少許肉芽生長，外生殖器無明顯異常?；颊呷朐汉蟪霈F(xiàn)間斷發(fā)熱，頭面部皮膚出現(xiàn)紅色丘疹。胸部CT平掃示雙肺(主要分布于雙側(cè)中上肺野)彌漫分布大小不一的囊狀透亮影，直徑均<20 mm，囊壁厚度約1～1.5 mm，部分囊壁呈結(jié)節(jié)樣增厚(圖1)，縱膈未見腫大淋巴結(jié)。上腹部MRI示肝臟內(nèi)多發(fā)小結(jié)節(jié)狀、片狀等T1稍長T2異常信號，肝內(nèi)膽管局段性輕度擴張；增強掃描示異常信號輕中度強化，邊界模糊；DWI提示擴散受限(圖2～5)。活檢病理：會陰潰瘍組織大小約3 cm×3 cm×1.5 cm，表面呈結(jié)節(jié)樣，切面灰白色，質(zhì)地中。鏡下病理：送檢組織被覆復(fù)層鱗狀上皮，上皮下間質(zhì)見胞漿豐富、核仁明顯的瘤細胞呈片狀浸潤性生長，部分瘤細胞可見核溝，并見嗜酸性粒細胞及淋巴細胞彌漫分布，小血管增生、充血(圖6)。免疫組化：CD1a(+)、S-100(+)。病理診斷：朗格罕細胞組織細胞增生癥。

討論 朗格罕細胞組織細胞增生癥(Langerhans cell histiocytosis，LCH)是以單核巨噬細胞系統(tǒng)和網(wǎng)狀細胞系統(tǒng)克隆性增生為特點的一組腫瘤性病變[1]。病變可累及單個或多個系統(tǒng)，常累及骨骼、肺、肝、神經(jīng)及皮膚等。LCH好發(fā)于兒童及青少年，男女比例約3.7：1，與吸煙密切相關(guān)[2]。目前LCH病因尚不明確，臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣。最常見的初診癥狀是皮膚和呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)，前者以多形性皮疹為主，多見于胸背部、頭皮、發(fā)際及耳后；后者多見發(fā)熱、咳嗽、氣促、進行性勞力性呼吸困難等，嚴重者可發(fā)生呼吸衰竭或反復(fù)發(fā)作的自發(fā)性氣胸。較多見的首發(fā)癥狀還包括骨質(zhì)損害，如：顱骨地圖樣缺損、下頜骨及顳骨骨質(zhì)破壞、眼眶骨質(zhì)破壞導(dǎo)致的眼球突出、蝶鞍骨質(zhì)破壞累及垂體或下丘腦引起的尿崩癥等。另外，少數(shù)報道以肝脾淋巴結(jié)腫大、外耳道溢膿及骨髓造血功能減退為首發(fā)癥狀[3，4]。

LCH肺部浸潤的常見CT表現(xiàn)：①彌漫或散在分布于氣道周圍的小結(jié)節(jié)，大小、形態(tài)不一，直徑通常<5 mm；起初多為實性結(jié)節(jié)，隨病程發(fā)展部分可演變?yōu)樾】斩葱越Y(jié)節(jié)，經(jīng)治療緩解或消退；②散在不規(guī)則的囊變，大小不一，壁厚不均，可伴壁結(jié)節(jié)，直徑通常<10 mm，相鄰囊變可聚集、融合，形成三葉型或分支狀的怪異囊泡，常與結(jié)節(jié)性病變共存；③病變主要分布于雙側(cè)中上肺野，兩肺趨于對稱，雙下肺基底段相對不受累[5]。本例LCH胸部CT表現(xiàn)較符合以上特征。LCH的囊變、結(jié)節(jié)表現(xiàn)及比例因病程不同而異，需與其它以彌漫性結(jié)節(jié)及囊變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的疾病相鑒別，如小葉中央型肺氣腫、肺淋巴管肌瘤病、喉/氣管乳頭狀瘤病、肺囊蟲性肺炎等[6]。

LCH肝浸潤亦有一定的特點，主要表現(xiàn)為對膽管系統(tǒng)顯著的選擇性，尤其是肝門區(qū)膽管及膽總管。因受異常的朗格罕細胞浸潤，受累的膽管基底膜增生、脫落，膽管局部狹窄或閉塞，繼而發(fā)展為遠端膽管擴張[7]。 本例除肝臟出現(xiàn)異常信號，另一特征就是區(qū)域性周圍膽管擴張。有學(xué)者認為LCH累及肝臟提示預(yù)后不良，此點具有重要的臨床意義[8]。

本例LCH合并肝肺浸潤的影像學(xué)表現(xiàn)及陰囊皮膚改變均與以往文獻報道相符，但發(fā)病年齡偏大，既往報道認為LCH好發(fā)于嬰幼兒，尤其是2歲以下兒童。2009年，國際組織細胞協(xié)會在新的《LCH評估與治療指南》中剔除了年齡因素。綜上，無論是嬰幼兒還是成年患者，當(dāng)影像學(xué)提示胸部結(jié)節(jié)及囊變，并伴全身多部位病變累及時，應(yīng)考慮LCH的可能。

[1] Lian C,Lu Y,Shen S.Langerhans cell histiocytosis in adults:a case report and review of the literature[J].Oncotarget,2016，7(14):18678-18683.

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[8] 張劍,宋磊,劉義民,等.肝臟朗格罕細胞組織細胞增多癥病例報告并文獻綜述[J].世界最新醫(yī)學(xué)信息文摘(電子版),2013，13(10):274-275.

528403 廣東，中山市人民醫(yī)院CT室

陸丹羽(1989-)，男，河南人，碩士，主要從事醫(yī)學(xué)影像診斷工作。

唐秉航，E-mail：jmftbh@sina.com

R814.42；R445.2；R725.9

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1000-0313(2017)02-0195-02

10.13609/j.cnki.1000-0313.2017.02.024

2016-04-29

2016-06-29)