李炳昆 馮力軍 孫麗麗

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肝肺綜合征誤診為間質(zhì)性肺炎1例

李炳昆 馮力軍 孫麗麗

病例資料

患者男，74歲，退休干部。主因間斷咳嗽、胸悶3年，加重5天于2015年10月25日到我院呼吸科就診?；颊?年來活動(dòng)時(shí)咳嗽、胸悶，無胸痛，休息后減輕，體力逐漸下降，無尿少、浮腫及平臥困難。曾先后就診于我院和唐山某三甲醫(yī)院，均診斷為“間質(zhì)性肺炎、肺氣腫、支氣管擴(kuò)張癥”。經(jīng)對(duì)癥治療，癥狀時(shí)輕時(shí)重。近5天癥狀加重，時(shí)有咳嗽，咳少許白痰，平臥呼吸(端坐位時(shí)呼吸困難、平臥后緩解)，自覺乏力、納差、腹脹，無發(fā)熱?；颊哂?012年5月在北京302醫(yī)院診為“原發(fā)性膽汁性肝硬化”。經(jīng)服用“牛黃熊去氧膽酸膠囊”、“復(fù)方鱉甲軟肝片”等藥物治療后，癥狀無明顯變化。于2015年3月在北京空軍總院行TIPSS手術(shù)，術(shù)后恢復(fù)較好。此次入院體格檢查：體溫36.9℃，脈搏78次/min，呼吸19次/min，血壓120/70mmHg，發(fā)育正常，營(yíng)養(yǎng)不良，淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，口唇發(fā)紺，胸壁有兩顆蜘蛛痣，雙肺呼吸音弱，未聞及干濕性啰音及胸膜摩擦音，心率78 次/min，律齊，未聞及雜音。腹部平坦柔軟，無腹壁靜脈曲張，肝脾肋下未觸及，墨菲氏征陰性，肝區(qū)及雙腎區(qū)無叩擊痛。肝掌，有輕度杵狀指(趾)，雙下肢無水腫。實(shí)驗(yàn)室檢查：血細(xì)胞分析、C反應(yīng)蛋白、空腹血糖、腎功能、血凝四項(xiàng)、尿、便常規(guī)均正常。自身抗體普確認(rèn)試驗(yàn)：抗52KD核顆粒蛋白抗體()，線粒體M2抗體()，抗重組M2融合蛋白抗體()，RD-52()，抗著絲點(diǎn)抗體()。肝功能：ALT 65.6 U/L，AST 62.3 U/L，TBIL 15.4 μmol/L,DBIL 6.8 μmol/L,TP 93.6g/L, ALB 38.0 g/L, LDH 182.5 U/L, GGT 281 U/L,AKP 63.8 U/L。心電圖正常。肺CT平掃：兩肺支氣管血管束略增多，兩肺下葉胸膜下區(qū)見蜂窩狀透亮影，兩肺野內(nèi)縱隔旁見薄壁透亮影，邊界清(見圖1)。心臟影不大，兩側(cè)膈肌未見異常；肝葉比例失調(diào)，邊緣欠光整，肝實(shí)質(zhì)粗糙。膽囊飽滿，壁欠光滑，膽囊內(nèi)及膽囊頸管見點(diǎn)狀致密影，邊界清(見圖2)。入院診斷：①間質(zhì)性肺炎 肺氣腫；②原發(fā)性膽汁性肝硬化。因患者有平臥呼吸，入院后1天查血?dú)夥治觯?未吸氧，臥立位試驗(yàn))立位PH 7.523，PaCO221.6 mmHg,PaO246.0 mmHg,SaO286.5%，P(A-a)O266.3 mmHg；臥位PH 7.461，PaCO223.6 mmHg,PaO258.1 mmHg,SaO291.1%，P(A-a)O261.2 mmHg。(臥位氧分壓減立位氧分壓=12.1mmHg)。肺功能：肺容量大致正常，通氣功能和小氣道功能未見明顯異常，肺彌散量重度下降，氣道阻力和彈性阻力未見明顯異常，肺順應(yīng)性在正常范圍。根據(jù)檢查結(jié)果臨床考慮患者為原發(fā)性膽汁性肝硬化并發(fā)肝肺綜合征。但影像學(xué)表現(xiàn)不支持。為進(jìn)一步確診本病，10月30 日建議患者到北京阜外醫(yī)院行右心聲學(xué)造影。11月4日聲學(xué)造影示：左上肢注射聲學(xué)造影劑，右房室順序顯影，7-8個(gè)心動(dòng)周期后，左房室出現(xiàn)中強(qiáng)密度的造影劑回聲(見圖3)。阜外醫(yī)院確診為肝肺綜合征。

圖1 兩肺支氣管血管束略增多，兩肺下葉胸膜下區(qū)見蜂窩狀透亮影 圖2 肝葉比例失調(diào)，邊緣欠光整，肝實(shí)質(zhì)粗糙 圖3 聲學(xué)造影：左上肢注射聲學(xué)造影劑，右房室順序顯影，7-8個(gè)心動(dòng)周期后，左房室出現(xiàn)中強(qiáng)密度的造影劑回聲。

因?yàn)闆]有特殊治療，患者于11月5日又回我院住院治療。肝肺綜合征的治療主要針對(duì)原發(fā)病保肝降酶、疏肝利膽，化瘀軟堅(jiān)，規(guī)范服用牛黃熊去氧膽酸膠囊0.25g 3/日，復(fù)方鱉甲軟肝片2片3/日，舒肝利膽片4片 3/日；針對(duì)呼吸困難，口服茶堿緩釋片0.1 2/日，并給予持續(xù)低流量吸氧。經(jīng)過1個(gè)月治療，患者臨床癥狀明顯改善。于2015 年12月6 日出院。囑其繼續(xù)規(guī)范服藥，堅(jiān)持家庭氧療。出院后每月電話隨訪，患者至今病情平穩(wěn)。

討 論

肝肺綜合征(HPS)是急慢性肝病的肺血管嚴(yán)重并發(fā)癥之一，在肝硬化患者中其發(fā)病率為4%-32%，病死率達(dá)41%[2-3]。而膽汁性肝硬化(PBC)僅占肝硬化患者的18.3%[4]，同時(shí)出現(xiàn)并發(fā)癥HPS的就更為少見。其發(fā)病原因仍不清楚，考慮是一種自身免疫病，免疫學(xué)改變?nèi)缫种菩訲細(xì)胞功能下降，高γ球蛋白血癥和抗線粒體抗體的存在可能在發(fā)病過程中起重要作用[5]。該病的臨床表現(xiàn)：呼吸困難，發(fā)紺，杵狀指(趾)，蜘蛛痣，低氧血癥，平臥呼吸。其中平臥呼吸是本病的明顯特征，有別于其他呼吸疾病。診斷標(biāo)準(zhǔn)：①急慢性肝病和(或)門靜脈高壓；②P(A-a)O2≥15mmHg，PaO2<80mmHg；③99mTC-MAA，首次通過肺灌注顯像或右心聲學(xué)造影，肺動(dòng)脈造影檢查明確肺內(nèi)異常分流和肺血管擴(kuò)張[1-2]。

分析本例的誤診漏診原因：①影像學(xué)缺少特異性，早期肺CT可以正?；蚨鄻踊憩F(xiàn)；②本病比較少見，起病隱匿，病程長(zhǎng)，基礎(chǔ)病比較多；③臨床醫(yī)生和影像科醫(yī)生對(duì)HPS認(rèn)識(shí)不足；④臨床醫(yī)生忽略平臥呼吸特點(diǎn)，又依賴影像學(xué)報(bào)告。

總之，呼吸科醫(yī)生在遇到肝病患者出現(xiàn)低氧血癥、平臥呼吸、蜘蛛痣的情況時(shí)，應(yīng)高度警惕HPS。

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10.3969/j.issn.1009-6663.2017.01.054

064200 河北 遵化，遵化市人民醫(yī)院呼吸科

2016-05-04]