李 玲,黃淑玉,鄒 毅,吳 敏,晏益民,劉 鋒,朱 釗,廖世波

緩解性血清陰性對(duì)稱(chēng)性滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征誤診一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

李 玲,黃淑玉,鄒 毅,吳 敏,晏益民,劉 鋒,朱 釗,廖世波

目的 探討緩解性血清陰性對(duì)稱(chēng)性滑膜炎伴凹陷性水腫(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema， RS3PE)綜合征的臨床特點(diǎn)和誤診原因，提高診斷和鑒別診斷能力。方法 回顧性分析我院收治的1例誤診為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的RS3PE綜合征患者資料，并復(fù)習(xí)國(guó)內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 患者為老年女性，因發(fā)熱伴關(guān)節(jié)腫痛1周入院。曾在當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院誤診為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎并肺部感染，予非甾體類(lèi)藥物治療后發(fā)熱、疼痛減輕，但四肢肢端凹陷性水腫無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。入我院后經(jīng)完善系列檢查排除類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等疾病后，考慮RS3PE綜合征,予診斷性潑尼松口服治療3 d后四肢水腫即明顯消退，明確診斷為RS3PE綜合征。結(jié)論 RS3PE綜合征與感染性疾病、風(fēng)濕性疾病、血液系統(tǒng)疾病或腫瘤性疾病密切相關(guān)，診斷應(yīng)注意與類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和風(fēng)濕性多肌痛相鑒別，避免誤漏診，同時(shí)注意篩查腫瘤等背景疾病。

RS3PE綜合征；滑膜炎；風(fēng)濕性疾??；誤診；關(guān)節(jié)炎,類(lèi)風(fēng)濕；感染

緩解性血清陰性對(duì)稱(chēng)性滑膜炎伴凹陷性水腫(remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema， RS3PE)綜合征是以手、足屈(伸)肌腱鞘滑膜炎癥性水腫為主要表現(xiàn)的風(fēng)濕性疾病。1985年由McCarty等[1]首先報(bào)道10例，后國(guó)外報(bào)道漸多，但目前國(guó)內(nèi)報(bào)道仍較少?，F(xiàn)將我院近期收治的1例誤診為類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(rheumatoid arthrtis， RA)的RS3PE綜合征臨床資料報(bào)告如下。

1 病例資料

女，69歲。因發(fā)熱伴關(guān)節(jié)疼痛1周入院?；颊?周前無(wú)明顯誘因覺(jué)發(fā)熱不適(未測(cè)體溫)，伴干咳，同時(shí)有肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等多處關(guān)節(jié)疼痛，雙踝關(guān)節(jié)腫痛，雙側(cè)足背、手背凹陷性水腫；無(wú)皮疹，無(wú)明顯盜汗，無(wú)頭痛、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、尿頻、尿急等。就診當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)醫(yī)院，考慮RA并肺部感染，予抗生素輸液及對(duì)癥支持治療2 d(具體用藥不詳)，無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。轉(zhuǎn)我院，門(mén)診以關(guān)節(jié)腫痛查因并上呼吸道感染收入內(nèi)分泌科。否認(rèn)高血壓病、糖尿病、心臟病病史，無(wú)特殊感染、手術(shù)、外傷及藥物過(guò)敏史。查體：體溫38.2℃，脈搏86/min，呼吸19/min，血壓130/80 mmHg，體重50 kg。顏面部無(wú)水腫，全身皮膚、鞏膜無(wú)黃染，淺表淋巴結(jié)未觸及增大。雙側(cè)甲狀腺無(wú)增大；雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音；心臟及腹部查體未見(jiàn)異常；雙膝關(guān)節(jié)、雙腕關(guān)節(jié)、雙側(cè)掌指關(guān)節(jié)、雙踝關(guān)節(jié)壓痛，皮溫正常，雙踝關(guān)節(jié)輕度水腫，雙側(cè)足背、手背凹陷性水腫，四肢肌力正常，生理反射存在，病理反射未引出，雙足背動(dòng)脈搏動(dòng)可。查血白細(xì)胞9.43×109/L，紅細(xì)胞3.82×1012/L，血紅蛋白112.0 g/L，中性粒細(xì)胞百分比0.75，淋巴細(xì)胞0.125，中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)7.07×109/L；血生化全套僅白蛋白偏低(33.2 g/L);紅細(xì)胞沉降率(ESR)26 mm/h；C-反應(yīng)蛋白(CRP)93.83 mg/L,降鈣素原<0.1 ng/ml；抗鏈球菌溶血素“O”、類(lèi)風(fēng)濕因子、抗核抗體、狼瘡全套、抗環(huán)瓜氨酸肽抗體、中段尿培養(yǎng)、血培養(yǎng)、腫瘤標(biāo)志物全套均陰性；尿、糞常規(guī)正常。膝關(guān)節(jié)X線檢查示：右膝關(guān)節(jié)退行性變，脛骨嵴變尖；胸部CT檢查示左肺下葉纖維鈣化灶；腹部彩色多普勒超聲(彩超)示：肝囊腫，右腎囊腫；心電圖正常；心臟彩超示：主動(dòng)脈瓣、二尖瓣反流，左室舒張功能減低，左室射血分?jǐn)?shù)55%。等待檢查結(jié)果期間，經(jīng)驗(yàn)性予非甾體類(lèi)藥物抗炎鎮(zhèn)痛等治療，5 d后患者發(fā)熱好轉(zhuǎn)，疼痛較前減輕，但四肢肢端凹陷性水腫無(wú)明顯好轉(zhuǎn)。檢查結(jié)果回報(bào)后進(jìn)行病例討論，排除RA、風(fēng)濕性多肌痛(polymyalgia rheumatica， PMR)及腫瘤等，考慮RS3PE綜合征可能性大,予潑尼松10 mg每日2次口服診斷性治療,3 d后患者四肢水腫明顯消退,15 d水腫基本消失，復(fù)查CRP、ESR正常，明確診斷為RS3PE綜合征。出院后隨訪5個(gè)月，患者病情持續(xù)穩(wěn)定，未再出現(xiàn)發(fā)熱及關(guān)節(jié)腫痛癥狀，未發(fā)現(xiàn)腫瘤跡象；但因患者為老年女性，入院時(shí)伴有血紅蛋白及白蛋白偏低，仍不能完全排除消耗性疾病(尤其是腫瘤)可能，囑繼續(xù)動(dòng)態(tài)觀察，必要時(shí)需完善骨髓活檢及正電子發(fā)射型計(jì)算機(jī)斷層掃描等影像學(xué)檢查。

2 討論

2.1 發(fā)病原因 目前RS3PE綜合征的病因和發(fā)病機(jī)制仍不清楚，有學(xué)者認(rèn)為可能與組織相容性抗原-B7和A2單倍體高度相關(guān)[2]。本病常見(jiàn)繼發(fā)因素:①感染,如鏈球菌、大腸埃希菌感染等[3-4]；②風(fēng)濕性疾病,如強(qiáng)直性脊柱炎、RA、干燥綜合征等[5-6];③血液系統(tǒng)疾病,如惡性淋巴瘤、慢性淋巴性白血病、骨髓增生異常綜合征等[7-8];④實(shí)體腫瘤[9-10];⑤其他,如淀粉樣變[11]。

2.2 臨床特點(diǎn) RS3PE綜合征發(fā)病率低,好發(fā)于60歲以上老年人,男女性別比為2∶1，農(nóng)村患者居多，發(fā)病有一定季節(jié)性(5～11月份為多)[12]。本病起病突然,以對(duì)稱(chēng)性外周關(guān)節(jié)滑膜炎為主要表現(xiàn)，可有近端指間關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、跖趾關(guān)節(jié)腫痛，也可累及踝、膝、肩等關(guān)節(jié)，少數(shù)患者表現(xiàn)為非對(duì)稱(chēng)性或僅累及下肢的關(guān)節(jié)炎[13-14]，部分患者還可有非特異性乏力、發(fā)熱等全身表現(xiàn)。本病患者指、趾肌腱背側(cè)常出現(xiàn)對(duì)稱(chēng)性凹陷性水腫，利尿劑、抬高肢端處理效果不明顯[15]；部分患者因手背顯著腫脹，屈肌腱鞘炎癥產(chǎn)生腕管綜合征[16]。

2.3 診斷與鑒別診斷 對(duì)于RS3PE綜合征的診斷,目前尚無(wú)統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)。原發(fā)性RS3PE綜合征的診斷要點(diǎn):①老年起病；②急性發(fā)作的對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎，伴有肢端凹陷性水腫；③無(wú)侵襲、畸形或其他形式的關(guān)節(jié)損壞；④類(lèi)風(fēng)濕因子和抗核抗體陰性；⑤糖皮質(zhì)激素治療有效[1]。

本病應(yīng)主要與RA和PMR相鑒別。RA起病緩慢，青壯年、女性患者居多，常有關(guān)節(jié)腫痛，但通常無(wú)凹陷性水腫，類(lèi)風(fēng)濕因子常陽(yáng)性，X線檢查有骨侵蝕性病變，病情隨停藥可反復(fù)[17]。PMR起病突然，以女性多見(jiàn)，多在50歲以上發(fā)病，典型臨床表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)性近端關(guān)節(jié)和肌肉疼痛、酸痛以及晨僵，以肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)受累常見(jiàn)，無(wú)凹陷性水腫，類(lèi)風(fēng)濕因子陰性，小劑量糖皮質(zhì)激素治療效果好[18]。此外，診斷RS3PE綜合征的同時(shí)要排除繼發(fā)病因，如發(fā)熱、體重下降、乏力、淋巴結(jié)增大等關(guān)節(jié)外表現(xiàn)明顯者多合并腫瘤，有學(xué)者提出RS3PE綜合征可能是一種副腫瘤綜合征[19]。本例經(jīng)一系列檢查及出院后隨訪，暫未發(fā)現(xiàn)上述病因，有待繼續(xù)追蹤。

2.4 誤診原因 ①診斷思維局限:對(duì)有明顯關(guān)節(jié)腫痛表現(xiàn)的患者，不能僅考慮臨床常見(jiàn)病因，需全面考慮關(guān)節(jié)腫痛的致病原因；②未重視與擬診疾病不相符的癥狀體征：患者有明顯對(duì)稱(chēng)性肢端凹陷性水腫，與RA表現(xiàn)不相符，需結(jié)合患者發(fā)病特點(diǎn)做進(jìn)一步檢查以查找病因；③對(duì)本病缺乏認(rèn)識(shí)：RS3PE綜合征臨床罕見(jiàn)[12]，部分臨床醫(yī)生對(duì)其缺乏認(rèn)識(shí)，診斷經(jīng)驗(yàn)欠缺，不熟知其以急性發(fā)作的對(duì)稱(chēng)性關(guān)節(jié)炎伴肢端凹陷性水腫為典型特征。

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R593.21

B

1002-3429(2017)04-0037-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.013

2016-09-29 修回時(shí)間：2017-01-26)