張 璇

誤診為帶狀皰疹的狼瘡性脂膜炎八例原因分析

張 璇

目的 分析狼瘡性脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis， LEP)的臨床特點、誤診原因及防范措施，以降低誤診率。方法 對2008年1月—2016年1月我院收治的8例誤診為帶狀皰疹的LEP臨床資料進行回顧分析。結(jié)果 本組8例中女性居多，年齡(40.26±8.32)歲。表現(xiàn)為皮疹伴疼痛、帶狀潮紅斑、索條狀或不規(guī)則狀紅斑，部分伴有潰瘍。誤診為帶狀皰疹和(或)感染7例，帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛1例。平均誤診時間(8.20±3.30)個月。8例均在我院經(jīng)組織病理學檢查確診為LEP，予糖皮質(zhì)激素等治療病情明顯緩解。結(jié)論 LEP較罕見，臨床醫(yī)生應(yīng)加強對該病臨床表現(xiàn)的認識，提高診斷水平；對長期存在紅斑樣病變或痛性皮疹者，應(yīng)及時行組織病理學檢查以確診。

狼瘡性脂膜炎；誤診；帶狀皰疹；感染；神經(jīng)痛,帶狀皰疹后

狼瘡性脂膜炎(lupus erythematosus panniculitis， LEP)為介于盤狀紅斑狼瘡(discoid lupus erythematosis， DLE)和系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus， SLE)間的中間型，是紅斑狼瘡的一個特殊類型[1-3]。因LEP臨床較為罕見，若以帶狀皰疹樣癥狀為首發(fā)表現(xiàn)，常易導致誤診[4]。我院2008年1月—2016年1月收治58例LEP，其中8例誤診為帶狀皰疹，誤診率13.79%，現(xiàn)分析誤診原因如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 本組8例中，男2例，女6例；年齡30～60(40.26±8.32)歲。病程6個月～3年(1.86±0.12)年。有高血壓病史2例，糖尿病史1例。平均誤診時間(8.20±3.30)個月。

1.2 臨床表現(xiàn)及誤診情況

1.2.1 痛性皮疹并潰瘍1例：1例因左側(cè)前臂皮疹伴疼痛6個月，加重3 d入院?；颊?個月前無明顯誘因左側(cè)前臂出現(xiàn)一綠豆大小青斑，伴有輕壓痛，當?shù)卦\所診斷為帶狀皰疹，予阿昔洛韋等對癥處理1周后病情緩解。1個月前皮損逐漸擴大1倍，呈淡紅色斑塊，表面出現(xiàn)潰瘍，痛感明顯，于當?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛，給予相應(yīng)治療無效，因病情加重轉(zhuǎn)我院。入我院初期亦考慮帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛。進一步查體見左側(cè)前臂一約5 cm×5 cm浸潤性暗紅色斑塊，質(zhì)硬，表皮萎縮伴輕度色素脫失，其上有3處約小指甲蓋大小潰瘍面。

1.2.2 帶狀潮紅斑2例：2例分別于6個月前和1年前無明顯誘因出現(xiàn)頸部帶狀潮紅斑，偶有瘙癢，無明顯疼痛。病程中皮損處漸出現(xiàn)黃豆樣大小丘疹，簇狀分布，偶有疼痛，當?shù)蒯t(yī)院診斷為帶狀皰疹，予抗病毒等治療病情稍好轉(zhuǎn)。近1個月2例原皮損明顯加重，伴中低度發(fā)熱，故來我院治療。

1.2.3 簇狀紅斑1例：患者8個月前無誘因出現(xiàn)臀部簇狀紅斑，繼之皮損處見直徑0.5 cm潰瘍伴疼痛，當?shù)卦\所診斷帶狀皰疹，予抗病毒等治療后病情稍好轉(zhuǎn)。2個月前原紅斑漸增大，患處潰瘍部分結(jié)痂壞死，仍有疼痛且伴下肢放射痛。

1.2.4 索條狀紅色斑塊1例：患者3個月前無明顯誘因出現(xiàn)右側(cè)面頰部索條狀紅斑，無明顯不適，未重視。10 d前紅斑增大且出現(xiàn)一圓形潰瘍伴疼痛，以按壓時為著，伴發(fā)熱(37.9～39.2℃)，遂入我院。查血白細胞13.82×109/L，紅細胞沉降率(ESR)53 mm/h，初步診斷為帶狀皰疹伴感染。

1.2.5 不規(guī)則紅斑3例：患者分別表現(xiàn)為右側(cè)上臂、右側(cè)及左側(cè)肩胛部不規(guī)則紅斑，病程3～8個月。紅斑處很快出現(xiàn)大小不等潰瘍面，1例自行予外用藥物(具體不詳)治療病情稍好轉(zhuǎn)，2例于當?shù)蒯t(yī)院診斷為帶狀皰疹，予相應(yīng)治療病情稍緩解。1～3個月前3例原有紅斑逐漸增大，潰瘍處部分結(jié)痂壞死，間雜少許色素沉著萎縮斑，且伴全身多處疼痛不適。入我院查血白細胞(12.60～17.62)×109/L，中性粒細胞0.74～0.82，ESR 52～62 mm/h，結(jié)合患者病史及檢查結(jié)果均初步診斷為帶狀皰疹伴感染。

1.3 確診及治療 8例入我院初均誤診帶狀皰疹和(或)感染或帶狀皰疹后遺神經(jīng)痛。進一步檢查發(fā)現(xiàn)ESR明顯增快(48～56 mm/h)，抗核抗體(ANA)陽性(顆粒型)，效價1︰100～1︰496；2例IgG 23～26 g/L，IgA 5.12～5.86 g/L，補體C4 0.58～0.86 g/L。遂考慮LEP，行皮損組織病理檢查示：表皮角化過度或不全，表皮萎縮，毛囊口角栓形成，基底細胞空泡化或液化變性，真皮淺中層附屬器周圍出現(xiàn)浸潤，真皮深層見少量以淋巴細胞為主的慢性炎性浸潤；直接免疫熒光可視基底膜帶IgM呈顆粒狀沉積。均符合2005年WHO LEP診斷標準[5]。確診后均予潑尼松30～50 mg/d口服，1例予曲安奈德皮損內(nèi)注射，4例同時予羥氯喹0.4 g/d口服并對癥處理，3周～4個月后病情明顯緩解。

2 討論

2.1 發(fā)病機制 目前LEP具體發(fā)病機制尚未完全清楚，但有研究表明其發(fā)病機制為表皮萎縮、基底層液化變性、毛囊口角栓形成及真皮膠原壞死，在真皮中層的皮膚附屬器及血管周圍有淋巴細胞浸潤，某些區(qū)域則被無定形嗜酸性物質(zhì)所替代[6-7]。

2.2 臨床特點 發(fā)熱和痛性皮損是LEP最早期和最常見的臨床表現(xiàn)[8-9]。該病皮損通常境界清楚、質(zhì)硬，且為深部或皮下的一個或多個堅硬結(jié)節(jié)，表面為膚色或淡紅色，少有潰瘍，有的結(jié)節(jié)可吸收，有的可逐漸擴大或融合形成斑塊，待吸收后留有皮面凹陷，若壞死、潰瘍，愈合后遺留萎縮性瘢痕[10-11]。結(jié)節(jié)好發(fā)于面頰、臀部、上肢，其次為下肢、胸部，單發(fā)或多發(fā)，可與DIE或SLE伴發(fā)，多伴有全身癥狀[12]。LEP實驗室檢查可有紅細胞及血紅蛋白顯著減少，血白細胞及血小板減少，ESR增快，30%的患者ANA、類風濕因子陽性，免疫球蛋白升高[13]。組織病理學檢查主要表現(xiàn)為皮下脂肪改變及表皮DLE樣改變，直接免疫熒光示脂肪小葉間隔血管壁有免疫球蛋白沉積[14-15]。

2.3 診斷標準 LEP診斷主要依靠典型的臨床表現(xiàn)和病理學檢查[16]，合并SLE者至少需符合美國風濕病學會LEP診斷標準中的4條[17]。LEP病理診斷標準[18]：①淋巴細胞呈濾泡樣浸潤；②脂肪壞死；③伴有小葉性或間隔性脂膜炎；④出現(xiàn)鈣化；⑤表皮呈DLE樣改變；⑥淋巴細胞性血管炎；⑦表皮下出現(xiàn)帶狀玻璃樣變性，并出現(xiàn)黏蛋白沉積；⑧漿細胞或嗜酸細胞浸潤，且組織細胞可呈肉芽腫樣改變。確診必須符合上述①～④項。

2.4 誤診原因分析 ①臨床表現(xiàn)無特異性：LEP臨床較為罕見，臨床表現(xiàn)缺乏特異性，且多發(fā)于女性，發(fā)熱、痛性皮損等早期臨床表現(xiàn)與帶狀皰疹相似，故常誤診為帶狀皰疹[19]；②對LEP缺乏認識：臨床醫(yī)生對該病缺乏了解，相關(guān)鑒別診斷知識欠缺，加之未能及時完善相關(guān)檢查，導致診斷依據(jù)不足；③未能全面分析病情：臨床醫(yī)生未能詳細詢問病史、仔細查體，對患者臨床癥狀未能認真分析。

2.5 防范誤診措施 ①提高對本病的認識：臨床醫(yī)生應(yīng)加強對LEP及其相關(guān)疾病的認識和了解，接診各種紅斑病變尤其伴潰瘍的患者，應(yīng)詳細詢問了解病史，對病程遷延者不應(yīng)滿足于帶狀皰疹的診斷。②仔細鑒別診斷：對皮損部位及疼痛性質(zhì)應(yīng)和帶狀皰疹詳細鑒別。LEP多以皮損為主，皮損周圍伴有輕微壓痛，而帶狀皰疹疼痛多為針刺樣疼痛，且呈帶狀分布,并非僅局限于發(fā)疹部位。③開拓診斷思維：臨床醫(yī)生應(yīng)根據(jù)患者病情變化詳細、全面分析，診斷不應(yīng)僅局限于常見感染及神經(jīng)源性疾病。

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250000 濟南，山東省立醫(yī)院(西院)皮膚科

R593.24

B

1002-3429(2017)04-0035-03

10.3969/j.issn.1002-3429.2017.04.012

2016-11-17 修回時間：2017-01-25)