馬秀麗 牛 昊 靳忠民

心尖肥厚型心肌病（apical hypertrophic cardiomyopathy，AHCM）是原發(fā)性肥厚型心肌病的一個特殊亞型，由日本學(xué)者Yamaguchi等于1976年首先報告。典型表現(xiàn)為左心室乳頭肌以下水平心室肌明顯肥厚、心室腔明顯變小，呈“核桃樣”改變，嚴(yán)重者心尖部心腔閉塞，為常染色體顯性遺傳病。AHCM患者大多預(yù)后良好，類似于其他類型的肥厚型心肌病，其心肌功能出現(xiàn)明顯減退。以往對于該疾病左心功能改變的研究相對較多，而對右心功能改變的研究少見。本研究應(yīng)用脈沖組織多普勒成像對AHCM患者和正常人的右心室運動進(jìn)行評估和比較，以期初步探討該技術(shù)在評估AHCM患者右心室功能改變的臨床應(yīng)用價值。

方 法

1.研究對象

選擇2013年9月-2015年11月于沈陽市第四人民醫(yī)院就診的25例AHCM患者，男18例，女7例；年齡30～70歲，平均(42.5±17.3)歲。AHCM診斷標(biāo)準(zhǔn)：無高血壓、糖尿病、尿毒癥等致病原因所致左心室乳頭肌水平以下心肌最大厚度≥15mm，乳頭肌水平以上心肌節(jié)段厚度在正常范圍（＜11mm），肥厚節(jié)段與非肥厚節(jié)段最大舒張末期厚度之比＞1.3。依據(jù)左心室乳頭肌水平以下心肌最大厚度將患者分為兩組：①重度肥厚組14例，左心室乳頭肌水平以下心肌最大厚度＞20mm，其中男10例，女4例；年齡30～69歲，平均（43.4±16.5）歲；②輕度肥厚組11例，左心室乳頭肌水平以下心肌最大厚度＜20mm，其中男7例，女3例；年齡32～70歲，平均（44.4±16.7）歲。

選擇同期在沈陽市第四人民醫(yī)院門診行超聲心動圖檢查的20例正常人，其中男13例，女7例：年齡29～68歲，平均（43.2±15.5）歲，均經(jīng)臨床、實驗室檢查、心電圖及超聲心動圖檢查排除冠心病、心房顫動等明顯影響心肌功能的疾病。

三組受檢者年齡和性別差異無統(tǒng)計學(xué)意義（P＞0.05）。

2.研究方法

采用Philips iE33超聲心動圖診斷儀S5-1探頭進(jìn)行檢查，探頭頻率2.5～5.0MHz?；颊呷∽髠?cè)臥位，連接二導(dǎo)聯(lián)心電圖，首先行常規(guī)二維超聲心動圖檢查，測量右心房、右心室橫徑。在心尖四腔心觀用脈沖波多普勒（pulse wave doppler，PWD）測量三尖瓣口舒張早期灌注峰值流速(E)，舒張晚期灌注峰值流速(A)，計算E/A。啟動PW—TDI，于呼氣末以脈沖組織多普勒記錄三尖瓣環(huán)右室游離壁心肌等容收縮期峰值速度（peak myocardial velocity during isovolumic contraction，IVV），等容收縮加速時間（acceleration time，AT），收縮峰值速度(Sa)，舒張早期峰值速度(Ea)和舒晚期峰值速度(Aa)，并計算E/Ea，等容收縮期加速度（myocardial acceleration during isovolumic contraction，IVA），Tei指數(shù)。

3.統(tǒng)計學(xué)處理

采用SPSS 11.5統(tǒng)計軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)分析，計量資料均以(±s )表示，組間比較采用樣本均數(shù)t檢驗，P＜0.05為差異有統(tǒng)計學(xué)意義。

結(jié) 果

輕度肥厚組、重度肥厚組及對照組的右心常規(guī)二維測值及PWD參數(shù)比較，差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（表1）。

表1 三組常規(guī)右心二維測量值及PWD參數(shù)值的比較 ( x± s )

表2 三組組織多普勒相關(guān)參數(shù)值的比較( x ± s )

與對照組比較，輕度肥厚組及重度肥厚組的Ea，IVA減低，Aa、E/Ea、Tei指數(shù)增高（P均＜0.05）；DM組與及DMHT組E/Ea及Tei指數(shù)差異有統(tǒng)計學(xué)意義。3組間Sa及IVV值的差異均無統(tǒng)計學(xué)意義（表2，圖1）。

討 論

近年研究顯示肥厚型心肌病可能是一種雙心室疾病，增厚的左心室通過室間隔影響右心室功能[1-2]。受限于右心室的特殊解剖位置及復(fù)雜的幾何構(gòu)型，對于心尖肥厚型心肌病右心室結(jié)構(gòu)和功能變化的研究較罕見。孫凱等[3]通過核磁共振對肥厚型心肌病左右心室整體功能變化的研究發(fā)現(xiàn)在整個心動周期中，左室的收縮是以橫向運動為主，右室的收縮以縱向運動為主，約占75%。故研究右心室長軸的功能可反映右心室整體功能。組織多普勒技術(shù)是近年來臨床廣泛應(yīng)用的一種新技術(shù)，可通過測量心肌本身及瓣環(huán)的運動速度反映心室功能。本研究遵循美國超聲心動圖學(xué)會2010年關(guān)于右心室心功能評價指南要求[4]，應(yīng)用脈沖組織多普勒技術(shù)測量心尖肥厚型心肌病患者右心室三尖瓣環(huán)游離壁參數(shù)，以評價心尖部肥厚型心肌病患者右心室收縮與舒張功能變化，為臨床治療提供重要參考信息。

研究結(jié)果顯示，兩組AHCM患者右心室常規(guī)二維及脈沖多普勒參數(shù)測量結(jié)果與對照組比較無統(tǒng)計學(xué)差異，說明AHCM患者右心室結(jié)構(gòu)及三尖瓣口血流PWD參數(shù)沒有發(fā)生明顯改變。兩組AHCM患者脈沖組織多普勒參數(shù)中反映右心室舒張功能的Ea較對照組減低，Aa較對照組增高，IVRT較對照組延長，說明心尖肥厚型心肌病患者右心室舒張功能減低，與Carlsson等[5]研究一致。本研究還計算了反映舒張功能的參數(shù)E/Ea，Sherazi等認(rèn)為通過E/Ea可以預(yù)測舒張性心力衰竭患者的死亡率，是檢測心臟舒張功能的敏感指標(biāo)[6-7]。本研究中AHCM組的右心室E/Ea值明顯高于對照組，且重度肥厚組較輕度肥厚組亦增高，表明隨著心尖部心肌厚度的增加右心室舒張功能減低更加明顯。

反映心臟收縮功能的參數(shù)Sa在兩組AHCM患者和對照組間比較無統(tǒng)計學(xué)差異，但I(xiàn)VST在AHCM組與對照組比較有統(tǒng)計學(xué)差異，IVST明顯延長，說明AHCM患者右心室的收縮功能減低。本研究還測量了反映收縮功能的等容收縮期參數(shù)IVV和IVA[8]。Vogel等[9]通過動物實驗證實IVA是反映右心室收縮功能的敏感指標(biāo)，與右心室dP/dT相關(guān)性良好[10]，而且不受生理范圍內(nèi)前、后負(fù)荷的影響.可以無創(chuàng)評價右心室的收縮功能。傳統(tǒng)等容收縮期指心動周期中房室瓣與半月瓣均處于關(guān)閉狀態(tài)的時段，在此期間心室肌劇烈收縮，室內(nèi)壓急劇上升，心室容積不變，歷時短暫，是心室由充盈至射血的轉(zhuǎn)折點，是心室心肌耗能主動收縮運動的結(jié)果。心室肌功能減退后，心肌等容收縮期主動收縮能力減弱，等容收縮期壓力升高減緩，最終將影響心室射血。因此，等容收縮期是反映心室肌收縮性能的主要時期。本研究中IVV在各組間比較無統(tǒng)計學(xué)差異，而IVA在AHCM組較對照組明顯減低，表明AHCM患者右心室等容收縮期收縮功能已有所減低，即右心室心肌主動收縮能力有所減弱。本研究中組織多普勒參數(shù)Sa及IVV沒有隨著AHCM患者心尖部心肌的明顯增厚而表現(xiàn)出明顯的收縮功能減低，分析其原因可能是由于增厚的心肌仍然在代償期，病情尚未進(jìn)展到失代償期甚至心衰期，然而等容收縮期參數(shù)IVA已經(jīng)體現(xiàn)出上述變化，推測IVA減低可能是心室收縮功能減低的最早期表現(xiàn)，較Sa更能早期、敏感反映心室收縮功能的變化，為臨床提供了新的參數(shù)指標(biāo)。本研究中反映右心室整體功能的Tei指數(shù)在AHCM組較對照組也明顯增高，表明AHCM患者的右心室整體功能減低。

左心室心肌運動有3種形式：心室長軸方向上心肌朝向二尖瓣方向收縮產(chǎn)生縱向收縮，心室短軸方向上心肌朝向心室腔中央收縮產(chǎn)生徑向收縮及心室短軸方向上心肌朝向圓周方向收縮產(chǎn)生的環(huán)向收縮。以往研究[11]表明，AHCM患者通過增加心肌環(huán)向收縮功能而增加心肌旋轉(zhuǎn)和扭轉(zhuǎn)運動，以代償徑向和縱向收縮功能減退，從而使左心室整體收縮功能維持在正常水平。本研究中左心室心尖部心肌增厚的這種變化在右心室的收縮舒張功能也表現(xiàn)出平行的變化。分析其原因可能為：左室心肌肥厚，運動增強，心肌耗氧量增加，導(dǎo)致心肌供血重新分配；同時肥厚的左心室舒張功能明顯減低，充盈受限，舒張期冠狀動脈供血減少，導(dǎo)致供應(yīng)右心室的冠狀動脈血流也相應(yīng)減少，右室壁供血減少，由于右室的舒張與等容收縮期又是主動耗能的過程，故右室心肌供血不足可能是右室整體功能減低的一個重要原因。

本研究的局限性：樣本量較小，結(jié)果的代表性受限，有待在進(jìn)一步研究中擴大樣本量；缺乏心功能參照的“金標(biāo)準(zhǔn)”，如三維超聲、MRI等；基于多普勒原理基礎(chǔ)之上，必然受聲束與瓣環(huán)運動夾角的影響。

綜上所述，脈沖組織多普勒技術(shù)可以敏感、定量地檢測AHCM患者右心室功能的早期變化，IVA可能是檢測收縮功能早期變化較敏感、可靠的指標(biāo)。

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