韓忠龍，于 彤，高 軍，趙 文

兒童頭頸部橫紋肌肉瘤的CT及MR影像學(xué)特點(diǎn)

韓忠龍1，于 彤1，高 軍1，趙 文2

目的 探討兒童頭頸部橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)的CT及MR影像學(xué)特點(diǎn)。方法 回顧性分析29例病理證實(shí)的兒童頭頸部RMS的影像學(xué)資料，其中23例行MRI檢查，18例行CT檢查。結(jié)果 10例發(fā)病部位位于鼻咽部，4例位于鼻腔及鼻竇，5例位于鼻翼部，3例位于頜面部，6例位于耳部，1例位于左側(cè)顳下窩。腫瘤形態(tài)不規(guī)則，呈浸潤性生長，多侵蝕破壞鄰近骨質(zhì)。CT圖像病灶密度不均勻，瘤體內(nèi)均無鈣化。MR檢查T1WI呈等或稍低信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，信號(hào)不均勻，增強(qiáng)后瘤灶明顯不均勻強(qiáng)化。8例侵犯眼眶，13例進(jìn)入并侵犯鼻腔，14例侵犯副鼻竇,15例侵犯顳骨乳突，12例侵犯顳骨巖部,14例突破顱底，累及硬腦膜，同時(shí)4例侵犯鄰近腦組織，2例發(fā)生腦脊液轉(zhuǎn)移。結(jié)論 兒童頭頸部RMS好發(fā)于腦膜旁區(qū)。CT能夠很好地顯示腫瘤對(duì)周圍骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的破壞，而MR能更清楚顯示腫瘤軟組織受累范圍，兩者結(jié)合可提供更全面的影像信息。

橫紋肌肉瘤；頭頸部；兒童；CT；MR

兒童橫紋肌肉瘤(rhabdomyosarcoma，RMS)是兒童最常見的軟組織肉瘤，占兒童惡性腫瘤5%～8%。兒童軟組織肉瘤的50%以上為RMS，其中約40%病例發(fā)生于頭頸部[1]。RMS惡性程度高，早期即可侵犯鄰近組織，發(fā)生局部淋巴結(jié)及全身轉(zhuǎn)移。筆者收集我院2006-04至2015-09經(jīng)病理證實(shí)的29例RMS的CT及MRI、影像資料進(jìn)行總結(jié)分析，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)。

1 對(duì)象與方法

1.1 對(duì)象 29例患兒年齡 13個(gè)月～12歲，平均(4.8±2.8)歲，男16例，女13例。肉眼見頜面部腫脹或腫塊(包括眼眶，外耳道，鼻翼)共22例，鼻塞7例，聲音嘶啞伴飲水嗆咳1例，口齒不清1例，耳痛伴發(fā)熱或面癱5例。24例病理活檢結(jié)果為胚胎型RMS，5例為腺泡型RMS。

1.2 檢查方法 使用16 層(GE LightSpeed 16)或64 層(GE LightSpeed VCT 64)CT 進(jìn)行掃描, 掃描序列包括平掃、增強(qiáng)動(dòng)脈期及靜脈期序列。動(dòng)脈期電壓80 kV，平掃及增強(qiáng)靜脈期電壓120 kV，管電流范圍57～223 mA，螺距1.375。選用300～320 mgI/ml 碘對(duì)比劑，使用劑量為1.0～1.5 ml/kg。

MRI 檢查使用Philips Gyroscan InternaNova 1.5 T MRI儀或Philips Achieva 3.0 T MRI儀。常規(guī)掃描序列為T1WI、T2WI，脂肪抑制T1WI，彌散加權(quán)(diffusion-weighted image，DWI)序列掃描，磁共振增強(qiáng)掃描(contrast-enhanced MRI scan，CE-MRI)采用脂肪抑制T1WI。對(duì)比劑為Gd-DTPA，劑量為0.1 mmol/kg。T1WI 掃描參數(shù)：TR 450～600 ms，TE 9.1～13.0 ms，層厚5 mm，層間距1 mm，NEX 1或2。T2WI 掃描參數(shù)：TR 4000～5500 ms，TE 87.6～130 ms，層厚5 mm，層間距1 mm，NEX 1或2；DWI b值分別取0、1000 s/mm2。需鎮(zhèn)靜患兒給予10%水合氯醛0.5 ml/kg口服。

2 結(jié) 果

2.1 瘤灶中心部位 29例瘤灶發(fā)生于左側(cè)或大部分位于左側(cè)者11例，瘤灶發(fā)生于右側(cè)或大部分位于右側(cè)者17例，瘤灶位于中線區(qū)1例。

表1 29例兒童頭頸部RMS發(fā)病部位及臨床表現(xiàn)

2.2 影像學(xué)表現(xiàn) 29例頭頸部RMS體積多較大，僅7例最大徑小于5 cm(5例鼻翼部， 2例乳突部)。腫瘤形態(tài)多不規(guī)則，瘤灶呈軟組織密度，CT值略低于肌肉密度，密度欠均勻(化療前多無明顯壞死、出血)，其內(nèi)均未見鈣化，部分病灶可見殘余骨。MR檢查T1WI瘤灶為等信號(hào)或稍長T1信號(hào)，可見流空血管影。T2WI為不均勻稍長T2信號(hào)。瘤灶血供豐富，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化。

頭頸部RMS容易侵犯破壞鄰近骨質(zhì)，CT上表現(xiàn)為溶骨性骨破壞，無膨脹性改變，無明顯骨質(zhì)增生硬化，腫瘤邊緣可見壓迫性骨吸收，部分病例內(nèi)可見殘留骨，以副鼻竇區(qū)多見。

14例侵犯副鼻竇，表現(xiàn)為副鼻竇軟組織腫物，均伴有副鼻竇骨質(zhì)破壞。13例突入鼻腔，鼻中隔多受累，鼻道變窄，2例后鼻孔閉塞。8例眼眶骨質(zhì)破壞并肌錐外腫塊，眼球可明顯外凸，其中2例侵犯視神經(jīng)管，1例包繞視神經(jīng)(圖1)，并沿?cái)U(kuò)大的視神經(jīng)孔延伸至顱內(nèi)。

圖1 副鼻竇RMS侵犯眼眶、包繞視神經(jīng)并向顱內(nèi)蔓延病例(副鼻竇CT)

A.橫斷面CT顯示：病變中心位于右側(cè)蝶篩區(qū)，腫瘤廣泛破壞后部眶壁，侵犯球后脂肪間隙并包繞視神經(jīng)，眼球凸出明顯；B.冠狀面CT顯示：腫瘤向內(nèi)侵犯破壞兩側(cè)、多組副鼻竇，腫瘤向上突破前顱窩顱底

15例侵犯顳骨乳突。9例外耳道內(nèi)軟組織影增厚，伴鄰近骨質(zhì)破壞。顳部腫瘤較大時(shí)，常呈環(huán)狀包繞內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，但耳蝸及半規(guī)管骨壁多較完整(2例半規(guī)管有破壞)，內(nèi)聽道可受累擴(kuò)大，腫瘤包繞前庭窩神經(jīng)，并向顱內(nèi)突(圖2)。2例原發(fā)于耳部RMS，顳骨乳突未見骨質(zhì)破壞，僅表現(xiàn)為部分顳骨乳突蜂房內(nèi)軟組織密度影，查體顯示外耳道軟組織增厚。

圖2 右側(cè)鼻咽部RMS廣泛破壞顱底骨質(zhì)并突入中、后顱窩病例(頭顱MR)

A.橫斷面T2WI 鼻咽部巨大腫瘤呈環(huán)狀包繞半規(guī)管及耳蝸，并突破顱底向中、后顱窩內(nèi)突；B.橫斷面T1WI增強(qiáng)+抑脂圖像 右側(cè)橋小腦角區(qū)可見明顯強(qiáng)化團(tuán)塊，鄰近腦干及小腦受壓。雙側(cè)海綿竇增厚并強(qiáng)化，蝶竇及部分后組篩竇骨質(zhì)破壞并軟組織影充填并可見明顯強(qiáng)化

頭頸部RMS易于侵犯顱底孔隙并向顱內(nèi)蔓延。本組8例侵犯卵圓孔及棘孔，3例侵犯圓孔，12例侵犯破裂孔及患側(cè)海綿竇，4例雙側(cè)海綿竇受累。11例侵犯翼腭窩。9例破壞頸動(dòng)脈管，包繞擠壓頸內(nèi)動(dòng)脈。瘤灶進(jìn)入前顱窩2例，中顱窩14例，后顱窩4 例。20例出現(xiàn)硬腦膜受累，表現(xiàn)為硬腦膜增厚并強(qiáng)化。4例侵犯腦實(shí)質(zhì)，表現(xiàn)為腫瘤不規(guī)則突出，與鄰近腦實(shí)質(zhì)分界模糊消失，局部腦回結(jié)構(gòu)不完整，可伴瘤周明顯水腫。2例出現(xiàn)腦脊液播散，表現(xiàn)為廣泛軟腦膜結(jié)節(jié)樣轉(zhuǎn)移灶(圖3)。

圖3 右側(cè)鼻咽部RMS侵入顱內(nèi)并腦脊液播散病例(頭顱MR)

A.橫斷面T2WI顯示:右側(cè)鼻咽部腫瘤突破顱底并向后顱窩內(nèi)突，鄰近腦干及小腦受累；B.橫斷面T1WI增強(qiáng)顯示：腦干及小腦實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶可見明顯強(qiáng)化，基底腦池周圍腦膜不均勻增厚并強(qiáng)化，小腦及左側(cè)顳葉腦表面可見沿腦溝分布的多發(fā)結(jié)節(jié)狀及條片狀強(qiáng)化灶，第4腦室內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化灶，雙側(cè)海綿竇增厚并強(qiáng)化

3 討 論

3.1 流行病學(xué)特點(diǎn) RMS可發(fā)生于各個(gè)年齡組，發(fā)病年齡大部分小于12歲，40%～43%發(fā)生于5歲以下，且年齡越小預(yù)后越差[2]。本組5歲以下22例(76%)，5～12歲 7例(24%)。另外，RMS可發(fā)生于任何部位，頭頸部及泌尿生殖道最常見[3-5]。組織學(xué)上RMS分3種類型：胚胎型，腺泡型及多形性，頭頸部RMS以胚胎型最常見[1,5,6]。本組胚胎型24例，腺泡型5例，以胚胎型發(fā)病率高。 本組患兒男女比例16∶13，左右比例11∶17(1例位于中線區(qū))，發(fā)病性別及側(cè)別無差異。

3.2 發(fā)病部位 頭頸部RMS發(fā)病部位為腦膜旁(包括鼻腔、鼻旁竇、鼻咽、顳下窩及中耳)、眼眶及其他部位，其中腦膜旁最常見[2]。本組病例21例病灶的中心區(qū)位于腦膜旁區(qū)，以鼻咽部最高(10/21)，顳下窩最低。但從病灶受累部位來看，除4例鼻翼受累患兒病灶局限外，25例(25/29)患兒病灶均呈侵襲性生長。

原發(fā)于副鼻竇RMS蝶篩區(qū)為最常累及的部位，上頜竇次之，腫瘤累及范圍較廣，多累及單側(cè)鼻腔及同側(cè)多組鼻竇[7]，并侵犯竇壁及鄰近結(jié)構(gòu)如眼眶、顱底、翼腭窩及顳下窩等。來源于蝶篩區(qū)RMS，腫瘤位于中線區(qū)，容易向兩側(cè)侵犯。

原發(fā)于鼻翼部RMS臨床上罕見，國內(nèi)報(bào)道較少，多數(shù)為個(gè)例報(bào)道。本組鼻翼部RMS共5例，胚胎型3例，腺泡型2例。發(fā)病年齡分別為13個(gè)月、18個(gè)月、23個(gè)月、7歲、11歲。鼻翼部較小病灶僅表現(xiàn)為鼻翼部腫脹或質(zhì)硬無痛小包塊，容易誤診為良性病變。病灶生長較快或影像學(xué)發(fā)現(xiàn)鄰近骨質(zhì)破壞時(shí)，需考慮到惡性腫瘤RMS。

原發(fā)于耳部的RMS臨床上較少見，其臨床表現(xiàn)為外耳道血性或膿性分泌物伴腥臭味，或外耳道息肉樣腫塊，觸之易出血，生長較快[8]。本組6例查體均發(fā)現(xiàn)外耳道內(nèi)腫物，2例顳部CT表現(xiàn)類似中耳乳突炎，此時(shí)如伴有外耳道軟組織腫物可提示診斷。5例CT顯示乳突骨質(zhì)破壞，4例臨床出現(xiàn)面癱。

3.3 兒童頭頸部RMS的影像學(xué)鑒別診斷 鑒別診斷需考慮淋巴瘤、神經(jīng)母細(xì)胞瘤及郎漢斯組織細(xì)胞增生癥(LCH)。兒童頭頸部淋巴瘤(包括霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤)的發(fā)病率占整個(gè)頭頸部惡性腫瘤的55%。大多數(shù)頸部淋巴瘤為頸部淋巴結(jié)受累，表現(xiàn)為淋巴結(jié)增大、融合，少部分結(jié)外淋巴瘤常發(fā)病于鼻腔、鼻竇、咽淋巴環(huán)及咽旁間隙。淋巴瘤為乏血供腫瘤，腫瘤內(nèi)血管數(shù)量少且細(xì)胞排列緊密，因此增強(qiáng)掃描腫塊通常呈輕度強(qiáng)化，極少出現(xiàn)低密度壞死灶，MR信號(hào)均勻，無血管流空信號(hào)。另外，淋巴瘤少向黏膜下深層組織侵犯，多無顱底及相鄰骨質(zhì)破壞[9]。

神經(jīng)母細(xì)胞瘤在兒童惡性實(shí)體瘤中位列第三，但僅有約5%原發(fā)灶位于頭頸部，鈣化多見。頸部病灶大多為轉(zhuǎn)移性病灶。神經(jīng)母細(xì)胞瘤顱面骨轉(zhuǎn)移時(shí)可見特征性針狀骨膜反應(yīng)[10]。

鑒別診斷還需考慮LCH，LCH影像學(xué)表現(xiàn)為顱骨溶骨性骨質(zhì)破壞，可以伴隨或不伴隨軟組織腫塊，病變常多發(fā)。與RMS的病灶不均勻密度或信號(hào)相比，LCH的軟組織病灶信號(hào)或密度均勻，并呈輕度到中度均勻強(qiáng)化。

另外，中耳乳突RMS需除外骨質(zhì)破壞明顯的炎性反應(yīng)和膽脂瘤。炎性反應(yīng)的軟組織腫塊較小，常環(huán)形強(qiáng)化，臨床上常有明確的中耳乳突炎病史。當(dāng)鼓室及乳突內(nèi)見軟組織占位，伴有聽骨鏈骨質(zhì)破壞時(shí)，首先考慮膽脂瘤的診斷[11]。

3.4 影像學(xué)檢查價(jià)值和選擇 頭頸部RMS進(jìn)展迅速，具有侵襲性，預(yù)后不良。目前，對(duì)于較大的瘤灶，外科手術(shù)切除前，多采用多重藥物聯(lián)合化療，放療進(jìn)行病灶控制，提高手術(shù)切除率，改善患兒預(yù)后。因此，RMS初期診斷，及放療化療療效評(píng)估極大依賴影像學(xué)方法。CT能夠很好地顯示病變對(duì)周圍重要結(jié)構(gòu)的侵犯(如眼眶、翼腭窩、顱底、副鼻竇等)，以及對(duì)周圍骨質(zhì)的破壞程度及范圍，但對(duì)于鑒別副鼻竇、乳突、鼓室及顱內(nèi)瘤灶，MR更具優(yōu)勢。因此，初診時(shí)有必要結(jié)合CT和MR共同判斷瘤灶性質(zhì)及病變范圍，隨診復(fù)查時(shí)首選MR檢查，不僅可以觀察軟組織病變范圍或容積變化，還可以避免不必要的輻射傷害。

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(2016-10-07收稿 2016-11-15修回)

(責(zé)任編輯 梁秋野)

CT and MR imaging characteristics of head and neck rhabdomyosarcoma in children

HAN Zhonglong1,YU Tong1,GAO Jun1,and ZHAO Wen2.

1.Department of Imaging Center, 2. Hematology Center, Beijing Children’s Hospital Affiliated to Capital Medical University, Beijing 100045, China

Objective To explore CT and MR imaging features of head and neck rhabdomyosarcoma in children.Methods Twenty-nine pediatric patients with head and neck rhabdomyosarcoma were retrospectively analyzed. Twenty-three of these cases underwent MRI examination and 18 received CT scanning.Results Among the 29 cases，tumors originated in the paranasopharynx(n=10), nasal cavity and paranasal sinuses(n=4)，nose(n=5), cheek(n=3), ear(n=7), and left fossae infratemporalis(n=1). The tumors were irregular and inhomogeneous in density, without any calcification. On MRI images, the tumors were isointense to muscle or slightly hypointense to muscle on T1WI, and hyperintense to muscle on T2WI. Post-contrast MR showed intense inhomogeneous enhancement. The tumors grew infiltratively and eroded the adjacent bone. The lesions invaded the orbit，nasal cavity, paranasal sinuses, mastoid, petrous bone, and skull base in 8, 13, 14, 15, 21, and 14 cases respectively. The lesions invaded the adjacent brain in 4 cases. Cerebrospinal fluid metastasis was proved in 2 cases.Conclusions Head and neck rhabdomyosarcoma in children occurs mostly in the parameningeal region.CT can provide a clear view of bone destruction while MRI can demonstrate optimally the extent of lesion invasion. Combined imaging commodities can provide more detailed information for diagnosis and therapy of rhabdomyosarcoma.

rhabdomyosarcoma; head and neck; children; CT; MR

韓忠龍，碩士，醫(yī)師。

100045，首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院:1.影像中心，2.血液病中心

于 彤，E-mail:454087465@qq.com

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