葛旻垚，趙建華，劉坤

(上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院泌尿外科1、病理科2，上海 201203)

腎臟原發(fā)性漿細(xì)胞瘤一例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

葛旻垚1，趙建華1，劉坤2

(上海中醫(yī)藥大學(xué)附屬曙光醫(yī)院泌尿外科1、病理科2，上海 201203)

腎臟漿細(xì)胞瘤；腎腫瘤；漿細(xì)胞瘤

髓外漿細(xì)胞瘤是指原發(fā)于骨髓和骨骼之外其他部位的漿細(xì)胞瘤。該病臨床少見(jiàn)，原發(fā)于腎臟更為罕見(jiàn)。我科收治該病患者1例，現(xiàn)報(bào)道如下：

1 病例簡(jiǎn)介

患者，男，46歲。因“右側(cè)腰部疼痛伴肉眼血尿2 d”于2015年12月26日收治入院。癥狀呈反復(fù)發(fā)作，無(wú)發(fā)熱，可有腰背及患側(cè)膀胱區(qū)反射疼痛，否認(rèn)尿急、尿痛、乏力、消瘦等情況。查體：神清，生命體征正常，全身淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，心肺檢查無(wú)異常，右腰腹部膨隆，可觸及包塊，上至肋緣下，下至臍上4 cm，內(nèi)側(cè)達(dá)右鎖骨中線，外至腋中線，移動(dòng)度小，薄膜光滑完整，有壓痛。肝脾及左腎未觸及明顯腫大。腹部B超示：右腎實(shí)質(zhì)低回聲團(tuán)塊——建議進(jìn)一步檢查，占位可能。雙腎CT平掃示：右腎片狀稍高密度影，伴腎周片絮狀模糊影，建議CT增強(qiáng)。MRU示：未見(jiàn)明顯異常，請(qǐng)隨訪；右側(cè)腎周間隙及右側(cè)腎竇占位，建議CT增強(qiáng)進(jìn)一步檢查。雙腎CT增強(qiáng)示：右腎占位，考慮腎癌可能大，右腎門(mén)及腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。右側(cè)腰大肌受侵，病灶與肝右葉下極分界欠清。腎動(dòng)脈CTA示：右腎惡性占位，腫瘤血供來(lái)源于右腎動(dòng)脈，腫瘤侵犯右腎動(dòng)脈、腎周脂肪、后腹壁(圖1)。血常規(guī)、肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能均正常。尿常規(guī)：白細(xì)胞+/HP。胸片、心電圖基本正常。臨床診斷：右腎錯(cuò)構(gòu)瘤伴出血。入院后完善術(shù)前檢查及術(shù)前準(zhǔn)備，于2016年1月6日在全麻下行右腎根治切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫物位于右側(cè)腎臟中極外側(cè)，腫瘤侵犯腎包膜，腎門(mén)周圍淋巴結(jié)及膈肌處腫瘤侵犯組織，直徑約8厘米，切除物包膜完整(圖2)。術(shù)后病理檢查示：(右腎)結(jié)合免疫組化，符合漿細(xì)胞腫瘤，累及周圍脂肪囊，請(qǐng)結(jié)合臨床相關(guān)資料，進(jìn)一步明確孤立性漿細(xì)胞瘤或多發(fā)性骨髓瘤。腎門(mén)血管及輸尿管切緣未見(jiàn)腫瘤累及(圖3)。免疫組化：CD138 (+)、MUM-1(+)、Ki-67(90+)、CK(-)、CD20(-)、CD21 (-)、CD79α(-)、PAX-5(-)、CD3(-)、CD5(-)、CD10(-)、CD15(-)、CD30(-)、Bcl-1(-)、Bcl-2(-)、Bcl-6(-)、P53 (-)(圖4)。術(shù)后給予抗感染、止血、糾正低蛋白血癥，中藥“復(fù)原方”(黃芪、當(dāng)歸、金銀花、炒白術(shù)、陳皮)口服等對(duì)癥處理。并給予建議至腫瘤醫(yī)院行放射治療。隨訪3個(gè)月，患者一般情況差，消瘦、乏力，考慮腫瘤轉(zhuǎn)移快。目前仍在隨訪中。

圖1 術(shù)前腎臟CTA；圖2 右腎癌根治術(shù)標(biāo)本；圖3腫瘤組織病理切片(HE,×20)；圖4 腫瘤組織免疫組織化學(xué)，cd138 Ki67指數(shù)高腫瘤活躍(×20)

2 討 論

漿細(xì)胞瘤是一種由于漿細(xì)胞單克隆性增生紊亂引起的疾病，根據(jù)原發(fā)部位可分為多發(fā)性骨髓瘤、孤立性骨漿細(xì)胞瘤和髓外漿細(xì)胞瘤(extramedullary plasmacy toma，EMP)[1]。EMP是由來(lái)源于骨髓造血組織以外軟組織中的漿細(xì)胞分化的單克隆增殖細(xì)胞構(gòu)成的孤立性腫瘤，極其罕見(jiàn)，其發(fā)病率僅為3/100 000，占所有漿細(xì)胞腫瘤的3%左右[2]。EMP男性發(fā)病率較高，為女性的3倍，中位發(fā)病年齡55歲，比多發(fā)性骨髓瘤的發(fā)病早將近10年，中位生存期約7年[3]。80%的EMP好發(fā)于頭頸部，如鼻咽部、鼻旁竇和鼻腔等，偶見(jiàn)于胸腹膜、消化系及泌尿系各部位[4-6]。本文中病例EMP原發(fā)于腎臟，實(shí)屬罕見(jiàn)。腎臟原發(fā)性EMP臨床上無(wú)明顯癥狀，不易察覺(jué)，僅在腫瘤壓迫發(fā)生部位后出現(xiàn)梗阻、出血、酸痛等癥狀或查體時(shí)捫及包塊，目前報(bào)道的腎臟EMP病例中，主要就診原因集中在血尿、腹部腫塊、腰酸腰痛、腎功能不全。即使是影像學(xué)上也很難與其他腎臟腫瘤直接鑒別，誤診率高。CT結(jié)合CTA檢查能更好地顯示腫塊對(duì)腎盞、腎盂、周圍大血管、鄰近臟器等侵犯情況[7]，部分腫塊內(nèi)部可顯示出壞死灶或鈣化灶[8]。因此，組織活檢是診斷該病的金標(biāo)準(zhǔn)，在活檢組織中可見(jiàn)單片狀漿細(xì)胞的同時(shí)，需根據(jù)臨床排除多發(fā)骨髓瘤[9]。通過(guò)免疫組化，漿細(xì)胞中表達(dá)的CD38顯型可用于對(duì)該病的診斷，另外，細(xì)胞質(zhì)KAPPA或Lambda輕鏈及CD138也是漿細(xì)胞來(lái)源腫瘤的一個(gè)特異性指標(biāo)[10-11]。故本例病例結(jié)合病例組織活檢及免疫組化結(jié)果，完全符合該診斷。EMP的病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可能與以下因素有關(guān)：①由于腎臟慢性炎癥反應(yīng)使得淋巴細(xì)胞向腎實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)引起淋巴瘤的發(fā)生；②腎包膜富含淋巴管，可能此處淋巴細(xì)胞發(fā)生淋巴瘤并向腎實(shí)質(zhì)內(nèi)浸潤(rùn)而發(fā)生[12]。臨床診斷上應(yīng)注意鑒別，極易誤診為腎細(xì)胞癌。EMP的治療方案主要包括手術(shù)、放療、化療，或聯(lián)合治療，現(xiàn)有報(bào)道大多支持手術(shù)+放療為該病的首選治療方案，尤其適用于Ⅰ期及部分Ⅱ期的腫瘤[13](Ⅰ期腫瘤局限于原發(fā)部位；Ⅱ期已累及局部淋巴結(jié)；Ⅲ期出現(xiàn)多處轉(zhuǎn)移病灶[14])。目前一般局部放療最佳劑量為45～50 Gy，4～6周內(nèi)分20～25次完成[15]。對(duì)于未分化的隋外漿細(xì)胞瘤或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移灶，應(yīng)給予化療，目前常用的治療方案同治療多發(fā)性骨髓瘤[16]。EMP的10年生存率高于多發(fā)性骨髓瘤，約為70%，但原位復(fù)發(fā)率及轉(zhuǎn)移率較高，分別達(dá)到30%及40%[17]，故術(shù)后長(zhǎng)期隨訪對(duì)本病的預(yù)后至關(guān)重要。本例患者采用了手術(shù)切除+放療方案，但由于腫瘤發(fā)現(xiàn)時(shí)已有轉(zhuǎn)移，故預(yù)后較差，目前仍隨訪中。

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R737.11

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1003—6350（2017）01—0164—02

2016-09-01)

上海市進(jìn)一步加快中醫(yī)藥事業(yè)發(fā)展三年行動(dòng)計(jì)劃資助(編號(hào)：ZY3-CCCX-2-1003)

趙建華。E-mail：1391817939@139.com

10.3969/j.issn.1003-6350.2017.01.057