初 靜 王 穎

·個(gè)案報(bào)道·

1例成人繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的護(hù)理體會(huì)

初 靜 王 穎

噬血細(xì)胞綜合征(hemophagocytic syndrome,HPS)又稱(chēng)噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，是一組以發(fā)熱、肝脾腫大、出血、全血細(xì)胞減少、凝血障礙等為特征的極少見(jiàn)的臨床綜合征[1]。該病主要發(fā)生于兒童，成人較罕見(jiàn)，多為繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征。該病發(fā)病急劇，病情發(fā)展快，病因隱匿且復(fù)雜，極易發(fā)生誤診漏診，故而死亡率極高[2]。2016年10月我科收入1例成人繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征患者，經(jīng)積極救治護(hù)理，患者不幸離世，現(xiàn)將護(hù)理經(jīng)驗(yàn)報(bào)道如下。

1 病例介紹

患者，男，35歲，2016年10月9日因車(chē)禍外傷意識(shí)不清22 d，反復(fù)發(fā)熱、尿少20 d入住我院?；颊呷朐呵?2 d因車(chē)禍傷及頭、胸部，入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院救治，CT檢查示：蛛網(wǎng)膜下腔出血、腦挫傷、右額部血腫、創(chuàng)傷性濕肺、多發(fā)肋骨骨折。入院當(dāng)日搬動(dòng)外出檢查時(shí)曾出現(xiàn)心跳呼吸驟停，心肺復(fù)蘇術(shù)后轉(zhuǎn)入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院ICU。20 d前出現(xiàn)尿少、腎功能不全、發(fā)熱(具體不詳)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院予以氣管切開(kāi)、雙側(cè)胸腔留置胸腔引流管、床旁血液濾過(guò)、抗感染等對(duì)癥支持治療，病情改善，撤離呼吸機(jī)，但仍尿少，意識(shí)不清，且反復(fù)發(fā)熱，為求進(jìn)一步治療轉(zhuǎn)入我院?；颊呷朐汉蠼o予吸氧、床旁血液濾過(guò)、抗感染、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)、祛痰、營(yíng)養(yǎng)支持、糾正酸堿平衡等治療。入院第2天患者體溫由入院時(shí)的37.2℃升至38.9℃，考慮為左側(cè)股靜脈置管相關(guān)性感染可能，予以聯(lián)合應(yīng)用比阿培南+他格適抗感染治療，同時(shí)拔除深靜脈置管，完善相應(yīng)病原學(xué)檢查無(wú)陽(yáng)性結(jié)果。入院第4天，患者體溫升至39.0℃以上，考慮肺部感染，不除外PICC相關(guān)性感染，予以拔除PICC，導(dǎo)管血及導(dǎo)管培養(yǎng)均陰性，痰病原學(xué)送檢，結(jié)果示銅綠假單胞菌陽(yáng)性，據(jù)藥敏結(jié)果調(diào)整抗菌藥物為邦達(dá)+環(huán)丙沙星。入院第5天，患者血紅蛋白下降至49 g/L,輸注紅細(xì)胞后穩(wěn)定于70 g/L。胸腔超聲檢查示左側(cè)胸腔探及深約9.1cm液性暗區(qū)，行超聲引導(dǎo)下置管引流術(shù)，引出暗紅色血性液。經(jīng)上述治療后患者神志轉(zhuǎn)清，腎功能改善且尿量增多。但一直存在低熱，體溫波動(dòng)于37.5℃左右。入院第9天，患者神志清，查體略欠配合，體溫正常，同家屬溝通考慮轉(zhuǎn)科。等待轉(zhuǎn)科過(guò)程中，患者病情突然進(jìn)行性惡化，持續(xù)發(fā)熱，肝功能異常，谷丙轉(zhuǎn)氨酶122 U/L，谷草轉(zhuǎn)氨酶170 U/L，甘油三酯達(dá)2.39 mmol/L，呼吸窘迫及循環(huán)不穩(wěn)定，且血常規(guī)示三系降低，血清鐵蛋白>2000 ng/ml，最高達(dá)9323 ng/ml，抗EB病毒衣殼抗原-IgM陰性，抗EB病毒衣殼抗原-IgG 15.27 RU/ml，NK細(xì)胞6.91%，骨穿細(xì)胞學(xué)檢查示：巨核細(xì)胞全片只見(jiàn)8只，組織細(xì)胞多見(jiàn)，以吞噬性組織細(xì)胞多見(jiàn)，部分可見(jiàn)吞噬血小板及紅細(xì)胞。最終于患者入院后第17天確診為噬血細(xì)胞綜合征。給予糖皮質(zhì)激素、人免疫球蛋白、升白細(xì)胞及輸血小板、濾白紅細(xì)胞，加強(qiáng)抗感染，呼吸機(jī)輔助通氣，升壓等治療，但患者病情仍持續(xù)惡化，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血常規(guī)示三系進(jìn)行性減低，且循環(huán)維持困難，雖經(jīng)積極救治護(hù)理，患者于入院后第28天臨床死亡。

2 護(hù) 理

2.1 病情觀(guān)察 由于噬血細(xì)胞綜合征的發(fā)病機(jī)制目前尚不明確，尤其是成人繼發(fā)性噬血細(xì)胞綜合征的誘發(fā)因素可能不止一種，其診斷主要依賴(lài)于臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查[3]。臨床表現(xiàn)的及時(shí)觀(guān)察與匯報(bào)對(duì)于能否盡早診斷疾病起著重要作用。因此，護(hù)理此患者過(guò)程中我們應(yīng)實(shí)時(shí)準(zhǔn)確地觀(guān)察患者體溫、生命體征、皮膚黏膜表現(xiàn)及出入量變化，并關(guān)注實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果的變化，如血常規(guī)、肝功能等指標(biāo)。

2.2 體溫護(hù)理 噬血細(xì)胞綜合征出現(xiàn)的第一個(gè)癥狀往往是非特異性的急性或亞急性臨床表現(xiàn)，臨床特征是發(fā)熱及肝脾腫大[3]。發(fā)熱作為該疾病的主要癥狀之一，需給予及時(shí)的觀(guān)察與治療護(hù)理。該患者入院當(dāng)日出現(xiàn)體溫增高，懷疑為股靜脈置管相關(guān)性感染，拔除導(dǎo)管并調(diào)整抗菌藥物后患者體溫正常，但導(dǎo)管細(xì)菌學(xué)培養(yǎng)結(jié)果為陰性。入院第3天再次體溫升高，懷疑為PICC相關(guān)性血流感染，因無(wú)PICC感染表現(xiàn)，停止經(jīng)PICC輸液2 d，并調(diào)整抗菌藥物后，患者體溫下降，遵醫(yī)囑拔出導(dǎo)管，但導(dǎo)管培養(yǎng)為陰性，體溫處于低熱1周。之后患者病情突然進(jìn)行性惡化，體溫呈現(xiàn)不規(guī)則熱，最高可達(dá)39.8℃?；颊唧w溫增高時(shí)，及時(shí)給予了相應(yīng)的降溫措施，包括物理降溫與藥物降溫。使用冰袋、冰毯等降溫措施，護(hù)理時(shí)注意冰袋不可與皮膚直接接觸，防止溫度過(guò)低引起皮膚微循環(huán)障礙甚至凍傷，采用藥物降溫時(shí)，及時(shí)補(bǔ)液，監(jiān)測(cè)體溫變化，患者出現(xiàn)大汗時(shí)及時(shí)更換衣物，保持皮膚衣物干爽。對(duì)于此類(lèi)患者體溫的監(jiān)測(cè)要實(shí)時(shí)、準(zhǔn)確、系統(tǒng)，體溫下降應(yīng)考慮是否病情處于弛張熱的下限，不可盲目認(rèn)為是留置導(dǎo)管所致，需關(guān)注患者熱型的變化，為臨床診斷提供第一手資料與依據(jù)。

2.3 出血護(hù)理 該患者血小板呈現(xiàn)進(jìn)行性下降，密切觀(guān)察患者全身皮膚黏膜有無(wú)出血點(diǎn)，是否出現(xiàn)頭痛、嘔吐、煩躁等顱內(nèi)出血征象，加之該患者為腦挫傷合并顱內(nèi)血腫，出血征象的觀(guān)察應(yīng)為護(hù)理重點(diǎn)。同時(shí)觀(guān)察患者有無(wú)腹痛、血便、血尿、痰液是否有血等消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)及呼吸系統(tǒng)出血征象。給予的措施包括：(1)各系統(tǒng)出血征象的嚴(yán)密觀(guān)察。(2)患者置有股靜脈單針雙腔管及PICC，注意觀(guān)察置管處有無(wú)滲血、出血等情況，如有以上情況及時(shí)報(bào)告醫(yī)師并予以換藥，加壓固定。(3)關(guān)注實(shí)驗(yàn)室檢驗(yàn)結(jié)果，尤其是血小板計(jì)數(shù)及凝血因子檢驗(yàn)結(jié)果，結(jié)果異常各項(xiàng)護(hù)理措施給予時(shí)均需動(dòng)作輕柔，患者被服平整，衣著寬松，護(hù)患指甲剪短，避免可造成皮膚損傷的各項(xiàng)因素。(4)患者曾出現(xiàn)煩躁、不配合，適當(dāng)予以約束，選擇柔軟的約束袋，適度約束，避免因約束造成皮膚損傷。(5)吸痰、口腔護(hù)理選擇軟毛牙刷、動(dòng)作柔和，吸痰壓力適宜，避免造成氣道損傷的可能。(6)患者需要輸注冷沉淀、血小板等血液制品時(shí)，及時(shí)、安全輸注血制品，保證患者接受到有活性的血制品。

2.4 感染護(hù)理 噬血細(xì)胞綜合征的眾多致病因素中，感染是僅次于腫瘤的致病因素，其中EB病毒感染最為常見(jiàn)[4]，該患者EB病毒檢測(cè)為陰性，這也是導(dǎo)致該患者診斷延誤的原因之一，但該疾病本身在發(fā)病早期以原因不明的發(fā)熱為主要臨床表現(xiàn)，而該患者早期出現(xiàn)發(fā)熱時(shí)，被誤以為發(fā)熱原因是各種置管導(dǎo)致的相關(guān)性血流感染，造成患者反復(fù)高熱，機(jī)體的抵抗力不斷下降，加之抗菌藥物的使用及后期糖皮質(zhì)激素的使用，使得患者免疫力呈現(xiàn)下降態(tài)勢(shì)，并且白細(xì)胞逐漸降低，極易造成患者出現(xiàn)各種感染。因此，對(duì)于此患者我科室采取保護(hù)性隔離措施，嚴(yán)格床邊隔離，保護(hù)患者遠(yuǎn)離各種傳染源，加強(qiáng)手衛(wèi)生與環(huán)境衛(wèi)生的落實(shí)，每日以酸性氧化電位水噴灑進(jìn)行空氣消毒?；颊咚糁脝吾橂p腔管、PICC及胸部引流管護(hù)理過(guò)程均嚴(yán)格遵守?zé)o菌技術(shù)操作原則，以上置管部位均無(wú)感染征象出現(xiàn)?；颊吆笃谶M(jìn)行呼吸機(jī)輔助通氣，我科亦嚴(yán)格遵守呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎預(yù)防措施，降低呼吸機(jī)相關(guān)性肺炎發(fā)生的可能性，效果良好，各留置管路均未發(fā)生感染。

2.5 輸血護(hù)理 患者在發(fā)病后出現(xiàn)了三系細(xì)胞均大幅度減少，血紅蛋白降低等情況，多次使用血液及血液制品。在輸注血液制品過(guò)程中，我們嚴(yán)格遵守“三查八對(duì)”及無(wú)菌輸血等操作規(guī)程，嚴(yán)密觀(guān)察有無(wú)輸血不良反應(yīng)，由于患者反復(fù)出現(xiàn)高熱，這也增加了安全輸血的難度。我們采取的措施包括：(1)對(duì)于不同的血液及血制品采取不同保存方法，并根據(jù)血制品的種類(lèi)及病情需要調(diào)整輸血順序及輸血速度。(2)血小板、冷沉淀的血制品保證柔和混勻后取血半小時(shí)內(nèi)開(kāi)始輸注，并在半小時(shí)內(nèi)輸注完畢，血漿及紅細(xì)胞會(huì)根據(jù)病情輸注，暫不輸注的血制品嚴(yán)格根據(jù)血制品種類(lèi)選擇儲(chǔ)存方法。(3)根據(jù)患者病情調(diào)節(jié)輸血速度。最終患者血紅蛋白得以提升，各血制品順利輸注完成，無(wú)不良輸血反應(yīng)發(fā)生。

2.6 心理護(hù)理 該患者年紀(jì)較輕，生存欲望強(qiáng)烈，且家屬對(duì)患者轉(zhuǎn)歸期望較高，因此在護(hù)理過(guò)程中應(yīng)同時(shí)關(guān)注患者及家屬的心理需求及心理變化。由于噬血細(xì)胞綜合征本身會(huì)造成部分患者出現(xiàn)精神變化，如精神障礙、譫妄或精神病。 因此責(zé)任護(hù)士在護(hù)理過(guò)程中格外注重患者的心理護(hù)理。患者疾病發(fā)展過(guò)程中曾神志轉(zhuǎn)清，醫(yī)師查體欠配合，時(shí)有煩躁，護(hù)士及時(shí)給予了相應(yīng)的心理疏導(dǎo)，緩解患者對(duì)環(huán)境及疾病的恐懼，但未意識(shí)到患者煩躁、不配合可能是疾病造成的。并且在患者神志轉(zhuǎn)清，病情暫時(shí)穩(wěn)定時(shí)曾與家屬溝通考慮轉(zhuǎn)科，給予了家屬較高的期望值，這造成了后期患者病情惡化、反復(fù)直至離世后家屬的不理解與巨大心理落差，對(duì)治療護(hù)理工作滿(mǎn)意度不高的結(jié)果。這與噬血細(xì)胞綜合征病因復(fù)雜，診斷困難且滯后有關(guān)，但也提示臨床醫(yī)務(wù)人員患者病情診斷不明確時(shí)，不可盲目給予患者及家屬過(guò)高期望，以免病情變化導(dǎo)致患者及家屬心理較大落差。

3 小 結(jié)

成人噬血細(xì)胞綜合征發(fā)病機(jī)制尚不明晰，起病隱匿，具有廣泛的致病性，不同的觸發(fā)因素導(dǎo)致了復(fù)雜性與高致死性。該病多發(fā)于兒童，目前相關(guān)指南大多基于兒童的臨床研究，而缺乏有關(guān)成人的敏感性及特異性的指標(biāo)，有針對(duì)性成人噬血細(xì)胞綜合征的診斷與治療需要進(jìn)一步研究，目前極易造成誤診及漏診。希望通過(guò)不斷臨床研究與經(jīng)驗(yàn)積累，提高噬血細(xì)胞綜合征的臨床診斷正確率，降低病死率。

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[4] 張?chǎng)?，陳紅兵，朱 君，等.小兒噬血細(xì)胞綜合征的發(fā)病機(jī)制及預(yù)后危險(xiǎn)因素的分析[J].南京醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào)(自然科學(xué)版)，2015,35(8)：1118-1122.

(本文編輯 白晶晶)

264001 煙臺(tái)市 山東省煙臺(tái)毓璜頂醫(yī)院重癥醫(yī)學(xué)科

初靜:女，研究生，主管護(hù)師，護(hù)士長(zhǎng)

王穎

10.3969/j.issn.1672-9676.2017.16.067

2017-04-26)